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颅骨孤立性浆细胞瘤1例报告

2014-04-05伍伟俊袁宜荣谢德斌刘文星

山东医药 2014年15期
关键词:脑膜瘤浆细胞单克隆

伍伟俊,袁宜荣,黄 磊,谢德斌,吴 昊,刘文星

(宜春市人民医院,江西宜春336000)

患者女,61岁,因半年前开始出现左顶部头皮不适、麻木感,进而出现进展性头皮针刺样疼痛(触软、压之可凹陷),于2013年6月来我院就诊。查体:左颞顶部局限性肿物,约6 cm×7 cm大小,质软,皮温增高,皮色正常,无搏动感,活动度差。外院MRI检查示左侧颞顶部占位性病变,考虑脑膜瘤。入我院后行常规及增强CT检查,示左侧颞顶部肿瘤,颅骨侵蚀。遂于完善术前准备后实施“左侧颞顶部肿瘤切除术+颅骨修补术”,术中见肿瘤侵蚀颞、顶骨及颞肌,与硬脑膜粘连紧密,呈鱼肉状、灰红色(部分呈暗红色),质软,无明显包膜,血供异常丰富。术后病理检查确诊为颅骨浆细胞瘤。血常规检查示白细胞为7.16×109/L,中性粒细胞为0.529,淋巴细胞为0.381,红细胞为4.61×1010/L,血小板为173×109/L;肝肾功能、生化、血钙及尿常规未见异常;血清免疫球蛋白定量:IgG为50.90 g/L,IgA为698 mg/L,IgM为1 080 mg/L;IgD为100 mg/L,IgE为1.17 mg/L;尿本周蛋白(-)。心电图、腹部B超、胸部正侧位片未见异常。免疫组化:白细胞共同抗原CD45/LCA+/-,CD20(-),CD38(弱+),CD79a(+),上皮膜抗原(EMA)(-),CD3(-),Ki67为50%阳性,嗜铬粒蛋白A(-)。全身X线摄片未见其他病灶。骨髓检查:涂片中未见骨髓瘤细胞。行局部普通放疗,颅骨病灶扩大野放疗4 500 eGy/25 f,放疗过程顺利。出院前复查血常规:白细胞为3.1×109/L,Hb为124 g/L,血小板为136× 109/L。血生化、红细胞沉降率、C反应蛋白和免疫球蛋白在正常范围;颅骨CT连续平扫示病灶消失。随访6个月未发现复发迹象。

讨论:浆细胞瘤又称骨髓瘤,来源于骨髓内浆细胞,是分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,一般分单发和多发两种,以多发为多见,发病年龄多为40~60岁。原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨孤立性浆细胞瘤,临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征,最常受侵犯的部位是脊椎骨骼,其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。颅骨浆细胞瘤在临床上很少见,目前国内文献报道不多。发生于颅骨的单发性浆细胞瘤易与脑膜瘤等混淆而导致漏诊、误诊。颅骨浆细胞瘤倾向于通过颅内外板扩散,很少压迫大脑组织,大脑组织受压通常发生在疾病的晚期。MRI信号表现十分复杂多样,可能与肿瘤内出血和坏死程度有关 ,一般表现为T1WI等信号或稍低信号,T2WI等或稍高信号,肿瘤边界清楚,并可造成骨质破坏。本例病变的CT及MRI表现具有以下特点:①破坏颅骨;②与脑实质边界清楚,可见假包膜样表现;③周围脑实质无水肿;④增强MRI显示病灶呈明显不均匀强化(提示肿瘤血供较丰富)。对于孤立性浆细胞瘤,国内外诊断标准基本一致,目前推荐的SBP诊断标准[1]:①病理证实单克隆浆细胞致单处骨质破坏;②骨髓穿刺组织学检查未见异常,浆细胞比例<5%;③包括长骨及其他部位骨骼检查未见异常;④无浆细胞所致贫血、高钙血症及肾功能不全;⑤血清或尿中缺乏(或只有低水平的)单克隆免疫球蛋白,其水平高于20 g/L时可疑多发性骨髓瘤(MM);⑥MRI检查未发现其他病灶。本例基本符合该诊断标准。此病诊断尚须与脑膜瘤、颅骨转移瘤、嗜酸性肉芽肿、郎格罕细胞组织细胞增生症、白血病骨浸润等鉴别。颅骨浆细胞瘤在英文文献[2]的病例报道亦较少,其仅依靠影像学表现定性较难,但仔细分析征象有利于正确判断肿瘤的定位及起源,对病变的定位与定性诊断具有重要作用。颅骨浆细胞瘤具有广泛的病理表现,包括相对良性的孤立性浆细胞瘤和极其恶性的MM。单发、无转移的颅骨浆细胞瘤患者经手术切除和放疗后预后良好[3]。目前,化疗正越来越多地用于浆细胞骨髓瘤的治疗中,疗效尚不确定。有学者通过长期随访观察发现,骨孤立性浆细胞瘤大多发展为MM、少数局部复发或远处转移。因此,在术后应重视长期随访。

总之,颅骨孤立性浆细胞瘤的临床特点复杂、不容易识别,需要综合分析放射学、免疫、生化、本周蛋白等检查后进行诊断[4]。

[1]Soutar R,Lueraft H,Jackson C,etal.Guidelines on the dagnosis and management of solitary plasmaeytoma of bone and solitary extrameduilary plasmacytoma[J].Br JHaematol,2004,124(6):717-726.

[2]Shaheen SP,Talwalkar SS,Medeiros LJ.Multiple myeloma and immunosecretory disorders:an update[J].Adv Anat Pathol,2008,15(4):196-210.

[3]OoiGC,Chim JC,Au WY,etal.Radiologicmanifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas[J].AJR Am JRoentgenol,2006,186(3):821-827.

[4]Lorsbach RB,Hsi ED,Dogan A,et al.Plasma cellmyeloma and related neoplasms[J].Am J Clin Pathol,2011,136(2):168-182.

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