皮肤结节病1例

吕文国 张朝霞 周盛基 卢宪梅

皮肤结节病1例

吕文国 张朝霞 周盛基 卢宪梅

临床资料患者女,52岁。因全身散发红色丘疹3个月就诊。患者3个月前无明显诱因左乳房下出现较为密集的红色粟粒至绿豆大丘疹,后皮疹逐渐增多,泛发至面颈部、后背、四肢等处,伴有轻度瘙痒,无疼痛,无水疱、脓疱。曾于当地医院拟“湿疹”给予“雷公藤、糖皮质激素药膏”等治疗,皮疹部分消退,但停药后皮疹随之出现。发病以来无发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷,无视物模糊,无关节疼痛。既往无结核病史,无高血压及糖尿病史,家族中无类似病史。

体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺未及异常。皮肤科检查:面颈部、躯干、四肢散在绿豆大红色丘疹,以左乳房下较为密集,且部分融合,边界较清,触之较韧,皮损无破溃及压痛(图1～3)。

图1 颈肩部红色丘疹,界清,质韧图2 左乳房下密集成簇红色丘疹图3 背部散发红色粟粒性丘疹

辅助检查:胸部CT未见异常,PPD实验阴性,血管紧张素转换酶正常,眼底检查未见异常。组织病理示:表皮大致正常,真皮浅、中、深层见上皮样细胞肉芽肿,见多核巨细胞,部分肉芽肿周围见淋巴细胞浸润,部分为裸结节,皮小神经结构正常(图4)。PAS染色(－),抗酸染色(－)。综合临床表现及病理检查确诊为皮肤结节病,给予雷公藤多苷、曲尼司特口服,外用复方硝酸咪康唑乳膏。

讨论 结节病是一种病因不明、可累及多系统的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿性疾病,是在一定遗传易感性基础上受到外部环境影响而导致机体的一种异常免疫反应。1应用全基因组关联分析发现位于10q22.3的ANXA11基因与结节病的发生密切相关,可能通过影响细胞凋亡而参与结节病的发生。2外部感染因素以分支杆菌研究最多,但因研究方法及标本数目的不同,所得的结论也各不相同,所以分支杆菌是否与结节病发病有关有待进一步研究。3,4

图4 表皮大致正常,真皮浅、中、深层见上皮样细胞肉芽肿,见多核巨细胞,部分肉芽肿周围见淋巴细胞浸润,部分为裸结节,皮小神经结构正常(HE,×100)

结节病可累及全身各个系统,皮肤损害与系统损害并无一定的先后关系,20%的患者皮损早于系统损害,皮肤结节病皮损形态多样,以丘疹性最为常见,可局限亦可泛发,本例属于泛发性。系统损害以胸内受累最常见,约90%可出现。1本患经检查尚未发现其他系统累及,我们将对其进行长期随访。“裸结节”是结节病在组织病理上的典型表现,可在真皮全层见到大小较为一致、界限清楚由上皮样细胞组成的结节,结节内可有多核巨细胞、组织细胞,中央无干酪样坏死,其间可见炎性细胞浸润。

由于该病病因不明,目前结节病没有针对病因的治疗方法。该病部分患者可以自行缓解,对于无明显自觉症状者可不进行治疗。病变轻微或局限者可局部应用糖皮质激素,病情严重或发生系统病变时糖皮质激素首选,免疫抑制剂、抗疟药等可与糖皮质激素联合应用以增强疗效或用于糖皮质激素有禁忌时。5对于一些老年人及高危人群,糖皮质激素及免疫抑制剂的应用受到一定的限制,有学者应用光动力疗法治疗部分皮肤结节病患者亦取得较好疗效。6

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2009. 1215－1220.

2 Ali MM,Atwan AA.Gonzalez ML.Cutaneous sarcoidosis:updates in the pathogenesis.JEur Acad Dermatol Venereol,2010, 24(7):747－755.

3赵兰,李惠萍.结节病病因及发病机制研究现状.国际呼吸杂志,2006,26(7):525－528.

4赵立群,刘振千,吴晓光,等.结节病的研究进展.中国临床医生,2011,39(9):19－22.

5 Haimovic A,SanchezM,Judson MA,et al.Sarcoidosis:a comprehensive review and update for the dermatologist:part I.Cutaneous disease.JAm Acad Dermatol,2012,66(5):699.e1－18.

6 Hasegawa T,Suga Y,Mizuno Y,et al.Photodynamic therapy using intense pulsed light for cutaneous sarcoidosis.JDermatol, 2012,39(6):564－565.

(收稿:2012－11－26 修回:2013－01－11)

山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022