泛发性硬化性萎缩性苔藓1例

丁 颖 谭雪晶

泛发性硬化性萎缩性苔藓1例

丁 颖 谭雪晶∗

患者，女，61岁。躯干泛发斑片状皮疹4年，外阴瓷白色斑块3年。外阴部及前胸部病理检查示:表皮角化过度，基底层液化变性，真皮浅层胶原纤维水肿、均质化，考虑为硬化性萎缩性苔藓。患者既往有甲状腺功能减低及多系统慢性炎症疾病。

硬化萎缩性苔藓； 硬斑病

临床资料患者，女，61岁。躯干斑片4年，外阴斑块伴痒3年。患者4年前无明显诱因颈前、后背下部、前胸、腹部和胫前出现大小不等瓷白色斑片状皮疹，对称分布。3年前曾取右前胸皮肤行组织病理活检，诊断为“硬斑病”，予免疫调节治疗，病情缓解。后患者外阴出现群集性瓷白色斑块，瘙痒明显，躯干皮疹加重，按“硬斑病”予免疫调节治疗，病情好转。本次患者皮疹再次加重入我院治疗。患者既往有甲状腺功能减低史6年，规律治疗。患者有数年双手指关节肿痛病史，症状时好时坏，曾被诊断为“关节炎”，未予特殊治疗。常有三叉神经痛。两次因“肺炎”住院治疗，无明显肺间质改变。曾行胃镜检查示慢性萎缩性胃炎，幽门螺旋杆菌(＋)。家族中无类似病史。

体格检查:系统检查未见明显异常。皮肤科检查:颈部、右胸骨前片状淡红色斑，伴毛细血管扩张，左胸骨前、腹部、后背中央、双胫前色素沉着斑及色素减退斑，后背中央皮损萎缩凹陷，硬化明显；外阴部瓷白色斑块，境界清楚，表面干燥平滑，皮疹硬化不明显(图1～4)。

图1 右胸骨前红色斑片图2 后背中央皮肤硬化萎缩明显，可见色素沉着图3 腹部色素减退及色素沉着斑图4 外阴部瓷白色斑块

实验室检查:血常规，白细胞8.6×109/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞47%，单核细胞8%。ANA(＋)，滴度1∶320＋。腹部CT示:直肠及乙状结肠炎。尿常规及肝肾功能、血电解质、免疫球蛋白、补体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体谱、免疫复合物、抗O、RF定性、TSH、TPOAB、TRAB、FT3及FT4均无明显异常。外阴部皮损组织病理示:表皮角化过度，表皮突变平，基底层空泡变性，真皮浅层胶原纤维水肿和均质化，真皮中部炎性细胞浸润(图5、6)。

图5、6 表皮角化过度，表皮突变平，基底层空泡变性，真皮浅层胶原纤维水肿和均质化，真皮中部炎性细胞浸润(HE，×100；×200)

借阅2010年右前胸病理活检切片，结果均考虑为硬化萎缩性苔藓。

诊断:(1)硬化性萎缩性苔藓；(2)甲状腺功能减低症。

治疗:给予胸腺五肽肌注、薄芝糖肽、丹参川穹嗪静滴，外用0.1%他克莫司、卤米松治疗15天，皮损软化，颜色变淡。

讨论 硬化性萎缩性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus，LSA)于1887年被法国学者Hallopeau首次报道。本病以青春期前及绝经前后女性多见，好发于外阴，其他部位受累者少见，据统计在5000多例病例中仅占15%。外阴部以外的LSA，常累及颈部、肩部、躯干上部以及乳房和腹部，特别是脐周；外阴部以外的LSA一般无瘙痒。1本患者皮疹分布部位及皮疹症状均与文献报道一致。此患者曾被误诊为“硬斑病”。LSA和硬斑病的发病均涉及免疫系统活化和失调、自身免疫、感染、胶原代谢异常等。点滴状硬皮病与LSA可在某些损害上重叠或共存，一般认为，毛囊性角栓的存在是最好的鉴别方法。2

LSA是一种淋巴细胞介导的慢性炎症性皮肤疾病，未见有文献报道其系统症状，此患者既往有数年关节肿痛史、慢性萎缩性胃炎、直肠及乙状结肠炎、肺炎、三叉神经痛，或许对于泛发性的LSA，也会有一些关节、内脏、神经系统的受累。据统计3约21%的LSA患者伴有自身免疫性疾病。包括斑秃、白癜风、甲亢、甲低、恶性贫血和糖尿病。除抗核抗体外，患者及一级亲属有多种循环自身抗体，此患者也合并有甲状腺功能减低，且抗核抗体滴度增高，因此在我们的临床诊治中，要注意检查LSA患者有无自身免疫疾病。

1王向东.外阴以外的色素性硬化性苔藓.国外医学皮肤性病学分册，2001，27(6):380.

2赵辨.临床皮肤病学.3版.南京:江苏科学技术出版社，2001. 790－792.

3Mckee PH，Calonje E，Granter SR.朱学骏，孙建方译.皮肤病理学－与临床的联系.北京:北京大学医学出版社，2006.482－485.

(收稿:2013－04－14 修回:2013－08－04)

Generalized lichen sclerosis et atrophicus:a case report

DING Ying，TAN Xue－jing.The First Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dilian，116011

A 61－year－old female presented with generalized patchy rashes on her trunk for 4 years and a porcelain white plaque in vulva for3 years.Biopsy specimens from the vulva and chest showed hyperkeratosis in epidermis，vacuolar degeneration in basal layer，edema and homogenization of the collagen in the upper dermis，indicating the diagnosis of lichen sclerosis etatrophicus.The patients reported a pasthistory ofhypothyroidism and multisystemic chronic inflammatory diseases.

lichen sclerosis et atrophicus；morphoea

大连医科大学附属一院皮肤科，大连，116011

∗通信作者