靶样含铁血黄素沉积性血管瘤4例

于 倩 顾 军 毕新岭

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤4例

于 倩 顾 军 毕新岭

本文对4例靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(THH)的临床和组织病理资料进行回顾性分析。典型损害:单个棕色或紫红色丘疹，直径为2～3mm，周围见苍白窄带和瘀斑。组织病理示:管腔不规则扩张伴腔内乳头状突起和纤维蛋白性血栓形成，周围有弥漫红细胞漏出和炎细胞浸润。晚期间质内可见含铁血黄素沉积。4例患者均予手术切除治疗，均无复发。

血管瘤； 含铁血黄素沉积

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(targetoid hemosiderotic hemangioma，THH)是一种少见的良性血管瘤。现将4例靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的临床、组织病理特点分析如下。

1 临床资料

例1，男，47岁。腹部红色丘疹3年，迅速扩大10天。3年前患者腹部无明显诱因出现红色丘疹，渐增大，无明显自觉症状，未予治疗。近10天丘疹周边出现紫红色瘀斑。皮肤科查体:腹部见一红色丘疹，其周围见紫红色瘀血环(图1)。皮肤组织病理示:表皮变薄，真皮浅层见大量毛细血管增生，管腔大小不一，局部见明显钉突样结构，内有红细胞充盈(图2)。

例2，男，40岁。右侧颈项部皮疹6个月。6个月前患者无明显诱因右侧颈项部出现暗紫红色皮疹，无自觉症状。皮肤科查体:右侧颈项部可见一紫黑色丘疹，周围见深浅不一的暗紫红色晕，最外为一颜色渐淡的淡黄色外环(图3)。组织病理示:表皮基本正常，真皮层弥漫红细胞，边界不清，未见内皮细胞鞋钉样突出的管腔(图4)。

例3，女，20岁。左上臂新生物5年，周围出现紫红瘀斑1周。皮肤科查体:左上臂见一紫黑色丘疹，其周围见深浅不一的紫红色环状瘀斑(图5)。组织病理示:表皮基本正常，真皮浅中层大量增生毛细血管，管壁单层内皮细胞构成，管腔内大量红细胞充盈(图6)。

图1 腹部一红色丘疹，周围可见红色环状瘀斑图2 表皮变薄，真皮浅层大量毛细血管增生，局部见明显钉突样结构，内有红细胞充盈(HE，×40)图3 右侧颈项部一紫黑色丘疹，周围见深浅不一的暗紫红色晕，最外为一颜色渐淡的淡黄色外环图4 表皮基本正常，真皮层弥漫红细胞(HE，×40)

图5 左上臂一紫黑色丘疹，其周围见深浅不一的紫红色环状瘀斑图6 表皮基本正常，真皮浅中层大量增生毛细血管(HE，×40)图7 真皮浅层见大量增生的毛细血管，部分红细胞充盈，管腔扩张明显，内皮细胞呈鞋钉样突入管腔(HE，×400)图8 真皮层伴含铁血黄素沉积(HE，×400)

例4，女，38岁。躯干部无症状皮疹1年。行手术切除，组织病理示:表皮角化过度，棘层肥厚，真皮浅层见大量增生的毛细血管，部分红细胞充盈，管腔扩张明显，内皮细胞呈鞋钉样突入管腔内，伴含铁血黄素沉积(图7、8)。

4例患者均既往体健，否认家族类似病史，各系统检查未见异常，诊断为THH，予手术切除随访至今均未见复发。

2 讨论

THH是由Santa Cruz等1于1988年首先报道的一种皮肤良性血管瘤，又称为鞋钉样血管瘤。临床表现为单个棕色至淡紫红色丘疹，直径2～3 mm，绕以狭窄的苍白圈和周边瘀血环，故命名为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤。瘀血环可自行向外扩展，颜色逐渐变淡甚至消退，但靶心紫红色丘疹或结节常持续不退。

目前本病的确切发病机制仍不清楚，有人认为是由于局部血管瘤受到创伤和刺激后引发，也有人认为性激素在THH的发生发展中发挥了作用。有文献报道在个别女性患者中，瘀血环会随着月经周期或怀孕而发生变化，认为雌激素和黄体酮作为血管活性物质及体内抗原在该病的发生发展中发挥了重要作用。2－4但本组4例患者均否认有外伤史及皮损随月经周期变化的情况。关于THH肿瘤的起源存在争议，通过免疫组化，Santonja等5发现第VIII因子相关抗原、CD31及CD34阳性，认为THH是血管来源的肿瘤。然而Franke等发现部分THH患者管壁内皮细胞均表达D2－40(淋巴管内皮细胞的特异性标志物，血管内皮细胞中不表达)，CD31阳性，而CD34阴性，认为本病可能来源于淋巴组织。6

本病组织病理最显著的特点即增生血管结构的双相性和血管壁内皮细胞的鞋钉样形态。组织病理表现因皮损发展阶段的不同而有所区别。早期阶段中央丘疹见真皮浅层血管不规则增生扩张，并衬以胞核稍突出、胞质少的内皮细胞，即鞋钉样细胞，局部伴有突向管腔的乳头状突起，腔内纤维蛋白性血栓形成。真皮中层可见增生的血管呈裂隙状穿插于胶原纤维束间。陈旧性皮损可见真皮血管周围有以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润、大量红细胞外溢及含铁血黄素沉积等。7这些外渗的红细胞及含铁血黄素的沉积形成了特征性的靶样外观。但特征性靶环损害并非所有THH患者均可见到，多数情况下仅见棕色或淡紫红色丘疹。许多有典型病理表现的患者临床上并无典型的靶环，仅表现为孤立的丘疹或结节。许多有典型靶环损害临床特点的患者组织病理上可不表现为典型的鞋钉样血管瘤，仅见真皮浅层大量毛细血管增生，或大量红细胞外溢等。本文例2和例3患者经过标本连续切片均未见鞋钉样结构，推测其可能与损害所处阶段有关。在组织病理学上本病需与斑片期卡波西肉瘤及网状血管内皮细胞瘤相鉴别。斑片期卡波西肉瘤病理上通常无真皮浅层毛细血管扩张；网状血管内皮细胞瘤可见肿瘤呈弥漫性浸润性生长，瘤组织由细长的薄壁血管形成网状结构。

治疗一般采取手术切除，可仅切除中央血管瘤，皮损即可逐渐消退。本组4例患者临床及病理特点均支持靶样含铁血黄素瘤沉积性血管瘤，经手术切除后，随访至今未见复发。

1 Santa Cruz DJ，Aronberg J.Targetoid hemosiderotic hemangioma.JAm Acad Dermatol，1988，19(3):550－558.

2 Christenson LJ，Stone MS.Trauma－induced simulator of tagetoid hemosiderotic hemangioma.Am JDermatopathol，2001，23(3): 221－223.

3Morganroth GS，Tigelaar RE，Longley BJ，et al.Targetoid hemangioma associated with pregnancy and the menstrual cycle.J Am Acad Dermatol，1995，32(2Pt1):282－284.

4Ortiz－Rey JA，González－Ruiz A，San Miguel P，etal.Hobnail haemangioma associated with the menstrual cycle.J Eur Acad Dermatol Venereol，2005，19(3):367－369.

5 Santonja C，Torrelo A.Hobnail hemangioma.Dermatology，1995，191(2):154－156.

6 Franke FE，Steger K，Marks A，et al.Hobnail hemangiomas (targetoid hemasiderotic hemangiomas)are true lymphangiomas. JCutan Pathol，2004，31(5):362－367.

7 Bingham LG，Davis DM.Clinicopathologic challenge.Targetoid hemosiderotic hemangioma.Int JDermatol，2008，47(10):991－992.

(收稿:2013－12－20)

Targetoid hemosiderotic hem angioma:fou r cases report

YU Qian，GU Jun，BIXin-ling.Department of Dermatology，Changhai Hospital，the Second Military Medical University，Shanghai，200433

We present four patients with targetoid hemosiderotic hemangioma(THH).The typical lesion was single brown or purple papule，about 2－3mm diameter in size and surrounded by pale halo or petechiae. Histopathologic examination showed dilated vascular channelswith the papilla and fibrin thrombus，surrounded by red blood cells and inflammatory cells.In the late stage，haemosiderin were deposited in interstitial.The four patientswere treated with surgical excision with no recurrence.

hemangioma；haemosiderin

第二军医大学附属长海医院皮肤科，上海，200433