黑斑息肉病并发回-结型肠套叠1例

宋 媛，解基良

黑斑息肉病并发回-结型肠套叠1例

宋 媛1，解基良2

肠套叠；黑斑息肉病；中西医结合治疗

1 临床资料

患者男性，24岁。间断性腹部胀痛不适20年，偶有黑便，未系统治疗。入院前2年间加重发作，诊为肠套叠，均予非手术治疗。曾有经胃镜、结肠镜行胃、结肠多发息肉电灼切除术史。4 h前，因患者再发阵发性剧烈腹痛，伴恶心呕吐，无排气排便及便血，急诊收住院。查体：T：36.4℃，BP：120/70 mmHg，心肺可，急性面容，贫血貌，口唇黏膜及掌指端可见色素沉着；全腹散在压痛，右下腹为著，伴反跳痛，可见肠型，右下腹可触及4 cm×10 cm大小的肿物；肠鸣音活跃，偶可闻及高调肠鸣音。急查：血常规WBC：12.5×109/L，GRA：88%，HGB：99 g/L；腹部彩超：右下腹团块，考虑肠套叠；腹部CT：右下腹末端回肠呈同心圆及刀鞘状改变，考虑肠套叠（图1）。临床诊断：（1）急性完全性机械性低位小肠梗阻；（2）肠套叠（回-结型）；（3）黑斑息肉病；（4）贫血。经治疗4 h症状仍持续加重，体温升高，不除外肠缺血坏死，行剖腹探查术。术中可见末段回肠套入升结肠内，形成回-结型套叠；套叠肠管扩张，最大直径12 cm，近端小肠无扩张，可触及息肉；行肠套叠复位后，切除套叠坏死小肠，行肠吻合、腹腔引流术。切除肠管内可见血性肠液，肠壁多发息肉，最大一枚直径约2 cm，基底宽（图2）。病理回报：小肠错构瘤性息肉，肠黏膜变性、坏死伴出血（图3）。术后予抗感染、抑酸止血，纠正低蛋白血症，静脉营养支持等治疗。待排气排便后给予中药芍药甘草汤合补血养气汤加减，并针刺中脘、关元、足三里、上巨虚等穴。经中西医结合治疗，患者肠道功能恢复良好。出院后随访2年，患者无明显不适症状。

图1 腹部CT可见右下腹部“同心圆”征

图2 术中切除的坏死肠管上的息肉

图3 病理示小肠错构瘤息肉

2 讨论

黑斑息肉病[1]，又称Peutz-Jeghers综合征，以青少年多见，是一种少见的家族遗传性疾病。它的主要特点是胃肠道内多发息肉，多见于小肠，并于唇、颊黏膜、外阴、掌跖等部位有黑色素沉着，患者分布多符合常染色体显性遗传特征约50%病人可追查到家族阳性同类患者，提示临床应仔细询问有无家族史。本例其父母及亲属未见此症状，为没有阳性家族史的散发病例，一般认为是外界因素引起基因突变所致。间断腹痛、肠梗阻、肠套叠和息肉脱落造成的胃肠道出血是该疾病最常见的表现。腹部CT中出现“同心圆”征或“刀鞘”征是诊断肠套叠的重要影像学标准[2]。本例患者发生肠套叠是以腹痛和肠梗阻为主要临床表现的。粪隐血实验、全消化道钡餐、钡灌肠、纤维内镜及气钡双重造影都可发现息肉存在，再结合病史和家族史，分析不同的临床症状和体征可确诊。

本病多累及范围广泛，无法手术根治，且过多的肠切除会带来营养方面的问题，一般认为只有考虑出血、可疑癌变、梗阻及肠套叠时才需外科手术干预，目的是解决临床症状，但术后仍有腹痛或肠套叠复发的可能。经约两年的随访获知，本例中因除术中坏死肠管，他处未行较大范围的息肉切除术，术后营养状况尚可。没有肠内容物流入腹腔，故未出现严重腹膜炎的表现。

黑斑息肉多为错构瘤性，是由正常黏膜腺体增生形成，较少癌变[3]。但近年来医学研究发现黑斑息肉病患者患胃肠道癌症及全身其他部位肿瘤的几率大大高于正常人[4]，中南大学湘雅医院罗学宏教授主张对于黑斑息肉病患者，应进行积极的随诊和检查治疗。对10岁以上患者，常规每2年行全消化道造影检查；20岁以上患者，每2年还应接受纤维结肠镜检查。

肠切除术后患者出现肠功能失调，方用芍药甘草汤调和肝脾，补益阴血；并合补血养气汤，治疗津液受损，阴血不足，脏腑失濡，肝脾不和，脘腹胀痛诸证；合以补血养气汤，有养血健脾，缓急止痛之功效；针刺促进调理脾胃、解痉止痛、活血通络。

[1]吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社，1999:1109.

[2]Kim YH，Blake MA，Harisinghani MG，et al.Adult intestinal intussusception:CT appearances and identification of a causative lead point[J].Radiographics，2006，26（3）:733-744.

[3]Tomlinson IP，Houlston RS.Peutz-Jeghers syndrome[J].J Med Genet，1997，34（12）:1007-1011.

[4]Taheri D，Afshar-Moghadam N，et al.Cancer problem in Peutz-Jeghers syndrome[J].Adv Biomed Res，2013，30(2):4103.

（收稿：2014-04-20 修回：2014-05-18）

（责任编辑 周振理）

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