围生期心肌病36例临床分析

刘云军，阿布来提·艾白都拉

（1.北京市西城区广外医院内科，北京 100055；2.新疆和田市人民医院内科，新疆 和田 848000）

围生期心肌病36例临床分析

刘云军1，阿布来提·艾白都拉2

（1.北京市西城区广外医院内科，北京 100055；2.新疆和田市人民医院内科，新疆 和田 848000）

目的 探讨药物治疗围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）的方法。方法 收集新疆和田市人民医院内科2007年2月-2012年2月36例住院PPCM患者的临床资料，进行回顾性分析。结果 36例患者经过强心、利尿和血管扩张剂治疗,适时加用β受体阻滞剂，产后予以ACEI或ARB，全部患者均获治愈，无1例死亡，治疗6个月后X线检查心脏基本恢复正常。结论 PPCM的治疗仍以利尿剂、硝酸酯和洋地黄为主，但β受体阻滞剂、ACEI的使用也很重要，远期疗效显著；应用抗凝药物预防血栓治疗值得关注。

心肌病；围生期；药物治疗

围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是指原无心血管系统疾病史的孕、产妇，于妊娠最后3个月或产后6个月内首次发生的、以累及心肌为主的一种心脏病[1]。临床上主要表现为充血性心力衰竭，体循环或肺循环栓塞的发生频率较高。此病具有明显的地域性，非洲尤其是南非的发病率较高为1:1000，撒哈拉沙漠以南最高为1:100，非洲以外的地区发病率在1:3000～1:5000之间[2]，据报道我国发病率为0.023%，占妊娠期各种心脏病总和的4.25%，PPCM较常见于我国的农村和边远地区,病死率较高，占孕、产妇总病死率的15%～60%[3]，对孕、产妇的健康及生命威胁极大。现收集和田市人民医院内科2007年2月至2012年2月治疗的36例PPCM患者，经积极治疗，取得较好疗效，现将结果报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

36例PPCM患者，平均年龄27.1±4.4（20～35）岁；农民31例（占86.1%），工人4例（占11.1%），干部1例（占2.8%）；初产妇25例（占69.4%），经产妇11例（占30.6%）；产前发病9例，产后发病27例，产后3个月内发病29例（占80.6%）；初次发病28例，再次妊娠后复发8例。所有患者均无心血管系统疾病史。

1.2 临床表现

36例均有心慌，呼吸困难32例，肺部湿啰音25 例，心脏听诊有杂音者30例，肝大12例，双下肢水肿者28例；6例患者出现急性肺水肿。

1.3 实验室检查

36例中有26例血红蛋白80～100 g/L（占72.2%），心电图全部异常，包括：ST-T改变30例（占83.3%）、室性期前收缩10例（占27.8%）、房性期前收缩3例（占8.3%）、左心室肥厚11例（占30.6%）、低电压4例（占11.1%)。X线检查：36例患者均存在不同程度心脏扩大，其中普大型22例（占61.1%），以左心室扩大为主8例（22.2%），不同程度的肺淤血32例（占88.9%）。心脏超声检查：全部患者均存在心脏扩大，其中左房扩大者28例（占77.8%），左室扩大者36例（占100%），右房扩大者13例（占36.1%），右室扩大者18例（占50.0%），室壁和室间隔搏动呈普遍性减弱，5例患者有少量心包积液（占13.9%），二尖瓣均有不同程度关闭不全，心脏附壁血栓2例（占5.6%），有24例EF＜40%。

1.4 药物治疗

除常规卧床休息、低盐、高蛋白饮食外，均采取以强心、利尿和血管扩张剂为主的综合治疗纠正心衰，其中强心剂的应用因人而异，一般先给西地兰0.2～0.4 mg/d，1～3日后改为地高辛0.125～0.25 mg，每日1次维持，连用10～20天，平均用药15天。治疗5～7天心率仍＞100次/min，心悸症状明显者，适当加用β受体阻滞剂，症状控制后逐步减量或停用。有肺部感染者加抗生素，产后予以ACEI或ARB；此外，伴有心律失常者按常规处理。6例妊娠末期严重心衰者终止妊娠前4例治疗有效， 2例无效，及时引产后均治愈。本组住院时间18～35天，平均32天，均获治愈，无1例死亡，治疗6个月后X线检查心脏基本恢复正常。

1.5 统计方法

使用Microsoft Excel软件进行统计分析

2 诊断

本病目前缺乏特异性诊断方法，因而必须根据起病时间、症状、体征和有关实验室检查，并排除其他心脏病而确诊，以上病例均符合贺氏PPCM诊断标准[4]：①在妊娠中期以前无器质性心脏病、肾炎和高血压病史。②妊娠后期3个月至产后6个月内发生的心脏扩大、心力衰竭。③心力衰竭没有其他可确定的病因。已患本病者，再次妊娠在围生期出现心衰和心律失常，也应列入本病范围。

3 讨论

3.1 PPCM的治疗

PPCM一旦确诊，早期住院，采取以强心、利尿及扩张血管为主的综合治疗，一般预后良好。笔者的治疗体会如下：

（1）重度心衰者及早终止妊娠，否则治疗效果差。妊娠时期心脏每博输出量、心排出量和血容量都有显著增加，血流动力学异常可致左室重构，心肌一过性肥厚。妊娠期间肾素-血管紧张素-醛固酮水平升高，血压升高可引起心室肥厚，心腔扩大，心脏收缩功能减弱而导致心衰。因此，对于重症患者，去除上述病因才可能治愈。本研究有6例妊娠末期严重心衰者终止妊娠前4例治疗有效，2例无效，及时引产后均治愈。

（2）药物治疗：①利尿剂（噻嗪类、袢利尿剂、乙酰唑胺）在PPCM患者的应用是安全的。症状较缓和者可先用噻嗪类药物[5]，再考虑袢利尿剂，但应用这两种药物时要防止医源性脱水引起的子宫低灌注和碱中毒，加用乙酰唑胺可以预防碱中毒，螺内酯因为有致畸作用，不可用于孕期。②洋地黄类药物对于女性，尤其是孕产妇，较敏感，可以在孕期安全使用，但容易发生中毒，故PPCM应慎用，如必须使用者应密切观察毒性反应。③血管扩张剂：对于急性期的患者，可以考虑静脉用血管扩张剂(硝酸甘油、硝酸盐类)和正性肌力药物(多巴胺、多巴酚丁胺、米力农)，能有效地改善患者临床症状，需要注意的是使用硝酸盐类药物可能会导致硫氰化物和氰化物在胎儿体内的积聚。④ACEI、β-受体阻滞剂：除了血流动力学效应外，可能抑制过度激活的免疫系统功能，而后者是PPCM可能的发病机制之一[6]，ACEI禁用于妊娠期，因可能致胎儿畸形，故仅限于产后（包括哺乳期）使用。但由于长期使用β受体阻滞剂与低体重儿关系密切，因此在孕期使用时应格外谨慎。关于ACEI和β受体阻滞剂的最佳停药时间目前尚未有定论，比较一致的观点是应用至少一年以上[2]。⑤文献报道在孕期血栓性疾病的发病率为1/1000～1/2000，PPCM患者30%～50%死亡原因为严重动脉栓塞并发症[7]。由于PPCM有较高的栓塞发生率，有必要时（左室射血分数<35%、卧床的房颤患者、附壁血栓、既往有栓塞史者）需使用低分子肝素或肝素（仅限于产后使用）[2]。本研究有17例患者使用了低分子肝素或华法林，无动脉栓塞病例发生。

（3）其他治疗方法：除传统治疗外，心脏移植手术也是治疗PPCM的一种方法。免疫抑制剂和丙种球蛋白的应用也有报道，但没有确切的临床疗效证据支持[2,8]。虽然国外已有不少关于应用溴隐亭治疗PPCM获得成功的报道，但目前缺乏大规模的临床药物试验来评估此项治疗，溴隐亭尚不是治疗PPCM的常规用药[2]。

3.2 PPCM预后及预防

本组PPCM有以下临床特点：①大部分见于农民；②心力衰竭控制较容易；③心脏扩大容易回缩正常；④再次妊娠时可以复发。为降低本病发病率，应加强围生期保健，预防上呼吸道感染，加强营养，避免过劳，及时诊治妊高征。更多的研究证实，PPCM痊愈的患者再次受孕时会引起心肌病的复发或者原有的左室功能进一步下降，因此即使痊愈再次受孕仍然是禁忌的。本研究显示有8例患者再次妊娠后复发，故应采取避孕或绝育。

总之，PPCM的治疗仍以利尿剂、硝酸酯和洋地黄为主，但β受体阻滞剂、ACEI的使用也很重要，远期疗效显著；应用抗凝药物预防血栓的治疗值得关注。

[1] 陈国伟.现代心脏内科学[M].长沙:湖南科学技术出版社,1995:46.

[2] 陈雯雯,陈颖敏.围生期心肌病发病机制及治疗进展[J].临床内科杂志.2010,27(5):358-360.

[3] 欧艳勉.围生期心肌病的研究进展[J].中国现代医生,2012,50(9):28-30.

[4] 贺宪武.围生期心肌病.临床内科杂志[J].1984, 23(7):449-450.

[5] Ellis J,Ansari AA,Fett JD.Inhibition of progenitor dendritic cell matu ration by plasma from patients with peripartum cardiomyopathy: Role in pregnancy associated heart disease[J].Clin Dev Immunol.2005, 12(4):265-273.

[6] Frustaci A,Chimenti C,Pieroni M.Cell death,proliferation and repair in human myocarditis responding to immunosuppressive therapy[J].Mod Pathol.2006,19(6):755-765.

[7] Parent F.Pulmonary embolism and pregnancy [J].Rev Mal Respir.1999, 16(5 Pt 2):1035-1043.

[8]Takehana H, Inomata T, Niwano H. Immunomodulatory Effect of Pentox ifylline in Suppressing Experimental Autoimmune Myocarditis [J]. Circ J. 2002, 66(5):499-504.

（本文编辑 韩志涛）

Clinical evaluation of medical treatment for 36 peripartum cardiomyopathy

Liu Yun-jun1,Abulaiti•Abedula2
(1.Guangwai Hospital of Xicheng district, Beijing 100055; 2.People's Hospital of Hetan, Xinjiang Hetian 848000, China)

Objective To evaluate medical treatment of peripartum cardiomyopathy( PPCM). Methods 36 cases with PPCM were collected in People's Hospital of Hotan from February 2007 to February 2012, clinical data were retrospectively analyzed. Results 36 PPCM patients were treated with inotropic medications, diuretic and vasodilators, beta-blockers were timely used, ACEI or ARB was prescribed postpartum. All the patients were cured, no deaths happened, and cardiac X-ray images returned to normal after six months of treatment. Conclusion Diuretics, nitrates, and digitalis were usually used for the treatment of PPCM, it is very important for the long-term ef fi cacy by using beta blockers and ACEI; anticoagulant for thromboprophylax should be concerned.

cardiomyopathy; peripartum; medical treatment

R542.2

B

10.3969/j.issn.1674-070X.2014.02.012.016.02

2014-01-12

刘云军，男，大学本科，副主任医师，研究方向：心血管疾病。