妊娠期急性脂肪肝6例临床分析

董 芳

（郴州市临武县人民医院，湖南 郴州 424300）

妊娠期急性脂肪肝6例临床分析

董 芳

（郴州市临武县人民医院，湖南 郴州 424300）

目的 探讨妊娠期急性脂肪肝的发病机制、临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析6例妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料。结果 6例患者中，痊愈4例（66.67 %），死亡1例（13.33 %），1例转入上级医院治疗；新生儿存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %）。结论 早期诊断，及时终止妊娠，并进行积极的综合治疗，能有效防治多脏器功能衰竭，是改善妊娠期急性脂肪肝患者及新生儿预后的关键。

脂肪肝；妊娠；急性

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是发生于妊娠晚期的致命性少见疾病。临床以肝功能急剧衰竭、黄疸和凝血功能障碍为主要特征，常同时伴有脑、肾、胰腺等多脏器功能损害，由于起病急骤，病情变化迅速，可严重危及孕产妇及围生儿的生命安全[1]。为探讨其发病机制、临床特点及诊治方法，笔者对2008年1月至2012年12月在我院诊治的6例妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料进行了回顾性分析，现将研究结果总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组共6例，年龄22～35岁，平均29岁，均符合《中华妇产科学》中AFLP的相关诊断标准[2]。其中初产妇4例，经产妇2例；单胎妊娠4例，双胎妊娠2例；发病时间为妊娠32～38+3周，平均34+2周；临床首发症状均为无明显诱因的不同程度的恶心、呕吐、食欲不振等消化道症状，随之出现呈进行性加重的黄疸、腹水、腹痛等，其中合并肾功能不全5例，弥漫性血管内凝血（DIC）3例，肝性脑病2例，呼吸功能衰竭1例，合并妊娠期高血压2例。

1.2 实验室检查：主要表现为丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶轻至中度升高，总胆红素重度升高，且以直接胆红素升高为主，各种肝炎病毒标志物均为阴性。

1.3 影像学检查：所有患者均进行了B超检查，其中肝实质回声欠均匀，致密，光点呈明显增强5例，未发现明显异常1例；进行腹部CT检查5例，其中4例肝密度降低支持脂肪肝，l例提示肝大。

1.4 治疗方法：所有患者均于确诊后24 h内结束分娩，同时给予内科综合疗法。包括休息、输注大量血浆和白蛋白；采用维生素、促干细胞生成素、还原型谷胱甘肽、S-腺苷蛋氨酸及支链氨基酸保肝；有出血倾向者输注新鲜血、血小板、凝血酶原复合物；选用对肝肾损害最小的抗生素抗感染；伴肾功能衰竭者采用呋塞米利尿、保护肾功能，早期予以血液净化；伴低氧血症或出现呼吸衰竭者予以呼吸机辅助通气。

1.5 观察指标：记录并比较所有患者治疗前后的丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（STB）、直接胆红素（CB）、白蛋白（ALB）、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、纤维蛋白原（Fg）及凝血酶原时间（PT）等指标。

1.6 统计学分析：所有数据均使用SPSS12.0软件包进行处理，计量资料以均值±标准差（）表示，t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

所有患者均于确诊24 h内终止妊娠，其中1例于入院时已有规律宫缩，产程进展顺利，经阴道自然分娩，其余5例给予剖宫产终止妊娠。6例患者中，经终止妊娠和综合治疗后，痊愈4例（66.67 %），死亡1例（16.67 %），死亡原因为病后迅速出现肝肾功能衰竭、上消化道出血，于入院后9天死于多器官功能衰竭，1例因剖宫产术后腹腔内大出血转入上级医院。新生儿存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %），其中胎死宫内1例，新生儿死亡1例。经综合治疗后，患者的肝肾功能及凝血项等指标与治疗前比较，有显著性差异（P＜0.05）。见表1。

3 讨 论

AFLP通常发生在妊娠32～38周，是妊娠晚期的一种严重疾病，其发病原因及发病机制目前尚不十分清楚，可能与妊娠引起的激素变化导致脂肪酸代谢障碍，引起游离脂肪酸在肝、肾、脑以及胰腺等脏器堆积，造成多脏器损害有关，也可能与急性营养障碍导致与脂肪转化活动有关的酶系统功能受损，引起脂肪代谢障碍有关[3]。最新研究认为AFLP可能是一种常染色体隐性遗传病[4]，由于线粒体功能紊乱，胎儿脂肪酸氧化过程中的酶长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷，长链脂肪酸ß-氧化途径发生障碍，导致中长链脂肪酸在肝脏堆积并最终造成肝脏损害。

AFLP的诊断主要依据病史、临床特点，并参考影像学检查和实验室辅助检查，对于妊娠晚期突然出现的恶心呕吐、食欲不振、上腹疼痛和进行性黄疸且同时排除其他肝病引起者，应高度重视AFLP的可能[5]；在实验室检查中，除了血清总胆红素、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、血尿酸及肌酐升高外，血糖持续性严重下降是AFLP的一个显著特征；此外，B超可显示肝脏弥漫性密度增高区，呈雪花状，强弱不均，CT检查肝实质呈均匀一致的密度降低。AFLP的确诊则依赖于组织病理学检查，其典型病理变化为肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝小叶结构完整，炎症坏死不明显[6]。

表1 15例AFLP患者治疗前后的各项实验室检查结果比较（）

表1 15例AFLP患者治疗前后的各项实验室检查结果比较（）

注：与治疗前比较，*P＜0.05

时间 ALT(U/L) AST(U/L) STB(μmol/L)CB(μmol/L) ALB(g/L) BUN(mmol/L) Cr(μmol/L) Fg(g/L) PT(s)治疗前 183.25±35.36115.31±25.69121.44±45.29 96.83±21.25 25.35±3.63 20.35±6.11 278.66±32.54 1.01±0.38 32.55±12.15治疗后 45.68±10.23* 36.54±6.28* 93.25±22.68*84.32±18.63*29.88±3.12* 10.58±3.19* 201.33±31.45* 1.52±0.42* 14.88±8.32*

对于AFLP的治疗，目前尚无特殊方法，多主张早期诊断、及时终止妊娠和多科室积极支持综合治疗方案。及时终止妊娠是治疗AFLP的关键，无论病情轻重、病期早晚，都应及时终止妊娠，以提高母婴的存活率。在产科处理的同时，应同时组织包括产科、ICU、传染、消化、血液、肾内科在内的抢救小组采取积极的综合治疗措施。综合治疗措施包括保证提供足够热量以纠正低血糖；密切监测凝血功能，积极补充新鲜冰冻血浆、血小板、冷沉淀等血制品；若合并DIC及休克者，应尽快恢复有效血容量，维持水电解质平衡，改善微循环；使用对肝肾功能损害小的抗生素进行抗感染治疗；合并有肝肾功能衰竭及多器官功能衰竭者应尽早进行血液透析以清除内毒素。

本研究中，6例患者痊愈4例（66.67 %），死亡1例（16.67 %），新生儿存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %）。结果显示，早期诊断，及时终止妊娠，并进行积极的综合治疗，能有效防治多脏器功能衰竭，是改善妊娠期急性脂肪肝患者及新生儿预后的关键。

[1] Papafragkakis H,Singhal S,Anand S. Vigil-de Garcia P,Lavergne JA.Acute fatty liver of pregnancy [J]. South Med J,2013,106(10):588-593.

[2] 曹泽 毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2005:546-547.

[3] 双 艳 平.妊 娠 期 急 性 脂 肪 肝11例 临 床 分 析[J].中 国 妇 幼 保健,2009,24(31):4489-4490.

[4] 张 璐,张 素云.妊 娠 期 急性 脂肪 肝6例 临 床分 析[J].浙 江 临 床 医学,2010,12(2):175-176.

[5] 屈在卿.妊娠合并上腹痛2例报道[J].重庆医学,2012,41(1):103-l04.

[6] 张丽志,刘清 华,赵忠 桢.妊 娠期急性 脂肪肝 研 究进 展[J].国外医学·妇产科分册,2006,33(4):272-275.

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：1671-8194（2014）01-0160-02