迟发高流量型创伤性颈动脉海绵窦瘘的诊治并文献复习

尹睿 周跃 闫仁福 王威 徐杰

●诊治分析

迟发高流量型创伤性颈动脉海绵窦瘘的诊治并文献复习

尹睿 周跃 闫仁福 王威 徐杰

颈动脉海绵窦瘘（CCF），指颈动脉及其分支与海绵窦之间形成异常的动静脉交通而产生的一组临床症候群。此疾病常常由严重的头部外伤引起，需要及时诊断及治疗。CCF常为急症，外伤导致的迟发高流量型CCF少见并致命。笔者总结了2013年本科诊断的迟发高流量型创伤性CCF患者的诊治经过，并结合文献报道如下。

1 病例介绍

患者男，54岁。因“高处坠落致头部外伤3h余”入院。患者自诉头痛剧烈伴恶心、呕吐，既往体健，数年前有外伤史并导致右眼失明，余否认重大疾病史。入院查体：反应清楚，精神较弱，格拉斯哥昏迷指数（GCS）评分14分，右侧头部可见软组织肿胀并稍有外伤性畸形，双侧鼻腔可见少许活动性出血，双侧瞳孔不等大，右侧4mm，左侧2mm，右侧视力缺损，直接对光反射消失，间接对光反射迟钝，右侧眼球触诊无搏动性，右侧颅部听诊未及明显杂音，左侧眼球对光反射灵敏。四肢活动存在，肌力检查无减弱，肌张力检查无殊，双侧巴氏征阴性。入院后急诊头颅CT提示：外伤性蛛网膜下腔出血征象，脑室少量积血，脑肿胀；右侧额部颅骨骨折累及眼眶伴眶内血肿，颅底多发骨折，鼻窦积血（见图1）。

图1 外伤后当天头颅CT平扫（A～C：脑窗可见诸脑池、大脑沟、两侧侧脑室、第四脑室见多发条片状高密度影，为严重的外伤性蛛网膜下腔出血，眼上静脉双侧对比无扩张；D～E：骨窗可见颅底骨折，右侧颅骨骨折）

患者入院后严密监测病情变化及对症治疗，双侧鼻腔及耳道一直未再有出血或其他颜色液体流出，不适主诉较前缓解。患者外伤后第5天，复查头颅CT提示右侧额部凹陷性骨折处出现脑组织受压后的梗死水肿灶（见图2），患方明确表示继续保守治疗。外伤后第5天开始体温持续偏高，最高为39℃左右，每日体温波动超过1℃，连续3d。第8天行腰椎穿刺术，脑脊液呈新鲜淡血性，镜检可见红细胞，潘氏实验阳性，生化检查提示：葡萄糖1.02mmol/L，蛋白2229.9mg/L，氯109.0mmol/L，脑脊液培养提示阴性，但颅内感染诊断仍可疑。给予加强抗感染治疗后，患者体温仍不稳定，偶有偏高。分别于外伤后第12天及第15天复查脑脊液，颜色仍为淡红色但逐渐变淡，镜检可见红细胞，潘氏实验阳性，生化检查分别为：葡萄糖1.26mmol/L，蛋白1727.0mg/ L，氯103.2mmol/L及葡萄糖2.01mmol/L，蛋白872.9mg/ L，氯109.2mmol/L。患者外伤后第18天复查头颅CT提示外伤性蛛网膜下腔出血及脑室内积血已经基本吸收，眶内血肿基本吸收，右侧额部脑组织梗死水肿灶未进展（见图3）。本次住院期间患者经常诉有头痛，但总体呈逐渐好转趋势，查体一直未及明显颅内杂音，失明右眼查体同前，另外患者体温一直呈偏高波动，不能除外颅内感染，考虑待其生命体征完全稳定后再行数字减影血管造影（DSA）检查。外伤后第18天，脑脊液镜检仍可见少量红细胞，但复查CT后，患者家属考虑病情好转遂自行签字出院。

患者外伤后第33天，因“头痛逐渐加重2d，神志不清3h余”再次急诊入院。查体：神志不清，GCS评分6分，双侧鼻腔及耳道无活动性出血及溢液，双侧瞳孔不等大，右侧6mm，左侧1mm，双侧对光反射消失，右侧眼球较上次入院突出，触诊眼球有搏动性，右侧眶部可闻及轻微杂音，四肢刺激稍有活动，肌张力检查无殊，双侧巴氏征阳性。入院后急诊头颅CT提示：颅内多量出血及梗死水肿灶，出血破入脑室，中线移位明显，右侧海绵窦区及脑干前方高密度灶，右侧眼上静脉增粗，右侧额部颅骨骨折累及眼眶，颅底多发骨折（见图4）。考虑诊断为迟发高流量型CCF致大量颅内出血伴周围脑组织低灌注，建议即刻行介入栓塞治疗及开颅血肿清除术，并告知预后不佳，家属拒绝，患者死亡。

图2 外伤后第5天复查头颅CT平扫（右侧额部凹陷性骨折处见脑组织受压后的梗死水肿灶）

图3 外伤后第18天头颅CT平扫（A：外伤性蛛网膜下腔出血较前基本吸收，右侧眼上静脉无明显迂曲扩张；B：右侧额部凹陷性骨折处之前梗死水肿灶未见明显加重）

图4 外伤后第33天头颅CT平扫（A～B：蛛网膜下腔出血较前次检查明显增多，右侧海绵窦区及脑干前方见结节状稍高密度影，眼上静脉明显扩张迂曲，右侧眼球较前突出；C：右侧额叶片状高密度影出血破入脑室，周围见大片状低密度影，边界欠清，右侧侧脑室受压，中线移位明显）

2 讨论

海绵窦前端与眼上下静脉相连，侧方经大脑中下静脉与大脑半球相通，后方经岩上窦引流入横窦，岩下窦引流入乙状窦，卵圆孔导出静脉入翼丛。CCF按病因分类可以分为外伤性与自发性；按解剖分类可以分为颈内动脉性和颈外动脉性；按照临床症状的严重程度分为高流量型和低流量型，其中高流量型又称直接型，通常由外伤性损伤造成，是海绵窦内的颈内动脉直接破损所致，也就是Barrow分型中的A型。

高流量型CCF的发病机制[1]：（1）盗血：颈内动脉血流经瘘口直接流入海绵窦，引起颈内动脉远端出现供血不足，产生脑缺血及眼动脉灌注不足。（2）引流静脉扩张瘀血：海绵窦与周围静脉有广泛的沟通，大量颈动脉血直接进入海绵窦，造成这些静脉的高度扩张、动脉化和瘀血。（3）出血：主要指受影响的静脉破裂引发颅内出血，视网膜静脉破裂出血影响视力，鼻腔及鼻咽部静脉扩张破裂引起鼻出血等。其中当血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张和颅内压升高甚至蛛网膜下腔出血。

CCF的临床症状通常为：（1）头痛：由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。（2）颅内杂音：听诊检查在患者眼眶、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音。此外，还有一些特征性的症状如搏动性突眼、眼结膜充血及水肿、眼球运动障碍、视力障碍、鼻出血等。

如果有特征性的病史、症状及体征，CCF的诊断并不困难。确诊的金标准是脑血管造影，特别是DSA。另外，CT、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、单光子发射计算机断层成像术（SPECT）及经颅多普勒（TCD）、眼球彩超等检查也具有其一定的指导作用[2]。

头部外伤所致的CCF通常为高流量的颈内动脉与海绵窦的直接交通，一般很少有自愈的机会，一旦确诊要尽早治疗。近年来，依据逐渐完善的研究及临床经验，CCF患者一经确诊，主要采取的治疗方式为血管内介入治疗，即“介入球囊栓塞术”[3-6]，除动脉途径外还可经静脉途径，患者痛苦小，恢复快。其中经动脉途径的可脱球囊栓塞术已经成为多数患者的首选方法，其优势在于操作简单，球囊能够随着血流进入瘘口，术中可反复调整球囊位置直至瘘口完全闭塞，同时可保留颈内动脉的通畅。如果完全闭塞瘘口困难，且Willis环侧支循环代偿良好时，则可用球囊闭塞颈内动脉，其疗效确切[7]，有报道证实其治愈率可以接近100%[8]。当然，血管内介入技术也是一种高风险的操作，可能发生假性动脉瘤、脑栓塞等并发症[9-10]。

CCF与严重的头部外伤紧密相关。在临床实际工作中，严重的头部外伤往往首先直接表现出颅底骨折。颅底骨折一般属于线性骨折，骨折时容易导致硬脑膜撕裂，使得蛛网膜下腔与外界沟通，故具有开放性质，又称“内开放性骨折”，可引发感染。颅底骨折凭影像学检查、临床症状体征容易诊断，治疗主要是预防颅内感染[11]。当患者体温持续得不到良好控制时，除考虑颅内感染可能并给予相关治疗外，也提示头部外伤引起的颅底骨折较重，此时必须怀疑外伤继发CCF的可能性。

本例患者外伤后早期病情稳定后症状不明显，仅存在轻度头痛，无颅内杂音；另外，因其右眼数年前即已外伤性失明，故也给伤侧眼部评测带来了客观障碍；其体温一直有较高波动考虑颅内感染较重；这些均可能会降低临床医师对CCF的警惕性。另外总结该患者值得注意的临床表现后发现，外伤后2周左右脑脊液仍为新鲜淡血色，镜检可见红细胞。结合其最终临床诊断，考虑早期即已存在低流量型CCF可能性[12]。

本例患者最终诊断考虑为头部外伤导致的迟发高流量型CCF，而且外伤后早期即存在有低流量型CCF的可能。通过对此病例的详细分析，笔者总结了类似病例诊治过程中的经验要点。对于存在颅骨骨折尤其是颅底骨折的头部创伤患者，在初步治疗后，即使其临床情况恢复较好，CT或体格检查无明显异常，也一定要警惕早期低流量型CCF的可能性，考虑积极行DSA检查或CTA、MRI筛查。如患者复查CT提示蛛网膜下腔出血好转吸收，但2周后脑脊液一直为新鲜淡血性，镜检可见红细胞，即使考虑患者存在颅内感染迁延不愈等情况，亦应在条件允许的情况下，积极行DSA检查明确有无CCF。如存在CCF应尽快行血管内介入治疗，从而预防致死性的迟发高流量型CCF的发生。

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2014-07-15）

（本文编辑：胥昀）

313000 湖州市中心医院神经外科通信作者：周跃，E-mail：hzzxyyzy@sina.com