进行性多灶性白质脑病致死亡一例

徐承裕

梧州市第二人民医院 广西梧州 543001

进行性多灶性白质脑病致死亡一例

徐承裕

梧州市第二人民医院 广西梧州 543001

患者，女，58岁，已婚，农民。因"反复自语、乱语、疑人害、行为异常5年余，再发1月"入梧州市第二人民医院治疗。

患者约于2008年10月无明显诱因下突然起病，表现为乱语，易怒，行为怪异。于2011年6月2日第1次到梧州市第二人民医院门诊就诊，依据《中国精神障碍分类与诊断标准(第3版)》诊断为精神分裂症，曾予阿立哌唑、多塞平、氯氮平、阿普唑仑等药治疗，服药时有效，停药后1个月前症状复发于2014年5月25日住院诊断为精神分裂症。既往体健，否认颅脑外伤及感染史;无抽搐、昏迷史;个人史、家族史无特殊。入院体格检查未见异常。精神科检查:意识清晰，问话能答，大部分切题，有幻觉、妄想，无自知力。入院后相关检查，血细胞分析、肝功能、肾功能、血脂、血糖、心肌酶、电解质未见明显异常，心电图示正常，胸部X线片、腹部B超未见异常。入院当天给予氯氮平口崩片25mg口服，每日2次，阿立派唑片5mg口服，每日2次。2014年5月28日8:30体温升高(39.2℃)，P110次/分，R20次/分，Bp150/100mmHg，9:50T40.0℃，患者神志清醒，问答部分切题，但兴奋躁动，咽后壁潮红，心、肺、腹及神经系统检查未见阳性体征。急查血细胞分析示:WBC12.3×109，，中性白细胞79.1%，血生化检查提示:ALT47U/L，AST95U/L，LDH462U/L，CK3573U/L，CK－MB90U/ L，Ca2.0mmol/L，K2.71mmol/L，Na130.6mmol/L，Cl88.1mmol/L，心电图示:窦性心动过速，T波异常，轻度心肌缺血，予停用抗精神病药物、应用抗炎、物理降温及对症支持等，但处理后患者体温仍持续升高至达41.5℃，随后患者出现意识丧失，心跳呼吸停止，经抢救无效死亡。于5月30日进行尸体解剖，病理诊断:病毒性脑炎，为乳多空病毒(Paporovirus)引起的进行性多灶性白质脑病(PML)。

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见的由乳多空病毒的机会感染引起的亚急性脱髓鞘疾病。这种病发生在细胞介导的免疫缺陷的病人中。病例主要发生在患有网状内皮系统疾病的病人中，也发生在癌症或肉瘤病人以及那些接受免疫抑制治疗的病人中。在这些疾病的大多数病人中，进行性多灶性白质脑病是一种罕见的合并症;少数病例的发生缺乏基础疾病的表现。病理上以神经系统各个部位多发的、部分融合的脱髓鞘区存在为特征，有时伴有轻度的血管周围浸润。进行性多灶性白质脑病的确定诊断只能靠病理研究做出(脑活检)。脑脊液中JC病毒RNA的PCR扩增可避免活检。CT显示非强化的白质多发低密度灶。MRI更能显示白质异常。推测诊断可基于在免疫功能减弱的病人中有相应的临床表现和CT所见。进行性多灶性白质脑病病程通常持续数月，80%的病人死于9个月内。很少持续几年。尚无确定的治疗办法。本例病人入院体格检查无明显阳性体征，起病隐匿，发病后及出现中枢性高热，并快速死亡，在精神病患者中实为罕见。同时提示:对体质较虚弱，存在免疫功能缺陷疾病的患者应警惕是否患有进行性多灶性白质脑病，CT及MRI检查有可能发现该病。

R742

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1009－6019(2014)10－0299－01