蕈样肉芽肿1例
2014-03-29南海峰董国英
南海峰董国英
蕈样肉芽肿1例
南海峰1董国英2
临床资料患者,女,51岁。腹部红斑、斑块伴瘙痒10年,左腹溃疡3个月。患者10年前无明显诱因于腰腹部出现多处钱币大红斑,伴瘙痒,曾在当地医院诊断为“湿疹”,给予口服西替利嗪及外用皮炎平治疗,稍有好转,但皮损未消退。3年前腹部皮损增多,部分融合成斑块,表面覆有鳞屑伴渗出、结痂,左下肢屈侧亦出现同样皮损,外院诊断为“银屑病”,给予口服中药及外用水杨酸治疗,仍未见好转。3个月前左腹部斑块感染、破溃,并呈蕈样向外生长。10天前来我院就诊,患者一般情况可,自发病以来二便正常,无发热、体重减轻等症状。
体格检查:双侧腹股沟可触及多个黄豆至蚕豆大淋巴结,质地中等,无压痛。心肺无异常。皮肤科检查:腰部、腹部、左侧小腿散在分布红斑、斑块,左下腹可见一11 cm×13 cm的溃疡,突出皮肤,呈蕈样,有浸润感(图1)。实验室及辅助检查:血、尿常规、血沉、C反应蛋白正常;血生化:空腹血糖6.55mmoL/L、总蛋白85.7(60~82)g/L、球蛋白41.4(15~40)g/L;腹部超声可见子宫肌瘤。组织病理示:表皮内可见Pautrier微脓肿,真皮浅中层可见异型淋巴细胞浸润,散在嗜酸粒细胞及中性粒细胞(图2)。免疫组化检查:LCA(+++),CD3(++),CD45RO(+++)(图3)。诊断:蕈样肉芽肿。转肿瘤科治疗。
图1 腹部左侧溃疡,突出皮肤,呈蕈样,周围见红色斑块图2 表皮内见Pautrier微脓肿,真皮浅中层见异型淋巴细胞浸润(HE,×100)图3 LCA(+++)(免疫组化,×100)
讨论蕈样肉芽肿(MF)又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性T细胞淋巴瘤。1典型临床表现分为红斑期、斑块期、肿瘤期。病程可几年到几十年。早期MF可以有多种临床表现,包括红斑性或红斑鳞屑性、萎缩性和皮肤异色样、鱼鳞病样、水疱大疱样、脓疱样皮损、色素沉着或色素减退、疣状、坏疽性脓皮病样、皮肤松弛症样、汗孔角化病样、紫癜样皮损,以及表现为无原发皮损的瘙痒症。2该病病因尚不明确,目前认为可能与病毒感染有关,病毒感染后其持续性的抗原释放可能是导致MF发病的原因之一。3另外,基因的异常在MF的发病中也有一定作用,研究表明,JUN-B基因水平持续上调可导致MF的发生。4MF组织病理学特征为具有脑回状胞核的淋巴细胞的亲表皮性浸润。该例患者早期表现为红斑,且有瘙痒,需与湿疹鉴别,在斑块期与银屑病十分相似,所以对于外观似湿疹、银屑病,但治疗效果欠佳的患者建议行病理检查及免疫组化以除外蕈样肉芽肿。
1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2009. 1662.
2李薇薇,杨海珍,武玲慎,等.以色素性紫癜性皮病为表现的蕈样肉芽肿.临床皮肤科杂志,2012,41(5):285-287.
3徐敏,纪岩文,张理涛,等.蕈样肉芽肿诊断研究进展.中国麻风皮肤病杂志,2007,23(12):1084-1086.
4 Stevens SR,Ke MS,Birol A,et al.A simple clinical scoring system to improve the sensitivity and standardization of the diagnosis ofmycosis fungoides type cutaneous T-cell lymphoma:logistic regression of clinical and laboratory data.Br JDermatol,2003,149(3):513-522.
(收稿:2012-11-11)
1河北省衡水市第二人民医院皮肤科,053000
2河北衡水学院公共外语教学部,053000