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肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血六例诊治体会

2014-03-22张林郭霞庆朱彦松

东南大学学报(医学版) 2014年1期
关键词:错构瘤脂肪瘤自发性

张林,郭霞庆,朱彦松

(阜宁县人民医院 外一科,江苏阜宁 224400)

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)来源于肾实质,是肾肿瘤中较常见的良性肿瘤。患者大多无临床症状,偶于体检时发现,有症状时肿瘤多较大,主要表现为腰腹部不适、疼痛、酸胀、血尿,肿瘤巨大时表现为腹部包块,并发破裂出血时表现为突发腰腹部疼痛,肿瘤靠近肾集合系统则可向肾盂肾盏破溃出现肉眼血尿。破裂出血是其主要并发症,尤其瘤体较大者易发生自发性破裂出血,少数患者出血迅猛,短时间内即出现休克。我科从2004年6月至2012年6月共收治肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血患者6例,现回顾患者的诊疗经过,报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血患者共6例,均为女性,年龄22~59岁,平均46.2岁。肿瘤位于左侧4例,右侧2例,均为单侧。其中1例合并高血压,1例合并妊娠31周(妊娠12周时B超检查提示左肾下极不均质稍高回声区,考虑肾血管平滑肌脂肪瘤)。发病至就诊时间0.5~4 h,平均1.8 h。本组患者全部系突然发病,1例在体力劳动时发病,其余病例无明确诱因。5例表现为突发性腰部绞痛或胀痛,并呕吐、出冷汗,无肉眼血尿,1例有镜下血尿;1例表现为突发性左上腹痛,面色苍白出冷汗,入院时即伴有休克征象。

1.2 诊断

患者入院后均首先行B超检查,1例诊断为左肾肿瘤伴腹膜后血肿并腹腔积液(表现为左上腹痛伴休克),2例诊断为肾实质占位并肾周围血肿,3例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血(含合并妊娠1例)。其中1例B超提示腹腔积液患者进一步行腹腔穿刺吸出不凝血液;合并妊娠患者予止血、镇痛、补液、吸氧等保守治疗并严密观察生命体征,待情况稳定后行MRI检查提示左肾下极一直径4.3 cm肾血管平滑肌脂肪瘤伴瘤体内出血;其余4例进一步行CT检查,提示瘤体内低密度CT值,考虑含脂肪成分,肿瘤直径在5.6~7.4 cm,其中2例予增强CT检查显示CT值显著增高,诊断肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血并肾周血肿。

1.3 治疗

1例左上腹痛伴休克且腹腔穿刺吸出不凝血液患者在积极补液、输血抗休克同时全麻下经腹切口探查证实左肾中下极实质性肿瘤,肾脏表面可观察到肿瘤呈暗红色,质地中等,表面可见一长约0.7 cm不规则破口,活动性出血,伴有腹膜后血肿,予切除左肾,术后测量肿瘤大小7.0 cm×6.5 cm×5.5 cm,切开观察肿瘤内含黄色脂肪组织。4例行CT检查患者均予止血、输液、抗炎等保守治疗,观察症状无缓解趋势,予备血同时急诊全麻下经腹切口行患肾切除术,解剖患肾可见肿瘤内部结构紊乱,混有脂肪样组织及血肿;其中1例合并高血压患者B超及CT提示错构瘤体积较大,直径达7.4 cm,并形成肾周围血肿,符合急诊肾切除术适应证,而CT片示对侧肾脏体积较正常略小,考虑术后可能并发肾功能不全,经与家属沟通,征得同意后切除患肾;另外1例合并妊娠患者经严格保守治疗,病情趋于稳定,至妊娠37周时自行要求剖宫产终止妊娠,产后90 d来院行经腰部切口左肾部分切除术。

1.4 结果

全部6例患者术后恢复均顺利,反复检查肾功能无异常,病理报告均为肾血管平滑肌脂肪瘤,无恶变病例。1例出院后即失访,其余5例随访6个月至4年,保肾患者无肿瘤复发,患侧肾切除患者对侧肾未见肿瘤发生。

2 讨 论

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种由平滑肌、脂肪、畸形血管以一定比例所组成的肾实质良性肿瘤,约占肾肿瘤的3.7%[1],皮质和髓质内均可发生,患者大多数为女性,以中年女性多见,少数患者同时伴有结节性硬化症。肿瘤的成分是平滑肌细胞,其呈旋涡状、编织状或围绕血管排列或穿插于脂肪组织中[2]。由于肿瘤内血管组织丰富,而这些血管发育不良,管壁缺乏弹力层,螺旋状扭曲呈动脉瘤样改变,故较薄且脆弱,容易破裂。此外,瘤体巨大者可压迫周围肾组织,导致正常肾组织萎缩,甚至局灶性缺血坏死,轻微外力即可使瘤体破裂出血。肿瘤较小(一般认为直径小于4.0 cm)者通常无明显临床症状,常常在体检时偶然发现。Oesterding等[3]认为肿瘤直径大于4.0 cm时自发性出血的可能性要大得多,严重者甚至在短时间内因失血过多出现休克。临床上肉眼血尿并不多见。

B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的主要方法。B超检查迅速、较准确,且无创伤、无电离辐射。B超的典型表现为团块状强回声;多种成分混合存在或伴有出血者,肿块内呈强、低回声相间的层状结构,似洋葱皮状。因肿瘤含脂肪成分,CT表现为肾实质内肿块中含有脂肪成分,且边界较清,为极低密度影的CT值,而增强后CT值可增高[4];自发性破裂时常常于瘤体内、瘤体周围、肾包膜下、肾周围、腹膜后甚至腹腔内可见出血的CT表现。但对脂肪含量较少,或脂肪组织受到炎症、血肿、机化的掩盖者,诊断困难,易与肾癌相混淆[5],在有些脂肪含量较少的瘤体,出血更容易掩盖低密度脂肪影。肿瘤中发现脂肪成分基本上成为确立肾血管平滑肌脂肪瘤诊断的关键[6]。本组1例左上腹痛伴休克患者由于病情紧急,在B超提示左肾肿瘤伴腹膜后血肿同时存在腹腔积液之后即行腹腔穿刺,进而证实腹腔积血;1例合并妊娠患者由于须避免CT检查所带来的辐射,在病情获得稳定的条件下选择MRI检查;其余患者进一步采取CT及血、尿常规等检查,提示肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血并肾周血肿形成,同时准确提供了肿瘤体积、内部情况、与肾脏的位置关系等,从而提高了诊断的准确性,为手术切除患肾提供了充分的依据。

肾血管平滑肌脂肪瘤的手术应尽可能选择保肾的方式。可依据瘤体的大小和部位,采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术。瘤体较大或出血严重而保守治疗无效者,应行肾切除术[7]。本组1例瘤体内出血予保守治疗情况稳定后采取保肾手术以及5例急诊行肾切除手术均符合上述治疗原则。近年有报道在DSA下采取选择性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤[8]以及采用腹腔镜单纯肿瘤剜除术[9]治疗肾血管平滑肌脂肪瘤,尤其对孤立肾或多发性肿瘤有重要价值。Lee等[10]的一组资料显示,急诊行选择性肾动脉栓塞的11例肾错构瘤患者,栓塞综合征的发生率为63.6%(主要表现为发热、腰腹部疼痛、恶心),18.2%的患者因为再次出血需要二次栓塞甚至手术。Vallejo等[11]报道的再次出血风险更是高达44.4%。因此仅利用动脉栓塞作为治疗手段需要慎重。近年国内部分大医院采用机器人辅助腹腔镜下行肾部分切除术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤[12],取得满意效果。

自发性破裂出血是肾血管平滑肌脂肪瘤的主要且凶险的并发症,往往发生较突然,且无明确诱因,而患者往往无法提供相关既往病史(本组所有患者中1例系在体力活动过程中发病,1例可以提供既往检出肾血管平滑肌脂肪瘤史),给临床诊断带来困难。在临床实际工作中,接待突发性腰部或腹部剧烈绞痛或胀痛,伴恶心呕吐,或伴血尿、冷汗甚至休克症状而无明确病史和发病诱因的患者,应考虑肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血的可能,在体力活动过程中发病更具诊断参考价值。通过详细询问病史,同时进行快速而全面的体格检查以及合适的辅助检查,不难作出诊断,迅速且准确的诊断是合理治疗的前提。目前承担我国大部分人民群众诊疗任务的医疗机构仍然是分散在各地区类似作者所在的基层医院,大多数肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的患者首先选择就近的基层医院就诊,给接诊的医疗机构及主诊医生带来考验。在硬件条件有限及患者状况无法转诊的紧急情况下,应遵照先救命后保肾的原则,根据患者的不同情况,从患者根本利益出发,制定最有利于患者的治疗方案。在广大基层建立健全筛查制度,可以检出无症状的血管平滑肌脂肪瘤患者,通过定期复查及密切随访进行有效干预;对怀孕妇女和其他不能进行有效监护的患者或急诊患者可以考虑积极的治疗方法[13],以取得良好的疗效。

[1]刘予,李佩娟,黄澄如,等.先天性中胚叶肾瘤14例分析[J].中华泌尿外科杂志,1993,14(5):338-340.

[2]贺晓燕,李娟,吴朝阳,等.肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察[J].实用临床医药杂志,2012,16(15):165.

[3]OESTERDINGJE,FISHMAN E K,GOLDMAN ST,et al.The management of renal angiomyoilpoma[J].J Urol,1986,135:1121-1124.

[4]郭应禄.泌尿男性生殖系肿瘤[M].北京:人民卫生出版社,2000:304-305.

[5]庄乾元,管维,胡志全,等.肾错构瘤自发性破裂1O例报告[J].临床泌尿外科杂志,2003,18(7):392.

[6]胡少平,尹定尧,宋淮,等.肾血管平滑肌脂肪瘤26例CT征象分析[J].东南大学学报:医学版,2010,29(1):96-98.

[7]鲁功成,曾普清.现代泌尿外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,2003:344-345.

[8]韩新巍,马彦高,吴刚,等.肾错构瘤自发性破裂出血的介入治疗[J].实用医学杂志,2011,27(10):1830.

[9]陈放,祖雄兵,刘怀政,等.腹膜后腹腔镜肾错构瘤剜除术治疗肾错构瘤破裂出血[J].腹腔镜外科杂志,2010,15(2):103.

[10]LEE S Y,HSU H H.Embolization of renal angiomyolipoma short-term and long-term outcome complications and tumor shrinkage[J].Cardiovase Intervent Radiol,2009,32(6):1171-1178.

[11]VALLEJO B J,HERRERA T E.DOMENECH CA,et al.Renal Angiomyolipoma:presentation,treatment and results of 20 cases[J].Aetas Urol Esp,2008,32(3):307-315.

[12]王林辉,叶华茂,徐斌,等.机器人辅助腹腔镜下肾部分切除12例报告[J].中华泌尿外科杂志,2012,33(11):815.

[13]郭应禄,周利群.坎贝尔-沃尔什泌尿外科学(第2卷)[M].9版.北京:北京大学医学出版社,2009:1665.

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