表现为舞蹈症的桥本脑病1例
2014-04-01苏学宁李晨赵春侠尹延英胆迎刘洋
苏学宁 李晨 赵春侠 尹延英 胆迎 刘洋
·病例报告·
表现为舞蹈症的桥本脑病1例
苏学宁 李晨 赵春侠 尹延英 胆迎 刘洋
桥本脑病;舞蹈症
1 Ferracci F,Bertiato G,Moretto G.Hashimoto's encephalopathy:epidemiologic data and pathogenetic considerations.J Neurol Sci,2004,217:165-168.
2 Taurin G,Golfier V,Pinel JF,et al.Choreic syndrome due to Hashimoto's encephalopathy.Mov Disord,2002,17:1091-1092.
3 Salazar R,Mehta C,Zaher N,et al.Opsoclonus as a manifestation of Hashimoto's encephalopathy.J Clin Neurosci,2012,19:1465-1466.
4 李凯,蒋云.桥本脑病伴帕金森综合征1例并文献复习.中国医药科学,2012,2:19-20.
5 Inoue K,Kitamura J,Yoneda M,et al.Hashimoto's encephalopathy presenting with micrographia as a typical feature of parkinsonism.Neurol Sci,2012,33:395-397.
6 Zhao W,Li J,Wang J,et al.A case of Hashimoto encephalopathy:clinical manifestation,imaging,pathology,treatment,and prognosis.Neurologist,2011,17:141-143.
10.3969/j.issn.1002-7386.2014.13.072
300450 天津市第五中心医院神经内科
R 742.2
A
1002-7386(2014)13-2080-01
患者女,66岁,因面部及四肢不自主运动2年,加重10天于2013年2月16日入院。既往有甲状腺功能减退史6年余,服用左甲状腺素钠75 μg,1次/d。有高血压、2型糖尿病史。查体:神清,欣快,言语尚清晰,应答切题,不自主转颈、耸肩、挤眉弄眼、伸舌、缩唇,四肢舞蹈样动作,四肢肌力V-级,四肢肌张力低,腱反射减低,双病理征阳性,共济检查不能完成。实验室检查:血常规、尿常规、电解质、肝肾功能正常;甲状腺功能:T3、T4、FT3、FT4、超敏TSH均正常。血清甲状腺抗体:甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb):46.15 U/ml(正常<34 U/ml),甲状腺球蛋白抗体(TGAb):>4 000 U/ml(正常<115 U/ml)。入院时脑MRI示双侧额叶皮质下点状稍长T1、稍长T2信号。因患者不同意未行脑脊液检查。因头部多动未行脑电图检查。诊断:桥本脑病。入院后予甲泼尼龙500 mg静脉滴注,每3天减半,至口服强的松60 mg,1次/d;予氯硝西泮1 mg,2次/d,舒必利1 mg,2次/d,控制舞蹈症状;另予控制血压、胰岛素控制血糖等治疗。住院5 d后不自主运动逐渐减少,住院11 d后出院。出院时四肢及面部不自主运动明显减少,四肢肌力V级,肌张力略低,右侧病理征阳性,左侧病理征可疑阳性,共济检查稍欠稳准。出院后继续予强的松60 mg,1次/d,每周减5 mg,减至10 mg,1次/d,时维持治疗。随访病情稳定。
讨论桥本脑病由Brain等1966年首次报道,是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,大多数学者认为该病由自身免疫反应累及中枢神经系统导致。桥本脑病非常少见,文献报道其发病率约为2.1/10万[1],男女发病比例约为1∶4。有研究发现桥本脑病存在2个发病高峰:20~30岁,50~70岁。桥本脑病可表现为意识障碍、精神异常、癫痫发作、卒中样发作、小脑性共济失调及锥体外系症状等多种症状。锥体外系症状以不自主运动多见,如肌阵挛、震颤;少数出现舞蹈样运动[2]、斜视眼阵挛[3]和软腭震颤;还可出现肌强直[4]、书写过小症[5]等帕金森样症状。同一患者可出现多种症状。桥本脑病患者甲状腺功能多正常,也可表现为甲状腺功能减退,少数为甲状腺功能亢进。血清抗甲状腺抗体TPOAb、TGAb升高。脑脊液多表现为蛋白轻度升高,细胞数多数正常。脑电图多为非特异性改变,表现为轻度至重度、弥漫性或局灶性慢波。桥本脑病的MRI表现多为皮质和(或)皮质下白质弥漫性或局灶性改变[6],激素治疗后桥本脑病的影像异常可随临床症状的缓解而消失;也可仅表现为脑萎缩或无异常发现。治疗首选激素,可口服或静脉冲击治疗。部分患者对激素治疗无反应或效果差,可用其它免疫抑制剂、血浆置换或大剂量免疫球蛋白治疗。绝大多数桥本脑病患者治疗后病情好转。
本例患者女性,66岁,既往有甲状腺功能减退史,属桥本脑病的好发人群;以舞蹈症为主要表现,血甲状腺抗体明显升高,激素治疗效果明显,符合桥本脑病。本例患者还出现欣快、病理征阳性,与桥本脑病临床表现多样相符。表现为舞蹈症的桥本脑病在文献报道中罕见,可能为自身免疫反应累及基底节所致,需与Huntington病、老年舞蹈病等鉴别。需注意本例住院时甲状腺功能正常,如未查甲状腺抗体,则可能导致漏诊和治疗延迟。在工作中应提高对桥本脑病的认识,注意甲状腺抗体的检查。
2014-01-18)