超声心动图对右室流出道狭窄的术前诊断价值

赵香芝，陈红生

（泸州医学院附属医院超声诊断科，四川泸州646000）

在先天性心脏病的诊断中，右室流出道狭窄（right ventricular outflow tract stenosis，RVOTs）多是法洛氏四联征心脏畸形中的一种。单纯RVOTs 比较少见，约占先天性心脏病的0.2%。临床诊断中，由于存在右室流出道的梗阻，左右室之间的压差变小，室间隔缺损的分流不明显，因而，容易漏诊合并的VSD（ventricular septal defect）；相应的，由于室间隔缺损存在左向右的分流，导致检查者容易忽视右室流出道的高速血流，尤其是RVOTS 程度较轻时，更容易漏诊右室流出道狭窄。而二者单独存在时，也存在鉴别困难的情况。这种误诊、漏诊现象，会直接影响手术医生对于手术方式的选择以及手术难度及预后的判断。本文收集了34例经手术确诊的单纯右室流出道狭窄及右室流出道狭窄合并VSD病例，比较外科手术与超声心动图诊断资料，探讨超声心动图对该病的诊断技巧以及对术前临床应用的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2008年10月至2012年8月诊治的34例右室流出道狭窄／VSD患者资料，其中男20例，女14例，年龄3 个月至40 岁，平均9.6 岁。34例患者均发现心脏杂音，有生长发育落后以及乏力等症状就诊。患者在术前均做超声心动图检查，术后超声随访。本研究收集病例仅为狭义RVOTs，不包括法乐氏四联征及复杂先天性心脏病。

1.2 方法 使用Philip ie33 及GE vivid 7 型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～7.0 MHz，成人用3.5 MHz，婴幼儿用5.0～7.0 MHz。二维超声心动图多个切面、多个角度仔细观察右室漏斗部的整体宽度，右室漏斗部的肌束发育及对流出道的影响，肺动脉、左右肺动脉的发育情况以及合并各类畸形。用彩色多普勒检测右室流出道及合并畸形的血流动力学改变，尽可能准确地描述右室流出道的狭窄部位、范围，评估狭窄程度及手术风险。以狭窄部压差小于50 mm Hg 为轻度狭窄，大于80 mm Hg 以上者为重度狭窄，二者之间为中度狭窄。与手术结果对照，评价术前超声的诊断价值及对治疗的指导意义。

1.3 统计学处理 采用SPS19.0 进行统计分析，计数资料以率表示，主要采用统计学描述。

2 结 果

2.1 超声结果 超声心动图共诊断并随访34例患者，均经本院心胸外科手术，与手术结果对照。其中，超声诊断单纯右室流出道狭窄3例，31例合并室间隔缺损，本组88%患者（30／34）以肌性狭窄为主要改变，而隔膜型狭窄1例，漏斗部管性狭窄1例，不合并肺动脉异常。其中，轻度狭窄5例，中度27例，重度狭窄2例。

2.2 手术结果 手术证实单纯右室流出道狭窄3例，31例合并VSD。手术证实本组病例以肌性狭窄为主，多为右室流出道内局限性肥厚肌束；漏斗部管性狭窄1例，隔膜性狭窄1例，均不合并肺动脉异常。其中，轻度狭窄10例，中度狭窄22例，重度狭窄2例。

2.3 超声与手术结果对照1例VSD合并RVOTS，超声漏诊小VSD；1例单纯RVOTS，超声诊断为RVOTS 合并VSD，误诊1例。超声诊断的RVOTS，右室流出道狭窄的部位、范围等与手术结果基本符合。右室流出道狭窄狭窄的程度超声结果相对手术所见符合率稍低，主要集中在轻度和中度狭窄的分度上，超声对比手术结果，轻度狭窄符合率5／10（50%），中度狭窄符合率22／27（81%）。其中这5例均合并VSD，由于存在左向右高速分流，超声容易高估右室流出道狭窄的程度。而重度狭窄符合率为100%。

3 讨 论

右室流出道包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉干及其分支等部位，右室流出道狭窄以漏斗部狭窄为主。多为复杂先天性心脏病的一种合并畸形，其中，法乐氏四联征最常见。狭义的右室流出道狭窄是指右心室漏斗部的狭窄，按照发生部位分为漏斗部入口处狭窄、管性狭窄和出口处狭窄。本文研究的是单纯的右室流出道狭窄和右室流出道狭窄合并室间隔缺损的病例，不包括法乐氏四联征及复杂先天性心脏病。

单纯的右室漏斗部狭窄发生率低，国内报道为1.3%～2.7%［1］，国外文献报道的发生率更低［2-3］，发病中位年龄10岁［3］。其合并室间隔缺损比较常见，据统计发生率为5%～10%［4］。超声心动图是此先天性心脏病的主要检查手段［5］。由于右室流出道的解剖部位位于超声近场，一般二维图像质量差；彩色多普勒其血流汇聚位置和室间隔缺损花血流在超声图像上位置临近，存在鉴别困难；狭窄处高速频谱相似，而且湍流均出现在收缩期，所以二者容易混淆。尤其患者透声窗差时，存在鉴别困难。因此，超声容易误诊或者漏诊，国外统计其超声诊断准确率仅8.3%～15.6%［6］。本组病例中的3例单纯的右室流出道狭窄，1例是39 岁的男性患者，透声窗差，在院外多次诊断为室间隔缺损。来本院后，经超声心动图仔细观察，此病例的超声特点如下：成人心脏，肺影多透声差；仅在大动脉短轴切面探及收缩期高速频谱，花血流位于大动脉短轴11～12 点钟位置，且动态显示花血流不是穿隔血流，而是局限于右室流出道入口位置；多切面未探及室间隔回声失落，综上所述，诊断为右室流出道狭窄，后经手术证实。从这个病例，可以看出，超声心动图诊断室间隔缺损时，不但要采集到收缩期左向右的高速频谱，而且在二维图像上能显示到室间隔的回声失落，动态观察到花血流穿越室间隔，才可以确诊。另外还要注意主动脉和肺动脉之间的比例关系，如果存在VSD，肺动脉一般都有一定程度的增宽，如果肺动脉的内径和VSD的大小不成比例，甚至为正常大小时，一定要高度注意是否存在RVOTS。单纯的RVOTS症状轻重不一，成人可以完全没有症状［7］，仅在体检时发现异常而被诊断。

室间隔缺损合并右室流出道狭窄的病理特征是指右室漏斗部肌肉和（或）室上嵴壁束及隔束肥厚形成的，其肥厚肌束不横跨右心室腔，无大的漏斗腔［8］。RVOTS 的肥厚肌束与正常的调节束不同，位置稍高，接近三尖瓣，导致流出道内径变窄；正常的调节束位置较低，不妨碍血流；与双腔右心室不同，其肥厚肌束不横跨右心室腔，狭窄未形成环状将右室分隔，无高压腔与低压腔的差异［9］；与法洛氏四联征不同，四联征左心室一般不大，有主动脉骑跨。右室流出道狭窄合并室间隔缺损时，其血流动力学改变及临床症状取决于室间隔缺损的大小和右室流出道狭窄的程度，容易与单纯室间隔缺损和法洛氏四联征等相混淆。轻者血流动力学和临床症状类似单纯室间隔缺损，术前易于造成漏诊。重者则类似于法乐氏四联征，可有活动后出现轻度紫绀，易误诊为法洛氏四联征。这种合并心脏畸形，由于存在RVOTS，左右心室之间的压力差减小，因而合并VSD时分流速度减低，甚至没有分流，容易漏诊VSD；另一方面，由于存在VSD，右室流出道血流量较正常时增加，高容量负荷的右室流出道血流速度会增快，因而合并RVOTS 时，尤其RVOTS 程度较轻时，特别容易漏诊RVOTS。但是，RVOTS 会随着年龄病情程度逐渐加重［10］。所以，手术医生在修补VSD时如果没有注意探查RVOT，那么就会遗留RVOTS，随着年龄增长，RVOTS 逐渐加重，导致患儿二次手术，增加痛苦。所以术前全面评估VSD及RVOT的情况非常重要。在这方面，作者的体会是：对于VSD的诊断与排除，要二维切面和彩色多普勒检查并重；如果可疑VSD合并RVOTS 或者二者鉴别诊断时，注重彩色多普勒检查，一定要注意血流汇聚的部位、血流的走形，动态观察血流是否穿隔；在此基础上，多切面二维观察右室流出道的肥厚肌束，如有可疑，一定注意提示临床医生在手术时需要探查。当RVOTS 合并小VSD时，小VSD容易漏诊、误诊。

右室流出道狭窄还可表现为双腔右心室，双腔右心室的解剖学特征是1 个或多个异常肥厚的肌束横跨右心室腔，将其分为近三尖瓣的高压腔和近肺动脉瓣的低压腔，造成右心室腔的梗阻，二者之间的压差大于20 mm Hg。右室双腔心比较少见，其原因可能是存在异常的肌肉组织、肥厚的肌小梁结构或变异的调节束，这些解剖结构异常导致了进行性的右室流出道梗阻［10］。Hoffman 等［11］回顾性分析了32例右室双腔心病例，88%异常肌束位于右室解剖低位，且其中74%是属于局限性肥厚肌肉组织，仅26%的肥厚是弥散性的。本组病例仅2例，1例为隔膜型狭窄，位于右室解剖高位，1例为右室流出道管状狭窄，属于右室低位的弥散性狭窄。其临床症状表现差别很大，可以完全没有症状，也可以表现为心悸、呼吸困难、乏力，甚至心跳骤停［12］。

此外，超声检查结果是临床的一部分，超声医生一定不要忘记和临床症状体征、相结合检查，多问病史，勤听杂音，合理地用超声所见解释临床的症状体征。遇到以下情况，一定注意RVOTS 的存在：VSD临床症状较轻或出现较晚；心脏杂音范围较广，位置与VSD不符；肺动脉瓣区第二心音减弱；胸片提示右室增大，肺野清晰，纹理稀少；心电图有右心劳损，有右束支传导阻滞。对于右室流出道狭窄程度的评估意义，文献资料很少。本研究符合率较低，作者认为和右室流出道的解剖位置有关系，频谱多普勒测量时取样线的位置和血流方向角度相对较大，因此得到的瞬时速度、峰值压差会有较大的偏差。而且由于右心室结构的复杂性、患者本身透声窗的不同，使得二维显示清晰亦有困难，超声医生在分度时要二者相互结合考虑才会和手术时医生探条探查及触摸结果符合。本研究显示，在合并VSD时超声对右室流出道狭窄的程度评估会出现较大偏差，尤其是轻中度狭窄，重度狭窄的符合率高。作者认为这是受到左向右分流的影响，血流杂乱，分析时需慎重。

总之，超声心动图能较准确地诊断及评估单纯右室流出道狭窄及合并室间隔缺损的病例，是术前诊断的首选检查，对手术方式的选择有重要价值。

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