腹茧症一例

罗文姬，王国萍，陈递林

(1.北京大学深圳医院妇科，广东深圳518036；2.深圳市人民医院妇科，广东深圳518036)

·短篇报道·

腹茧症一例

罗文姬1，王国萍1，陈递林2

(1.北京大学深圳医院妇科，广东深圳518036；2.深圳市人民医院妇科，广东深圳518036)

腹茧症；不孕症；先天性小肠禁锢症

腹茧症又称为先天性小肠禁锢症、原发性硬化性腹膜炎等，表现为腹腔部分或全部的小肠被白色、致密、质韧且较厚的纤维组织所包裹，形似蚕茧，且大网膜缺如，为特征命名[1]。由于临床罕见又无特异性临床表现，对该病缺乏认识术前诊断很困难。我院于2010年腹腔镜下发现1例，现就其临床特点及诊治经验总结如下：

1 病例简介

患者，女，30岁，G0P0，2010年12月15日因“未避孕未孕4年”入院。患者近4年性生活规律，2～3次/周，未采取任何避孕措施。既往无下腹胀痛、潮热、盗汗等不适，月经正常。生殖激素及丈夫精液检查正常。入院查体：腹平软，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性；妇检正常。阴道彩超示左附件区可见无回声区，大小54 mm×29 mm，子宫及右侧附件区未见异常。子宫输卵管造影示双侧输卵管伞端轻度积水并阻塞。拟诊“原发不孕症，双侧输卵管阻塞”收入院。入院后于2010年12月18日在全麻下行宫腹腔联合探查术，宫腔镜下见宫腔形态正常，内膜平整，双侧输卵管开口外观正常。腹腔镜检查时充CO2欠顺利，穿刺后见腹腔脏器均为白色网状膜样组织遮盖包裹，并与腹壁广泛粘连，未见明显大网膜，盆腔脏器亦无法显露。仔细分离盆腹腔部分粘连后见右附件区一大小约7 cm×6 cm囊性包块，壁薄，似输卵管积水，左附件区似有一5 cm×4 cm囊性包块，因肠管与盆腔致密粘连，子宫及双侧卵巢无法暴露，故中转开腹。仔细检查未见大网膜组织，分离盆腔部分粘连，见双侧附件区囊性包块均为输卵管积水，伞端闭锁，穿刺抽吸出淡褐色液体，立即送结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌、普通菌及真菌培养。行双侧输卵管造口术，沿双侧骨盆漏斗韧带向下探查至双侧附件区，可见双侧卵巢外观正常。因腹膜与子宫致密粘连，无法游离子宫，但可触及子宫轮廓正常，为避免损伤，未继续分离，取部分膜状纤维组织送病检。行通液术见双侧输卵管造口端美蓝液流出，无阻力；术中腹腔放置低分子右旋糖酐防粘连，术毕。术后病理检查结果显示送检物由纤维结缔组织构成，未见上皮被覆；输卵管积液结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌、普通菌及真菌培养均为阴性。最后诊断为腹茧症、原发不孕症。术后静滴小剂量地塞米松防肠表面纤维蛋白的渗出及水肿并予预防感染等治疗，术后11 d患者出院。随访至术后2年，患者无腹胀、腹痛等不适，但未孕。

2 讨论

本病病因迄今为止尚不清楚。病因学说有腹膜先天性发育异常、异物刺激、感染、药物作用及补体激活导致腹膜的慢性炎症等[2-3]。腹茧症易导致女性患者不孕，可能与纤维膜包裹输卵管及卵巢，使输卵管丧失活动度及伞端封闭，无法完成拾卵和输送卵子的功能以及排卵障碍有关。腹部彩超、钡餐、CT及MRI等对有临床症状的腹茧症诊断有帮助，但在临床实际工作中该病发病率低，术前诊断较为困难，因此术中及术后处理显得非常重要。腹茧症的治疗方法尚不明确。有学者认为腹茧症的肠管粘连与其他粘连性肠梗阻不同[4]，极少引起完全性或绞窄性肠梗阻，因而主张非手术治疗；但大多数学者认为腹茧症最终会导致完全性或绞窄性肠梗阻，手术是唯一治疗方法[5]。术中腹腔放置中分子右旋糖酐、透明酯酸钠、无菌石蜡等，并在肠蠕动恢复前酌给抑制纤维素生长的药物，以预防包膜的再度形成[6]。

本患者为年轻女性，既往无腹部手术史，无结核病史，无特殊用药，其病因可能与腹膜先天性发育异常有关，因术中腹腔镜探查未能明确诊断，中转开腹行双侧输卵管造口及粘连松解术，但术后患者仍未孕。有学者报道，将7例腹茧症合并不孕患者卵巢及输卵管游离后置于腹腔内，随访多年均未孕[7]。目前认为对无症状的不孕症病例，原则上可不作手术处理，以避免术中盲目分离粘连而损伤周围脏器，增加开腹手术机率，给患者身体造成更大的伤害，增加经济负担。对于宫腔及双侧卵巢功能正常的患者，术后宜行体外受精-胚胎移植助孕，其成功率为40%～50%[8]，与正常人群平均成功率基本一致。

综上所述，腹茧症是临床少见的疾病，术前诊断较困难，只有通过详细的病史采集和体格检查，结合必要的辅助检查才能够选择恰当的治疗措施，积极合理地手术探查对患者的诊断非常重要，临床医师应加强认识，及时、准确诊断该病；对于合并不孕患者，术后积极采取辅助生育手段以提高受孕率。

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[2]马瑞婕,王东燕.腹茧症合并不孕4例诊治分析[J].海南医学, 2008,19(4):120.

[3]Mizuno M,Ito Y,Mizuno T.Membrane complement regulators protect against fibrin exudation increases in a severe peritoneal inflammation model in rats[J].Am J Physiol Renal Physiol,2012,302: 1245-1251.

[4]袁庆鑫,王军,余水祥.腹茧症六例报告[J].腹部外科,2002,15 (6):349-350.

[5]Liu GQ,Qiu FB,Zhang SL,et al.The epidemiological study on abdominal cocoon in last 15 years in China[J].Progress in Modern Biomedicine,2010,10(13):2482-2486.

[6]李立国,赵保玉.腹腔镜胃肠手术与肠粘连形成[J].腹腔镜外科杂志,2010,25(6):408.

[7]郭梓耘,黄宇璐,马宇毅.腹茧症合并不孕七例临床分析[J].中国优生与遗传杂志,2007,15(11):106-107.

[8]李云云,郑飞云.腹茧症合并不孕9例诊治分析[J].中国实用妇科与产科杂志,2006,22:623-624.

R57

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1003—6350（2014）01—0141—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.01.0054

2013-05-22)

王国萍。E-mail：shanluo2013@126.com