以颅内压增高为首发症状的系统性红斑狼疮1例

刘秀洁(河北省承德市中心医院神经内科，河北 承德 067000)

·病例报告·

以颅内压增高为首发症状的系统性红斑狼疮1例

刘秀洁
(河北省承德市中心医院神经内科，河北 承德 067000)

红斑狼疮，系统性；颅内压；中枢神经系统感染

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(本文编辑：许卓文)

2014-05-15；

2014-06-17

刘秀洁(1966-)，女，河北玉田人，河北省承德市中心医院主任医师，医学硕士，从事神经系统变性性疾病、癫痫诊断及治疗。

R593.241

C

1007-3205(2014)11-1253-02

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.11.004

患者，女性，21岁，主因头痛8d，加重伴恶心、呕吐4d于2012年10月21日入院。缘于8d前无明显诱因出现头痛，无恶心、呕吐，无抽搐，无咳嗽、咳痰、咽痛，体温最高37.5℃。当地医院考虑上呼吸道感染对症治疗，头痛无明显缓解。4d前头痛加重，伴恶心、呕吐，呕吐呈喷射性。入院时查体：体温37.3℃，意识清楚，语言流利，精神萎靡，查体不合作；咽部无充血，扁桃体无肿大；心、肺、腹未见异常；双下肢无水肿；四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常；颈部抵抗，克氏征阳性。神经系统检查：眼动检查欠合作，余颅神经未见异常。眼底镜检查见双侧视乳头水肿，边界模糊。腰穿示压力510mmH2O,外观无色透明，白细胞42×106/L，淋巴细胞0.12，中性粒细胞0.58，单核细胞0.06，浆细胞0.02，转化型淋巴细胞0.13，激活性单核细胞0.09；蛋白定性(+)，定量0.65g/L；葡萄糖0.8mmol/L；氯130mmol/L。涂片病原学检查未找到细菌、结核菌、新型隐球菌。头MRI检查未见异常。考虑中枢神经系统感染(病毒性？结核性？)，给予阿昔洛韦抗病毒、甘露醇脱水降颅压治疗。入院后第5d出现颜面部、躯干、双下肢多发暗红色圆形皮疹。抗核抗体(+)，混合型1∶320；抗核糖核蛋白/SM抗核抗体阳性。红细胞沉降率52mm/1h。修正诊断：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)，狼疮性脑病。给予激素冲击治疗，2周后症状缓解。

讨论SLE是可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病[1]。SLE合并精神及中枢神经系统损害称为神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NP-SLE),即狼疮性脑病[2]，其发病机制是小血管狭窄或梗阻引起的局部缺血[3]。狼疮性脑病在SLE患者中发病率为14%～75%，由于早期表现不典型，易误诊为颅内感染、垂体功能低下、高血压脑病等，从而延误治疗[4]。狼疮性脑病首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%)，发热(97.1%)及新发皮疹(61.8)为最常见伴随症状。临床亚型包括狼疮性头痛、癫痫样发作、急性意识障碍、认知功能障碍、脑血管病变、精神障碍、运动障碍、脱髓鞘病变、无菌性脑膜炎[5]。狼疮性脑病临床表现多种多样，诊断缺乏特异性，国内外至今尚无明确诊断标准。头颅影像学及脑脊液检查无特异性证据,因此容易误诊[6]。狼疮性脑病诊断要点是符合SLE的1999年美国风湿病学会诊断标准，且出现19种神经精神异常之一，附加以下任何一项即可诊断：①脑脊液异常；②头颅CT,MRI异常；③脑电图异常[7]。研究[8]表明，NP-SLE患者脑脊液压力、细胞数、蛋白定量均较非NP-SLE患者增高，虽无特异性，但通过排除颅内感染，结合SLE病史，可帮助诊断NP-SLE。有研究[9]表明，脑脊液细胞学中单核细胞激活现象即单核细胞吞噬现象对诊断神经精神狼疮可能具有一定特异性。本例患者以头痛、呕吐、颅内压增高为首发症状入院，腰穿仅表现压力增高，蛋白质轻度增高，脑脊液病原学检查阴性，存在单核细胞激活现象，可除外中枢神经系统感染，患者入院后5d出现全身多处红斑，抗核抗体阳性，确诊SLE，狼疮性脑病。因SLE累极全身各组织器官，临床表现复杂多样，容易误诊，故临床医师对中青年中枢神经系统病变患者应考虑到狼疮性脑病的可能，及时进行相应免疫学检查，以防误诊误治[10]。