腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

王文美，王 影，曹建雄*

（1.湖南中医药大学研究生院，湖南 长沙 410208；2.湖南中医药大学第一附属医院，湖南 长沙 410007）

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

王文美1，王 影1，曹建雄2*

（1.湖南中医药大学研究生院，湖南 长沙 410208；2.湖南中医药大学第一附属医院，湖南 长沙 410007）

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤；诊断；个案

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤。由Gerald首次报道，好发于年轻人，绝大多数在腹腔内生长，2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤，十分罕见、具有高度侵袭性。现将1例腹腔DSRCT报道如下。

1 临床资料

患者，男，21岁，于2013年6月8日因“腹部胀痛1月余，发现恶性肿瘤10余天”入住湖南中医药大学第一附属医院肿瘤科。患者于2013年5月初无明显诱因出现腹部胀痛不适，于2013年5月16日就诊于湖南某省级医院，完善相关检查，腹部CT结果示:腹膜、大网膜、小网膜、肠系膜及盆腔结节样、肿块样增厚并腹水，考虑腹膜恶性间皮瘤，腹盆腔部分脏器受累可疑；右肾上腺增大，考虑恶性病变可能。穿刺活检及免疫组化 （907449、908391）:①（大网膜）恶性肿瘤，倾向恶性间皮瘤或促纤维增生小细胞肿瘤，CK5/6（灶性+），CK-Pan（+），CR（+）；②（腹膜）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果，倾向DSRCT，CK-Pan（+），EMA（+），Ki67（15%+），NSE（±），Vimentin（+），Desmin（+++），CD56（+）。予以利尿等对症处理腹部胀痛稍有好转，后为进行系统性治疗，特于2013年6月8日来我院就诊。查体:全身浅表淋巴结未触及肿大，腹部膨隆，未见胃肠型蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹部揉面感，右下腹可扪及4 cm×5 cm大小包快，质硬、有压痛，移动性浊音（+）。血WBC 13.29×109/L↑，NEU 8.95×109/L↑；肝功能:TP 44.90 g/L↓，ALB 29.4 g/L↓；肿瘤标志物:CA-125 369.31 U/ML↑；凝血功能:FDP 13.12 μg/mL↑，D-D 2.31 μg/mL↑；肾功能正常。心电图:窦性心动过速，部分ST-T改变；心功能示:左室前负荷降低；会诊外院CT、X片:腹膜广泛增厚，腹膜肿块，右下腹内见一8 cm×10 cm肿块，符合恶性肿瘤并腹水；心肺未见异常；会诊外院病理切片:（腹膜）恶性肿瘤，结合免疫组化标记，倾向DSRCT；腹部彩超:腹水，已定位，可试行穿刺置管；腹腔内多个非均质性肿块，大者约80 mm×50 mm；脾门区可见多个结节与脾脏分界不清，不排除脾脏受侵；胰腺显示不清；余未见明显肿块。患者拒绝行腹腔闭式引流。给予“AIP”方案化疗3周期:异环磷酰胺（IFO）2 g d1-d3，吡柔比星（THP-ADM）60 mg d1，顺铂（DDP）40 mg d1-d3。结合患者面色黧黑，畏寒肢冷，小便不利，舌淡胖，边有瘀点，苔白，脉沉迟无力，辨证为脾肾阳虚、水停瘀阻证，予自拟方温肾健脾利水、活血化瘀散结:附子15 g，生姜5 g，白术10 g，茯苓 10 g，赤芍 10 g，桃仁 10 g，红花 6 g，当归10 g，川芎10 g，桂枝10 g，甘草5 g。日1剂，水煎服，分早晚两次服用。2013年7月24日再次入院，腹部胀痛、小便不利、畏寒肢冷、面色黧黑等临床症状明显缓解，完善第3周期化疗后复查B超、CT提示腹水较前明显吸收，腹腔内多个非均质肿块稍有缩小，较前变化不大。

2 讨论

腹腔DSRCT临床症状无特异性，可有腹痛、腹胀、腹水、恶心、呕吐等，本例亦如此。影像学上表现为腹腔内单个或多个腹膜软组织肿块，与腹腔内器官或组织无明显来源关系。目前国际公认的DSRCT病理组织学诊断标准主要为:（1）有大量致密纤维组织增生；（2）肿瘤细胞呈团状、索状排列的小圆细胞；（3）少数小圆细胞伴有多向分化潜能；（4）免疫组织化学染色显示肿瘤细胞不同程度地表达上皮间叶及神经内分泌标志，CK、EMA、Desmin、Vimentin强阳性为DSRCT的特点。临床上应注意与其他种类小圆细胞肿瘤，如E-wing肉瘤、外周原始神经外胚层瘤、Wilm瘤、横纹肌肉瘤及其他广泛腹腔恶性肿瘤疾病如腹膜癌、腹膜肉瘤、纤维瘤、腹腔淋巴瘤病、间皮癌等鉴别。

目前对DSRCT尚无成熟有效的治疗模式，手术切除仍然是其治疗的首选方案，在肿块不直接与腹腔脏器关联、无大血管侵犯且无明显播散种植、远处转移的情况下，应该及时采取根治性手术治疗。目前大多数文献主张多药联合高剂量化疗，药物有异环磷酰胺（IFO）、依托泊苷（VP-16）、顺铂（DDP）、阿霉素（ADM）、放线菌素D（ACD）、泰索帝（TAT）、氟尿嘧啶（5-FU）等。可以观察到其对IFO为主的化疗方案敏感[2]。但该肿瘤具有高度侵袭性，常伴腹膜多处种植，外形多不规则，手术不易切除干净，术后联合化疗及放疗敏感性差，效果均不佳，预后极差，5年生存率仅为10%左右，最高15%[3]。

本病属中医学“积聚”范畴，其腹水的表现属中医“鼓胀”范畴，素体阳虚为其发病基础，患者先天禀赋不足或内伤劳倦或久病伤肾，肾阳衰微，阳虚则生内寒，不能温化水湿，寒水内停于腹中，形成“腹水”。阳虚则温煦、推动不能，经络不通，气血运行受阻，形成气滞血瘀，如此，气水血三者互结，形成肿块，积聚于腹中，酿生本病。另外，肾阳不足，膀胱气化不行，故小便不利。肾阳亏虚，命门火衰，温养失司，故畏寒肢冷。寒气内盛，阳气不能温煦上荣，故面色黧黑。本病总的病机为本虚标实，素体阳虚为本，气滞、水停、血瘀为标。《素问·上古天真论》曰:“诸寒收引，皆属于肾。”“诸湿肿满，皆属于脾。”故本例予真武汤加桃仁、红花、当归、川芎、桂枝等药物，以温肾健脾利水，活血化瘀散结。方中附子可温肾暖水，白术、茯苓健脾利湿，桂枝温经通阳以协助化湿，赤芍活血脉、利小便，既能和阴又可制姜、附刚燥之性，生姜宣散水气。诸药相合，共奏温阳利水之功，使阳复阴化水行。当归、川芎乃阴中之阳药，血中之气药，配合桃仁、红花、赤芍以活血行气、散滞调经，全方能温经散寒、活血祛瘀、行气消肿，使既停之气、水、血得化。

综上，对于DSRCT这样具有高度侵袭性，对放化疗等西医治疗不敏感的恶性肿瘤，配合给予中医中药治疗，可明显改善患者临床症状、提高患者生活质量、实现带瘤生存。

[1]FletcherC D M，UnniK K，MertensF，eds.World Health Orgnization classification of tumours.Pathology and genetics of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press，2002:216-218.

[2]Grald W L，MillerH K，Battifora H，etal.Tntra-abdominal desmoplastic small round cell tumor:report of 19 cases of a distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals[J].Am J Surg Pathol，1991（15）:499-513.

[3]Lal DR，Su WT，Wolden SL，et al.Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumors[J].Pediatr Surg，2005，40(1):251-259.

（本文编辑 马 薇）

A case of abdominal desmoplastic small round cell tumor

WANG Wenmei1,WANG Ying1,CAO Jianχiong2*
(1.Hunan University of CM,Changsha,Hunan 410208,China;
2.First Affiliated Hospital,Hunan University of CM,Changsha,Hunan 410007,China)

desmoplastic small round cell tumor;diagnosis;case

R735.5

B

10.3969/j.issn.1674－070X.2014.01.015.051.02

2013－10－10

王文美，女，在读硕士研究生，从事肿瘤内科研究。

*曹建雄，男，主任医师，教授，E-mail:857676480@qq.com。