脾性腺融合症病理活检报告1例

曹加兴，谢金民，毛方术

·个案·

脾性腺融合症病理活检报告1例

曹加兴，谢金民，毛方术

脾；性腺；融合症

[1] 罗冰清,徐展远.脾性腺融合1例报道[J].罕见病杂志,2000,4:48.

[2] Garragher AM.One hundred years of spleno-gonadal fusion[J].Urology,1990,35(6):471-475.

[3] 刘彤华.诊断病理学[M].北京:人民卫生出版社,2010:452.

[4] 张玉萍,刘光,皋岚湘.脾性腺融合症1例[J].诊断病理学杂志,2012,19(3):235-236.

665000 云南 普洱，解放军62医院检验病理科(曹加兴)，医务处(谢金民)，心血管内科(毛方术)

R 361.2

B

1004-0188(2014)04-0448-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.04.053

2013-10-25)

病例 男，24岁，自述18年前体检发现左侧睾丸包块，因无明显症状和不适，当时未作处理与治疗，包块随年龄增长而逐渐增大。近期在重体力劳动和剧烈运动后，存在左阴囊不适伴下腹坠重感明显。门诊以左侧睾丸包块收入院。查体：左侧睾丸体积增大，呈卵圆形，质地坚实，无明显触压痛，大小约8.5 cm×6 cm×4 cm，左侧精索静脉曲张，阴囊无水肿。右侧睾丸无异常。辅助检查：实验室常规检查结果正常，B超提示左侧睾丸均质性占位，有包膜回声。临床以“左侧睾丸肿瘤”行左侧睾丸切除术，术中见睾丸上部肿块与睾丸上极相连，并有一索带上行至腹股沟。切除标本病理检查：睾丸样组织，大小约为8.1 cm×5.5 cm×4.4 cm，表面附着精索管状物；切面见2个暗红色区域，位于睾丸的上端和下端，大小分别约为3 cm×2 cm×1.8 cm和3.9 cm×3.1 cm×3 cm，界限尚清楚，有纤维样包膜。镜下可见肿块由正常脾组织构成，有较完整的纤维组织被膜，脾组织结构清晰，局部脾血窦扩张。被膜外周曲细精管发育不良，其内生精细胞缺如，未见成熟精子。病理诊断：脾性腺融合症。

讨论 脾性腺融合症(splenogonadal fusion,SGF)是一种罕见的良性先天性畸形，为脾脏与生殖腺或肾残迹发生异常融合所致。Boestromg 于1883年首次在尸检中查见，由Pommer于1887年首先对本疾病进行详细描述[1]。此种疾病至今报道不足200例，患者年龄从婴儿到69岁，多数是儿童、10多岁的少年。男女均可发生，男女之比为15∶1[2]。目前认为不能用这个数字来说明该病的发生率在性别上的不同，因为男女性腺不仅有结构、功能等的差别，还存在位置上的差异。该疾病根据正常位的脾脏与阴囊内异位脾是否有条索连结，分为连续型和不连续型[3]，连续型较不连续型多见，本病例属连续型。本病几乎均发生于左侧，多数为阴囊内肿块，少部分位于阴囊白膜内。常伴有先天性下颌小或四肢发育畸形，约1/4患者伴隐睾。本例的病理检查证实，左睾丸下端的异位脾组织位于白膜内，挤压曲精管而使其发育不良。

本病的形成原因尚不明确，目前公认的说法认为，该疾病起源于性腺下降之前的胚胎期，中肠背侧形成的脾原质与中肠背侧和中肾之间形成性腺原质，由于中肠背侧的旋转而逐渐靠近，其尾部的迁移导致这两种原始器官部分融合[4]。该疾病为先天性畸形，且发生位置相对特殊，病因对其预防、诊断和治疗的意义，还有待进一步研究证实。文献报道的SGF病例中，大部分患者无症状，临床上较易误诊，主要由病理检查明确诊断。经常是在做疝和隐睾手术时发现，或在尸检时查出。所以对本病的全面认识，有助于正确诊断和治疗。目前，脾放射性核素显像，特别是SPECT[4]，是诊断该病的最好方法。另外，术中冷冻切片可明确诊断，避免因为怀疑恶性肿瘤行睾丸切除。治疗可手术摘除异位脾脏。阴囊内副脾在白膜外时，容易剔出，睾丸不受损；如果副脾在白膜内与睾丸融合，则不宜保留睾丸。