成人郎格罕斯细胞组织细胞增多症的护理

张 烨，陶敏丽，刘 芳

(台州医院，浙江临海 317000)

郎格罕斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由单核细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种免疫失调性疾病[1]，临床以骨骼、皮肤、软组织病变多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体-中枢神经系统的其他部位。本病包括勒-雪氏病、韩-薛-柯氏病以及嗜酸性肉芽肿等疾病，前两种多发生于儿童，后者多发生于成人，发病率为0.02～0.04/万，男女比例2∶1[2]。目前主要的治疗方法为药物化疗[3,4]，及时有效的护理是提高治疗效果的关键。2012年本院血液肿瘤科收治2例成人LCH患者，经依托泊甙+泼尼松方案治疗，效果较好，现将护理报告如下。

1 病例简介

病例1，女，38岁。因头晕、乏力1年余，加重伴发热2月，于2012年9月5日入院。入院时头晕乏力，胃纳差，无咳嗽。查体：体温38.0℃，脉搏116次/min，呼吸20次/min,血压94/60 mmHg，消瘦貌，颈部、双侧腋窝、右侧滑车上、双侧腹股沟可触及多枚淋巴结，较大者约2 cm×1.5 cm，质地韧，活动度可，无压痛，与周围组织分界尚清，无明显黏连，表面皮无破溃，全身皮肤瘙痒，无皮疹。血常规检查：白细胞计数(WBC)13.4×109/L，血红蛋白(Hb)76 g/L,血小板(PLT)24×109/L。骨髓报告：粒系增生明显，提示感染；红系增生尚可，细胞外铁弱阳性；巨核细胞功能较差。CT检查：两肺感染，两侧胸腔积液，右肺小结节。右侧腹股沟淋巴结活检病理诊断：考虑朗格罕斯细胞组织细胞增多症。住院期间PLT最低降至12×109/L，皮肤散在出血点，共输PLT 20 U，输入过程无不良反应。患者反复发热，最高体温达39.3℃，医嘱予抗炎治疗后体温恢复正常，经依托泊甙+泼尼松方案化疗，肿大淋巴结明显缩小，病情好转，9月28日出院。

病例2，男，54岁。反复肛周溃疡1年余，皮疹4月，于2012年10月13日入院。1年前无明显诱因下出现肛周溃疡，疼痛不明显，有时解鲜血便，量不多，溃疡迁延不愈，无瘙痒，在本院作肛周皮肤活检，病理检查显示郎格罕斯细胞组织细胞肿瘤。入院时无咳嗽，无头晕乏力，胃纳好。查体：体温36.5℃，脉搏76次/min，呼吸18次/min,血压125/84 mmHg，肛周见7 cm×4 cm面积的红色皮疹，皮肤糜烂，疼痛不明显，无瘙痒，两侧额颞部见多发小皮疹，有脱屑，压之不退色，无瘙痒，两侧颌下、腋下淋巴结肿大，约蚕豆大小，质软，活动度可，无压痛。血常规检查：WBC 5.6×109/L，Hb 120 g/L, PLT 108×109/L。CT检查未见明显异常。颞部皮疹病理检查显示郎格罕斯细胞组织细胞肿瘤，骨髓病理检查显示组织细胞嗜酸粒细胞增多。予依托泊甙+泼尼松方案化疗后，皮疹明显消退，肛周见2 cm×3 cm面积的红色皮疹，无糜烂，病情好转，10月25日出院。

2 护 理

2.1 心理护理 由于LCH较为罕见，患者缺乏对疾病知识的了解，加上病情迁延、久治难愈，存在紧张、恐惧心理，对治疗失去信心。护士充分理解和关注患者，主动与其交流，了解患者心理，鼓励患者表达自己的感受，家庭成员多关心体贴患者，让患者感受家庭的温暖，正确对待疾病。2例患者经心理护理情绪稳定。

2.2 发热护理 给予保护性隔离，限制探视人员及陪护，保持病室温度、湿度适宜，室温维持在20～24℃、湿度55%～60%，定时空气消毒，严格执行无菌操作，防止交叉感染；监测体温，并遵医嘱予头孢他啶2.0 g每 8 h静脉滴注，体温超过38.5℃以上，予布洛芬悬液口服，指导患者摄取足够的水分，每天至少2 000 ml，必要时遵医嘱予平衡液静脉滴注，维持水、电解质平衡；口腔和肛周是人体整个消化道的入口和出口，直接与外界环境接触，又由于口腔本身的特殊解剖结构，极易藏污纳垢，成为细菌繁殖和侵入机体的主要门户[5]，因此，与患者做好有效沟通，并同患者一同制订有效的防治方案，严密观察口腔黏膜的变化，口腔护理每天2次，进餐前后、晨起、睡前用复方氯己定漱口液漱口，保持口腔清洁，注意饮食卫生，加强肛周护理，便后清洗，保持肛周皮肤清洁。病例1经上述治疗及护理，1周后体温恢复正常，无口腔、肛周感染发生。

2.3 出血的观察和护理 密切观察有无全身皮肤出血点、淤斑、血肿、鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，注意有无头痛、嗜睡、呕吐、抽搐等颅内出血症状。嘱患者绝对卧床休息，采用软毛牙刷，避免用力刷牙，忌挖鼻子；尽量减少穿刺次数，尽可能选用小针头，穿刺后局部用力压迫止血至少5 min。病例1 PLT最低下降至12×109/L，经对症治疗后PLT计数恢复正常，无严重出血现象发生。

2.4 皮肤护理 LCH患者部分存在皮肤损害，可局限于皮肤，也可是弥漫性病变的一部分，皮疹多变，虽可自行缓解，但复发和病变范围变化较常见。病例1曾出现皮疹，已自行消退，但一直存在皮肤瘙痒；病例2存在肛周皮疹及溃疡，额颞部见皮疹。指导患者穿宽松、柔软、低领、棉质的衣服，被褥保持清洁、平整，经常更换；帮助患者修剪指甲，告知不可搔抓皮肤；每日给予凉开水清洗皮肤，避免使用碱性肥皂或刺激性洗涤剂及粗糙毛巾擦洗；皮疹处用金霉素软膏外涂，保持皮肤润滑；肛周溃疡用等渗盐水清洗，碘伏消毒溃疡面，再予复方新霉素软膏外用；保持大便通畅，便后用1∶5 000高锰酸钾液坐浴30 min，保持肛周皮肤清洁。出院前病例1皮肤瘙痒已止，病例2皮疹明显消退，肛周见2 cm×3 cm面积的红色皮疹，无糜烂。

2.5 饮食护理 合理调配膳食，予适当热量、高维生素、高蛋白饮食，补充含钙、钾丰富的食物，如乳类、蛋类、瘦肉、豆制品及新鲜的蔬菜、水果，少量多餐，多饮水[6]。

3 小 结

LCH临床症状缺乏特异性，好发于儿童及青少年，成人较罕见。药物化疗及个性化的护理是疾病治愈的关键。护理重点为及时疏导患者的紧张、恐惧心理，高热患者做好降温及预防感染护理，密切观察患者出血情况并做好护理，针对性做好皮肤的清洁与保护，同时做好饮食护理，加强营养支持，以促进患者康复。

参考文献：

[1] Weitzman S,Egeler RM.Langerhans cell histiocytosis:update for the pediatrician[J].Curr Opin Pediatr,2008,20(1):23-29.

[2] Minkov M.Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children:current treatment and future directions[J].Paediatr Drugs,2011,13(2):75-86.

[3] Morimoto A,Ikushima S,Ishii E,et al.Impoved outcome in the treatment of pediatric multifocal Langerhans cell histiocytosis [J].Cancer,2006,107:613-619.

[4] 刘秋玲,孙岩峰,王军,等.改良DAL-HX 83/90方案治疗儿童郎格罕斯细胞组织细胞增多症疗效分析[J].中国实用儿科杂志,2010,25(11):56-57.

[5] 胡晓玲.预防急性白血病患者化疗期感染95例强化护理[J].齐鲁护理杂志,2009,15(21):61-63.

[6] 林海玉,周欣华.成人朗格罕斯细胞性组织细胞增多症1例的护理[J].护理与康复,2009,8(11):986-987.