儿童组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告

王锡林，生梦飞

(中国人民解放军第107医院，山东烟台264002)

患儿女，10岁。因左颈部淋巴结肿痛2周入院。患儿2周前受凉后出现间断发热，最高体温38.5℃，并出现左颈部疼痛，可触及多个淋巴结，质韧，有压痛，自服头孢类抗感染药物，具体不详，治疗1周后体温逐渐恢复正常，但淋巴结仍肿大伴压痛，入院前4 d在当地医院行B超检查，双颈部扫描显示左侧耳后可见多个淋巴结回声，最大约11 mm×5 mm。给予静滴头孢类抗感染药物，上述症状未见缓解，逐来我院就诊。入院查体:体温36.5℃，颈前、颈后可触及多个肿大淋巴结，最大约1 cm×2 cm，质韧，活动度尚可，压痛明显。余查体未见异常。血常规:白细胞6.5×109/L，淋巴细胞百分比34.4%，中性粒细胞百分比 51.6%，单核细胞百分比10.4%，血红蛋白137.7 g/L，超敏C反应蛋白＜0.491 mg/L。凝血4项:正常;乙肝五项、梅毒抗体和人免疫缺陷病毒抗体均正常。血IgA和IgG结果均正常，IgM:2.83 g/L(正常0.5～2.2 g/L)，血IgE 921.3 ng/mL(正常0～480 ng/mL)。抗核抗体:阴性(＜1∶100)，抗组蛋白抗体和抗核小体抗体均阴性，结核杆菌抗体阴性，核提取物抗体(抗ENA抗体)、抗双链DNA抗体和抗脱氧核蛋白抗体均阴性。行颈部肿大淋巴结活检，组织病理学检查:送检淋巴结大小1.4 cm×1.0 cm×0.5 cm，切面灰黄色，低倍镜下见淋巴结包膜完整，淋巴结内结构大部分破坏，淋巴结皮质区与副皮质区可见大小不等、形态不规则的片状淡染区，其间为残留的淋巴滤泡。高倍镜下见淡染区为凝固性坏死灶，灶中心可见较多的细胞核碎片、吞噬核碎片的组织细胞和浆细胞样的单核细胞，未见中性粒细胞。考虑为组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)。给予口服强的松治疗后颈部肿大淋巴结消失。

讨论:HNL的病因较复杂，虽大多数学者认为其发病与病毒感染有关，特别是EB病毒是最可能的致病因子［1］;但也有一些学者［2］发现，HNL与EB病毒、人疱疹病毒6等无明显相关，其真正原因有待进一步研究。

HNL主要见于中青年，女性较常见，临床表现主要有淋巴结肿大疼痛和发热、一过性白细胞减少等特点，淋巴结肿大以颈部为主，也可累及腋下等其他区域，但累及深部淋巴结较少见。发热以中、高热为主，持续时间较长，可有寒战、乏力，但无明显中毒症状。也可有一过性皮疹、一过性肝脾肿大，部分患者可出现动作性震颤等神经系统症状［3］，还有一些患者可出现系统性红斑狼疮症状或最终导致系统性红斑狼疮疾病［4］。因为NHL的临床表现无特异性，且临床上患者不一定均存在上述症状，早期极易误诊。虽然有很多学者通过肿大淋巴结CT、PET-CT、B超检查基本区分HNL和结核淋巴结炎、恶性淋巴瘤，但HNL的确诊最终还是通过肿大淋巴结病理活检来完成的。HNL的组织学病理特点可分为细胞增生型、坏死型和黄色瘤样型，细胞增生型的病变区主要由增生组织细胞、浆样T细胞、成免疫细胞、小淋巴细胞和核碎片组成，缺乏凝固性坏死;坏死型的病灶以部分组织细胞和淋巴细胞大片凝固性坏死为特征，其内有较多核碎片和组织细胞吞噬现象，中性粒细胞少见;黄色瘤样型的病灶泡沫样组织细胞增生占优势。三种亚型可互相重叠。根据患儿淋巴结活检病理结果，本例属于坏死型HNL。

HNL治疗以糖皮质激素激素为主，一般抗生素治疗无效。HNL虽是一种具有自限性的良性疾病，但临床上也有一些HNL患者死亡的报道，值得我们重视。因此，对于此病应进一步提高认识，尽早行肿大淋巴结病理活检，明确诊断，及时行糖皮质激素治疗。

［1］Taguri AH，Mcllwaine GG.Bilateral panuveitis a possible association with kikuchi-fujinoto disease［J］.Am JOphthalmol，2001，132(3):419-421.

［2］Rosado FG，Tang YW，Hasserijian RP，et al.Kikuchi-Fujimoto lymphadenitis:role of parvovirus B-19，Epstein-Barr virus，human herpesvirus 6，and human herpesvirus 8［J］.Hum Pathol，2013，44(2):255-259.

［3］Moon JS，IIKim G，Koo YH，et al.Kinetic tremor and cerebellar ataxia as initialmanifestations of kikuchi-fujimoto's disease［J］.J Neurol Sci，2009，277(1-2):181-183.

［4］Ni LF，Liu XM.Clinical analysis of histiocytic necrotizing lymphadenitis in 68 cases［J］.Zhonghua Yi Xue Za Zhi，2010，90 (44):3147-3149.