厚皮指症3例

王丽华 王 奕 王 彦 曲 燕

厚皮指症3例

王丽华 王 奕 王 彦 曲 燕

本文报道3例厚皮指症(男1例，女2例)患者。主要表现为近端指间(PIP)关节两侧或/和背侧无症状性软组织扁平肿胀。3例患者双手X线检查均见受累关节周围软组织肿胀，未见骨及关节异常；1例关节膨大处软组织病理示表皮过度角化，真皮层纤维组织及成纤维细胞增生。2例未治疗，1例行皮损内糖皮质激素注射治疗，无明显疗效。患者随访4～6个月病情无明显变化。

厚皮指症

厚皮指症(pachydermodactyly，PDD)1975年首次由Verbov等1描述，至今国内外已有百余例报道，国内病例报道多来源于风湿免疫科，皮肤科医师报道较少。该病易误诊为其它累及近端指间关节的疾病，现将近年来我科诊治的3例患者报道如下，并结合相关文献进行分析。

1 资料与方法

回顾性分析2011年10月至2013年4月在本院诊断的3例厚皮指症患者临床资料，所有患者询问症状、有无扳弹响指习惯、有无反复摩擦刺激习惯、有无局部反复损伤、精神神经状况、诊治经过和家族史，查体、选择辅助检查，并详细记录上述资料。分析总结其临床特点、影像学表现、病理学检查以及随访情况，并与近年报道的病例资料进行比较。

2 结果

2.1 一般情况 男性患者1例，23岁，病程24个月；女性患者2例，年龄分别为13岁和15岁，病程分别为6个月和10个月。

2.2 主要表现 3例患者均为隐匿起病，主要是关节外观上的改变，表现为近端指间(PIP)关节侧面或/和伸侧面无症状性肿胀，指关节屈侧均未受累，边界不清。关节伸侧和两侧缘皮肤增厚、粗糙，皮温正常，无炎性改变，均为患者本人无意中发现，因怀疑“关节炎”而就诊。其中1例女性患者受累关节为右手小指(图1)，其近端指间关节两侧软组织明显肿胀呈梭形膨大，以侧面为主，尺侧面软组织肿胀向远端指关节发展；另一女性患者受累关节为右手拇指(图2)，表现为指间关节侧面软组织非炎症性梭形肿胀。男性患者双手对称性受累，累及双手2、3、4指近端指间关节，且右手中指关节受累更明显，关节肿胀呈“踩扁状”(图3)。所有患者均无关节疼痛，关节活动均正常，无骨摩擦感、无晨僵，无全身症状。

2.3 诱发因素 男性患者在发病前有掰动挤压近端指间关节发出弹响的习惯，发生习惯动作的关节和发生肿胀的关节相对应，就诊时患者情绪烦躁，不断挤压右手中指，临床上其右手中指近端指间关节受累最重。推测可能因情绪烦躁而做此动作以排解心理压力，最终逐渐演变为无意识的习惯动作。累及右手拇指的1例女性患者发病前有局部挤压外伤史，就诊时发现其有用右手食指摩擦拇指指间关节的动作，另1例女性患者无明显诱发因素。本组病例均未合并其他疾病，家族中均无类似疾病史及遗传性疾病史。

2.4 实验室检查 3例患者进行了血、尿常规、抗链球菌溶血素O试验、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)、抗核抗体(ANA)(或风湿系列)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)等检测，其中1例亦进行了蛋白电泳及免疫球蛋白IgA、IgG、IgM的检测，均无异常发现。

2.5 影像学及组织病理学检查 3例患者均做了双手正侧位X线检查，见受累近端指间关节周围软组织肿胀，但骨及关节结构无异常。l例患者做了近端指间关节肿大部位的皮肤组织活检示:表皮角化过度，棘层增生肥厚，真皮层明显增厚，浅层血管周围见少许单一核为主炎细胞浸润，真皮乳头层与网状层界限不清，胶原纤维增生肥厚，深层胶原纤维均质硬化，成纤维细胞增多(图4，5)。

图1 右手小指近端指间关节两侧软组织肿胀如“踩扁状”图2 右手拇指指间关节两侧软组织梭形肿胀图3 右手2、3、4指近端指间关节肿胀呈梭形，以中指为重

2.6 治疗及预后 男性患者确诊后于右手中指肿胀组织处行皮损内注射醋酸泼尼松龙，观察2周后无明显疗效，嘱停止扳关节，未再行任何治疗。另2例女性患者确诊后未行治疗。3例患者随访4～6个月病情无明显变化。

3 讨论

厚皮指症较少见，1973年Bazex等首次描述了一种以近端指关节侧面软组织过度肥大为主要表现的疾病，曾使用“皮下纤维瘤”、“指关节周围垫”等名称，1975年Verbov1首先报道并正式命名该病，认为本病是指节垫的异型或顿挫型；亦有学者根据病理改变和临床受累关节分布特点建议命名为“近端指间关节周围胶原沉积症”，2现逐渐明确本病是一种独立于指节垫外的疾病。大部分患者病因及发病机制不清，有学者认为本症为获得性良性浅表性纤维瘤病，诱因主要为慢性损伤或反复机械刺激，推测这种重复的机械损伤导致胶原纤维在真皮中沉积而使其逐渐增厚，形成厚皮指症。有文献报道受累关节的胶原纤维III型和V型增多，与正常皮肤组织的胶原纤维结构不同，电镜下见病变部位细直径胶原纤维的数量较正常明显增多。3，4患者通常身体健康，个别报道与结节性硬化症、痘疮样斑疹样萎缩性皮肤、腕管综合征、Dupytren’s病、Ehlers－Danlos综合征等相关。部分患者与反复摩擦的行为和神经－心理障碍有关，厚皮指症是青少年强迫症的重要线索和皮肤病变后遗症。文献报道有母女同患本病者，说明遗传亦是病因之一。

图4 表皮角化过度，棘层增生肥厚(HE，×40)图5 真皮层明显增厚，真皮乳头层与网状层界限不清，胶原纤维增生，深层胶原纤维均质硬化，成纤维细胞增多，浅层血管周围见少许单一核细胞为主炎细胞浸润(HE，×100)

该病主要发生于健康青少年，偶见于老年人；男性多见。该病特征性改变是近端指间关节两侧及背侧软组织肿胀和皮肤增厚，受累关节呈“踩扁状”或扁平梭形膨大，边界不清。肿胀主要发生在关节侧面，较少影响关节的伸面及掌侧面，多不伴受累关节或其它关节红肿热痛、压痛或活动受限等表现。一般左右手对称分布，以2、3、4指近端指间关节受累最常见，拇指及小指关节较少受累，单侧受累、累及单一近端指间关节报道较少，未发现关节外系统受累。5，6实验室检查无异常发现。PPD的影像学特点为X线仅显示受累关节局部软组织肿胀，未见关节间隙狭窄和骨质破坏；核磁共振成像特征为近端指间关节囊外软组织肿胀，软骨无破坏，无明显滑膜增厚。皮肤组织病理学主要特点是真皮层大量胶原纤维沉积，棘层增厚及真皮网状层成纤维细胞轻度增生，无或少量炎性细胞浸润，阿新蓝染色示部分病例真皮胶原纤维间少量黏蛋白沉积。61998年Bardazzi等7将本病分为五型: (1)经典型:即反复外伤或摩擦引起发病；(2)局限型:单独一个手指受累；(3)贯穿型:皮肤增厚自近端指关节延伸至掌指关节；(4)家族型；(5)与结节性硬化相关型。

本组3例患者临床特征、实验室检查、X线成像特点及其中1例患者皮肤组织学表现与文献报道相符，诊断厚皮指症明确。本组病例男性患者临床表现与经典型表现相符，女性患者均为单一近端指间关节受累，应属局限型，但损害局限于小指及拇指，较为少见。近几年国内外的报道例数明显增加，提示本病并非罕见，部分患者不主动求医和诊治者对本病缺乏认识，是病例少见的原因。

厚皮指症应与类风湿关节炎(RA)相鉴别。RA可导致整个关节肿胀呈“梭状”，可出现关节功能障碍、关节疼痛和活动受限，可伴乏力、发热等全身症状，RF阳性、ESR和CCP等实验室指标异常，有关节面破坏、关节间隙狭窄或强直等影像学表现。另外还需与指节垫鉴别，指节垫散发或呈常染色体显性遗传，以手指关节背面无痛性扁平隆起的局限性角化性增厚为特征，通常不累及手指两侧，与周围皮肤分界清楚，常发生于手指近端指间关节、远端指间关节和掌指关节也可发生。有学者5认为指节垫是机体对皮肤反复摩擦和外伤的一种以表皮反应为主的病变，而厚皮指症则以真皮反应为主。Thiemann’s病、肢端角化性类弹性纤维病、手足胶原斑、骨膜增生厚皮病、皮肤进行性结节性纤维化和结缔组织痣等也应与本病鉴别，据相关皮肤或系统表现、血清学、影像学及组织病理学检查结果，容易与只有手指受累的厚皮指症进行鉴别。

PDD是一种良性疾病，对关节功能无显著影响，外用糖皮质激素或细胞毒类药物治疗无效。有研究者建议在病灶注射曲安奈德或行局部皮下切除以恢复关节外观，但存在关节部位易形成瘢痕及术后复发等问题，故不予推荐。对部分存在强迫症的患者可选择心理辅导，必要时加用抗焦虑药物可能有效。

1 Verbov J.Pachydermodactyly:a variant of the true knuckle pad. Arch Dermatol，1975，111(4):524.

2叶霜，鲍春德，董宇启，等.近端指间关节周围胶原沉积症6例临床分析.中华风湿病学杂志，2005，9(1):37－38.

3 Beltraminelli H，Itin P.Pachydermodactyly－just a sign of emotional distress.Eur JDermatol，2009，19(1):5－13.

4Sagransky MJ，Pichardo－Geisinger RO，Muñoz－Ali D，et al. Pachydermodactyly from repetitivemotion in poultry processing workers:a reportof 2 cases.Arch Dermatol，2012，148(8):925－928.

5 Small S，Murthy V，Sridhar AV.A 12－year－old boy presenting with unilateral proximal interphalangeal joint swelling.BMJCase Rep，2011，13(4):2011.

6陆翔，张莉芸，王妤，等.近端指间关节周围胶原沉积症1例并文献复习.中华临床免疫和变态反应杂志，2013，7(1):67－71.

7Bardazzi F，Neri I，Raone B，et al.pachydermodactyly:seven new cases.Ann Dermatol Venereol，1998，125(4):247－250.

(收稿:2013－12－23 修回:2014－01－12)

Pachydermodactyly:3 cases report

WANG Li-hua，WANG Yi，WANG Yan，et al.Department of Dermatology，Jinan Central Hospital，Jinan，250013

We present 3 patients(onemale and two females)with pachydermodactyly.Themajor manifestationswere asymptomatic soft tissue hypertrophy of the lateral and dorsal aspects of the proximal interphalangeal(PIP)joints.X－ray showed soft tissue swelling involved in PIP joints in all the patients.No bone and joint abnormalitywere found.Biopsy specimen revealed epidermis hyperkeratosis，proliferation of fibrous tissue and fibroblasts in dermis.Two patientswere untreated and onewas treated with local injection of glucocorticosteroid，butnoteffective.Therewas no change of the lesion after 4～6months follow－up.

pachydermodactyly

山东省济南市中心医院皮肤科，250013