儿童僵人综合征1例的护理

2014-03-31霍光研

护理与康复 2014年2期

霍光研

（首都医科大学宣武医院，北京 100053）

僵人综合征是指以躯干及四肢肌肉僵硬、突然刺激后激惹、睡眠后放松为症状的肌肉僵直综合征，属罕见病。该病病因不明，起病隐匿，呈进行性发展，可见于各种年龄，70%为男性［1］。临床表现为初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛，紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢，症状进展时，躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，尤其腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累，姿势僵硬如木头人、蜡人状，可因呼吸肌受累导致呼吸障碍而死亡，部分患者因肌肉剧烈收缩可致自发性骨折［2］。2013年2月，本院儿科收治1例僵人综合征患儿，经治疗和护理好转出院，现将护理报告如下。

1 病例简介

患儿，男，3岁。因发作性姿势异常2年余，门诊拟症状性肌强直于2013年2月28日收治入院。入院后体格检查：生命体征检测正常，心、肺、腹、五官、四肢、皮肤无异常，四肢肌力正常，神经系统病理征阴性，布氏征、克氏征阴性；免疫五项：免疫球蛋白G 5.72g／L，免疫球蛋白 A 0.37g／L，免疫球蛋白 M 1.31g／L，补体C3 0.77g／L，补体C4 0.11g／L，提示免疫功能紊乱；头颅磁共振显示双侧苍白球区堆成性片状异常信号，肌电图检查显示右胫前肌静息状态下未见异常，尿遗传代谢未见异常，脑电图未见异常，脑血管超声、肝胆胰脾肾超声未见异常。患儿智力、运动同同龄儿童，步态正常，取物玩耍自如，既往无特殊病史。母亲围产期无异常，否认毒物及特殊药物接触史。入院后多次出现角弓反张样发作，表现为头后仰、腰椎前凸、双下肢伸直伴僵硬，哭闹，出汗，意识清楚，或全身抱团、双下肢屈曲，予安定4mg静脉注射后发作症状消失，支持僵人综合征诊断。2013年3月7日诊断僵人综合征。住院期间口服氯硝西泮，并给予静脉输注人丙种球蛋白30g，分5d输注，控制发作症状效果满意。病情好转后于3月20日出院。

2 护理

2.1 症状护理全身肌肉僵硬、疼痛是本病特征性表现，由于患儿情绪变化及外界刺激，可诱发角弓反张样症状，对声、光较敏感，突然刺激可加重症状。因此，为患儿安排靠近护士站的病房，以便护士能及时发现患儿发作症状；床头备负压吸引器、吸痰管、压舌板；保持病室安静整洁，避免强烈声、光刺激；协助患儿取舒适体位；患儿肌强直发作时不强行搬动、不弯曲其关节，以免发生骨折，并注意观察口内是否有分泌物或食物，以免发生误吸或呛咳。该患儿发作时间大多集中在7点至9点，吃早饭过程发作，发作时立即停止进食，协助患儿吐出口内食物，头偏向一侧，未发生过误吸。

2.2 用药护理

2.2.1 氯硝西泮二氮卓类药物治疗本病可获得满意效果，并可作为诊断依据［3］。遵医嘱予氯硝西泮口服，起始量为0.15mg／d口服，3d后加至0.25mg／d，7d后加至0.45mg／d。使用氯硝西泮可出现头晕、乏力、共济失调、困倦、嗜睡、肌张力下降、口腔分泌物增加等不良反应，因此，用药前向患儿及家长作用药指导，用药期间加强巡视，床上活动或睡觉时使用护栏，夜间尽量让患儿在床边如厕，以免发生跌倒、坠床等意外。该患儿用药后未出现头晕、乏力、步态不稳、流涎等。

2.2.2 人丙种球蛋白患儿自身存在免疫功能紊乱，予人丙种球蛋白冲击治疗。人丙种球蛋白储存在4℃冰箱内，取出后在室温下放置30min复温，以不冰手为宜；药物现用现配，输注前后、每瓶输注间隔输注等渗盐水冲管；开始静脉输注速度为25ml／h，持续1h若无不良反应则逐渐加快至50ml／h；用药过程中密切观察患儿有无发热、寒颤、呼吸急促、皮疹、恶心、呕吐等过敏症状，一旦出现上述症状，立即停止输入并报告医生，做好护理记录。该患儿输注5d，未发生变态反应。

2.3 疼痛护理患儿对疼痛有比成年人更强烈的恐惧感，因此每逢检查、治疗、护理时，都会引起强烈的反应，不仅会使以后的治疗更加困难，甚至会对医护人员产生敌对心理，影响患儿的疾病转归和心理健康。给予患儿心理安慰，创造良好的病室休息环境，减少外周环境的不良刺激，减少不必要的操作；患儿出现疼痛时用数字疼痛评分法进行疼痛评估，出现重度疼痛时遵医嘱予安定静脉注射以减轻疼痛，同时可实施放松治疗，让患儿看电视、听故事或听音乐，帮助患儿转移对疼痛的注意力，降低对疼痛的感受性［4］；患儿出现双下肢僵直、全身屈曲发作伴轻度疼痛时给予安抚，以缓解疼痛。

2.4 心理护理小儿正处在生长发育期，对疾病和外界刺激的反应与成人有很大差异［5］。允许家长陪护，让家长参与患儿的治疗和护理，与家长沟通，向家长了解患儿在家庭中的生活习惯及脾气秉性，及时准确把握患儿心理特点。患儿在整个病程中意识始终清楚，僵直发作时肌肉僵痛，哭闹不止，护士采用适宜的面部表情、目光接触、手势和抚摸等进行非语言交流，搂抱患儿，关心、爱护患儿，态度和蔼可亲，增加患儿及家长的安全感；患儿不发作时，与其亲切交谈、讲故事、做游戏，给予心理安慰，减轻恐惧感，并教会患儿自我放松方法，鼓励、表扬患儿。

2.5 出院指导保证充足睡眠，避免情绪激动，注意保暖及补充营养，防止外伤，保持心情舒畅；继续用氯硝西泮片维持治疗；出院2周后，每3月至半年复查1次，查肝肾功能、血常规、谷氨酸脱羧酶抗体及肌电图，以便及时调整药量；如突然出现憋气、四肢僵直、持续吞咽困难，及时就诊。