胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断

2014-03-09孟小军MENGXiaojun

中国医学影像学杂志 2014年4期

关键词：主动脉弓室间隔右心室

孟小军MENG Xiaojun

肖鸽飞2XIAO Gefei

刘彦红1LIU Yanhong

谢文杰1XIE Wenjie

温晟姝1WEN Shengshu

胎儿主动脉弓离断的产前超声诊断

孟小军1MENG Xiaojun

肖鸽飞2XIAO Gefei

刘彦红1LIU Yanhong

谢文杰1XIE Wenjie

温晟姝1WEN Shengshu

目的通过对主动脉弓离断（IAA）胎儿的超声声像特征进行分析，探讨胎儿IAA的诊断思路及方法，提高产前超声检出率。资料与方法选择产前心脏大血管异常的323例胎儿，行胎儿超声心动图检查，获取心脏四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、主动脉弓切面、导管弓切面、三血管气管切面的图像，总结IAA的声像图特征，并通过MRI、出生后CT、超声或尸解追踪最后结果。结果13例IAA胎儿中，A型9例，B型3例，C型1例。3例为严重的主动脉弓缩窄。IAA的升主动脉内径细小，升主动脉内径与肺动脉内径比为0.47±0.40。9例伴室间隔缺损，6例导管粗大；三血管气管切面示主动脉弓内径异常细小；四腔心切面示左心狭小，左、右心室不对称。结论三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的敏感且有效的切面，其他切面可以作为诊断的重要辅助切面。

胎儿疾病；主动脉，胸；超声检查，产前

主动脉弓离断（interruption of aortic arch, IAA）指主动脉弓与降主动脉之间的管腔连续性中断，是一种罕见的先天性大血管畸形，约占严重先天性心脏病的1%，75%的患儿于出生后1个月内死亡，90%的患儿于出生后1年内死亡[1]。IAA是一种导管依赖性畸形，一旦动脉导管关闭，则可能出现严重的循环障碍和心力衰竭，成为婴幼儿发病和死亡的主要原因，因此，产前明确诊断意义重大。本文通过总结IAA的影像学特征，探讨其诊断思路，提高产前检出率。

1 资料与方法

1.1 研究对象对2009-01～2013-03在珠海市妇幼保健院门诊常规产检的38 567例孕妇进行系统筛查。纳入标准：高龄孕妇（年龄＞35岁）、有不良生育史或遗传病史的孕妇、孕早期有病毒感染或不良环境接触史的孕妇、唐氏综合征筛查高风险的孕妇、系统筛查疑似胎儿心脏异常的孕妇。产前检出323例心脏大血管异常胎儿，其中109例经引产后尸解证实，198例经MRI、CT或出生后超声或手术证实，15例失访，1例误诊。孕妇年龄18～41岁，平均（28.8±3.1）岁；首次行超声检查时孕周22～34周，平均（24.0±4.2）周。

1.2 仪器与方法采用GE Voluson 730 Pro V彩色多普勒超声诊断仪。使用低频凸阵探头，频率为2～5 MHz。分别获取胎儿心脏四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管气管切面（three vessels and trachea view, 3VT）的图像，并叠加彩色多普勒血流显像，观察有无异常分流及反流。当发现左、右心不对称，尤其是升主动脉内径细小时，再获取主动脉弓和导管弓的纵切面、冠状切面图像。主动脉弓和导管弓纵切面图像的获得是在左心室流出道切面的基础上转动探头90°，使声束从脊柱旁入射，与长轴垂直，主动脉弓形状类似“拐棍”，在其顶部有向头侧走行的3个血管分支，分别为右头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉。而导管弓形状类似“曲棍球”。主动脉弓冠状切面显示主动脉弓及动脉导管与降主动脉连接处呈Y形，此切面的获得需在3VT基础上转动探头，使声束呈左右入射[2]。根据主动脉弓的离断部位可以分为3型[3]：A型：离断位于左锁骨下动脉开口远端，降主动脉与动脉导管连接；B型：离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型：离断位于右头臂动脉与左颈总动脉之间。

2 结果

2.1 超声检查结果 38 567例中共检出323例（0.84%）心脏大血管畸形。1例单纯室间隔缺损误诊，符合率为99.7%（322/323）。超声检出16例IAA，其中3例误诊，均为严重的主动脉弓缩窄。13例IAA占心脏大血管畸形的4.0%（13/323），其中A型9例，B型3例，C型1例。13例IAA中，9例合并室间隔缺损，6例合并导管粗大，2例合并大动脉转位，1例合并右心室双出口，2例合并心内膜垫缺损，3例B型均合并胸腺缺如。见表1。

表1 13例IAA的合并畸形及结局

2.2 IAA的超声表现 13例IAA的升主动脉内径明显较肺动脉小，升主动脉内径与肺动脉内径比为0.47±0.40。3VT示13例主动脉弓内径异常变小（图1），可以显示较短的主动脉横弓或升主动脉横切面。1例C型升主动脉正常的上升弧度消失，几乎直接垂直向上延伸，并发出右头臂动脉（图2）。6例很难显示主动脉弓“拐棍样”图像，较易显示“曲棍球”样粗大的动脉导管弓（图3）。5例左心小，左、右心室不对称；8例在合并较大室间隔缺损或导管粗大时左心小，左、右心室不对称表现不十分明显。

图1 女，33岁，孕23+5周，A型IAA。3VT示主动脉弓内径异常变小，为2.9 mm。PA：肺动脉；ARCH：主动脉弓；SVC：上腔静脉；T：气管

图2 女，35岁，孕32+5周，C型IAA。主动脉弓切面示升主动脉正常弧度消失。DAO：降主动脉；AAO：升主动脉

图3 女，26岁，孕26+4周，A型IAA。导管弓长轴切面示“曲棍球”样粗大的动脉导管弓。AO：主动脉；DAO：降主动脉；DA：动脉导管

3 讨论

IAA是一种严重的先天性心脏病，是由胚胎发育时第4主动脉弓异常退化或左侧背主动脉堵塞或中断造成的[4]。本研究通过回顾性分析13例IAA，发现IAA具有一定的声像特征。本组所有病例均显示升主动脉内径细小，升主动脉内径与肺动脉内径比例失常，9例室间隔缺损及5例不同程度的左心狭小，左、右心室不对称。升主动脉内径细小、升主动脉内径与肺动脉内径比例失常、室间隔缺损是诊断IAA的重要依据[5,6]。正常情况下，胎儿肺动脉内径较主动脉内径宽，Slodki等[7]认为正常胎儿肺动脉内径与主动脉内径比为1.10±0.09，而IAA胎儿肺动脉内径与主动脉内径比为2.6±0.4。当肺动脉内径与主动脉内径比超过正常值时，应高度警惕IAA或主动脉缩窄等主动脉弓异常情况，通过主动脉弓横切面、纵切面及冠状切面等非常规切面可以进一步明确诊断。

98%的IAA合并其他心脏畸形，室间隔缺损、动脉导管未闭是其最常见的伴随畸形[8]。本组13例IAA病例均合并心内或心外畸形，9例合并室间隔缺损，6例合并粗大的动脉导管。3例B型均合并胸腺缺如，与陈琮瑛等[5]报道B型IAA多合并胸腺缺如相符。本组13例IAA中A型9例，B型3例，C型1例，与既往报道的A型IAA最多[8,9]相符。

胎儿期IAA的病理生理改变与重度主动脉缩窄相似。IAA的升主动脉与降主动脉的连续性中断，无血流交通。但当主动脉弓严重缩窄时，拐棍样结构难以显示，容易误诊。本组3例严重的主动脉弓缩窄均因为未从多个切面，尤其是3VT切面仔细观察主动脉弓与降主动脉的连续关系，并叠加彩色多普勒血流图，所以误诊为IAA。因此，仔细判断主动脉弓与降主动脉的连续关系，以及彩色多普勒血流成像的应用，在鉴别两者时非常重要[10]。正常主动脉弓及动脉导管与降主动脉的连接处呈Y形，叠加彩色多普勒，若出现主动脉弓缩窄，缩窄部位可见五彩相间的花色血流信号；而IAA则显示离断处无血流信号。另外，要区分IAA与主动脉弓缩窄还应仔细观察头臂动脉的起源，从而鉴别主动脉弓和导管弓。主动脉弓缩窄通常不一定合并室间隔缺损，其左、右心室不对称相对更明显，该特征有助于IAA与主动脉弓缩窄相鉴别[5]。IAA伴粗大的动脉导管时，与降主动脉形成的导管弓酷似主动脉弓，容易漏诊，应多切面仔细观察和辨认。

总之，升主动脉内径细小、升主动脉与肺动脉内径比例失常、室间隔缺损或导管粗大、左右心不对称等特征是诊断IAA的重要依据。3VT是诊断主动脉弓畸形的敏感且有效的切面[11]，其他切面是诊断的重要辅助切面。

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（责任编辑唐洁）

Prenatal Ultrasound Diagnosis of Fetal Interruption of Aortic Arch

PurposeSonographic features of fetus with interruption aortic arch (IAA) were analyzed to explore the pathway and method for diagnosing fetal IAA, so as to improve detection rate of prenatal ultrasound.Materials and MethodsA total of 323 cases of fetus with prenatal heart and great vessel abnormalities were enrolled, and fetal echocardiography was executed for each of them to obtain the images of heart four chamber view, left ventricular outflow tract section, aortic arch section, catheters bow section and three-vessel trachea view to summarize the sonographic features of IAA, and the fnal results of each case was traced with MRI, CT examination after birth, ultrasound or autopsy.ResultsFor the 13 IAA cases, nine cases were A-type, three cases were B-type and one case was C type. Three cases were with severe coarctation of the aorta. Inside diameter of ascending aorta in IAA was smaller, with ascending aorta and pulmonary artery diameter ratio being only 0.47±0.40. Eleven cases were with ventricular septal defect, and six cases with ductal arch thick; abnormally small of the inner diameter of the aortic arch was observed with three-vessel trachea view; left heart narrowing and asymmetry of the whole heart was shown through the four-chamber view.ConclusionThree-vessel trachea view is a sensitive and effective section for the diagnosis of aortic arch anomalies, while the other sections are important auxiliary for the diagnosis.

Fetal diseases; Aorta, thoracic; Ultrasonography, prenatal

1. 珠海市妇幼保健院超声科广东珠海519000

2. 珠海市医学遗传研究所广东珠海519000

孟小军

Department of Ultrasound, Institute of Medical Genetics, Zhuhai 519000, China

Address Correspondence to: MENG Xiaojun

E-mail: mengxiaojun@163.com

R714.5；R445.1

2013-10-20

修回日期：2014-03-09

中国医学影像学杂志

2014年第22卷第4期：282-284，288