中弓韧带压迫综合征的诊断及治疗

陈茹萱，孙 昊，薛华丹，金征宇

1北京协和医学院临床医学系2008级， 北京 1000052中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科， 北京 100730

·综 述·

中弓韧带压迫综合征的诊断及治疗

陈茹萱1，孙 昊2，薛华丹2，金征宇2

1北京协和医学院临床医学系2008级， 北京 1000052中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科， 北京 100730

中弓韧带压迫综合征；诊断；治疗

中弓韧带(median arcuate ligament)是连接主动脉裂孔两侧膈脚的纤维韧带，构成主动脉裂孔的前缘。腹腔干动脉多在中弓韧带稍下方发出，随后分为肝总动脉、脾动脉及胃左动脉。在人群中，10%～24%的腹腔干紧邻中弓韧带发出，并可能被中弓韧带压迫，使相应脏器血供减少而产生症状[1]。Katz-Summercorn等[2]研究显示，99例尸检中92.6%腹腔干紧邻中弓韧带发出(两者间距离无法测量)，其中33.7%存在腹腔干受压或扭曲。

中弓韧带压迫综合征(median arcuate ligament syndrome, MALS)，又称腹腔干压迫综合征(celiac artery compression syndrome)、Dunbar综合征，主要指由中弓韧带压迫腹腔干所致的临床综合征，最早提出于20世纪60年代[3- 4]，好发于20～40岁，尤其是体型偏瘦的女性[1]。MALS典型的三联征为餐后腹痛、体重下降及腹部血管杂音，但三者同时出现并不常见；其他临床表现包括厌食、恶心、呕吐、腹泻、乏力等，活动或某些体位可加重症状；接受手术治疗患者的常见临床表现依次是腹痛(80%)、体重下降(48%)、腹部血管杂音(35%)、恶心(9.7%)及腹泻(7.5%)[5]。MALS可能的并发症包括胃轻瘫、胰十二指肠动脉瘤等，其产生机制包括长期慢性缺血、侧支循环形成并长期受大量血流冲刷等[6- 8]。MALS的诊断需结合临床表现及影像学检查，并除外其他可能导致类似症状的病因；治疗主要通过松解中弓韧带、去除腹腔神经丛和(或)选择性血管重建。

中弓韧带压迫综合征的病因和发病机制

关于MALS的发病机制尚无定论，可能包括如下机制。

腹腔干发出位置较高或膈脚及中弓韧带过长导致中弓韧带压迫腹腔干，或双侧腹腔神经节融合(亦可能涉及肠系膜上神经节)压迫腹腔干[9]，腹腔干受压致血流受限，相关脏器缺血而出现症状。支持腹腔干受压学说的证据包括在一些患者的影像学检查中明确观察到腹腔干近端局部呈弯钩样狭窄，并有狭窄后血管扩张、侧支循环形成等，并且部分患者经手术松解中弓韧带后症状得到缓解。有研究通过胃张力测定证明MALS患者胃黏膜处于缺血状态，而手术松解中弓韧带或同时进行腹腔干血管重建，缺血状况明显改善[10]。

然而，在经典慢性肠系膜缺血患者，由于肠道血供存在广泛的侧支循环，需要三支肠系膜血管中至少两支阻塞或严重狭窄才能引起腹痛等症状；但在MALS患者，肠系膜上动脉和肠系膜下动脉大多未受影响，理论上应可以为肠道提供足够的血供。不支持缺血学说的证据还包括，血管造影在有些无症状患者也发现了中弓韧带压迫腹腔干[11- 12]，手术解除压迫后并不能缓解所有患者的症状[5]。因此，有学者提出腹痛等症状可能与内脏神经丛受压及间断缺血相关[13]。腹腔神经丛紧邻中弓韧带，其来源包括节前内脏神经、膈神经与迷走神经的躯体神经支、副交感节前神经及交感节后神经。腹腔神经丛受累，可引起血管收缩或直接刺激交感神经而引起腹痛。

有学者认为胃排空延迟参与了MALS的发生[13- 14]，通过研究患者胃肌电活性，发现手术解除腹腔干受压状态后，胃电节律得到重新调节，症状得到缓解，对造影剂的排空也得到改善。

此外，有关于同卵双生姐妹同时患有MALS的报道[15]，另有报道一位父亲及其一位女儿、三位儿子同时存在腹腔干受压[16]，提示遗传因素可能参与该综合征的发生。

中弓韧带压迫综合征的诊断

MALS的诊断需要结合临床表现及影像学检查，并除外其他可能导致类似症状的病因，如胆囊疾病、消化性溃疡、阑尾炎、炎性肠病等[17]，但尚无统一的诊断标准。

常用的筛查手段为多普勒超声[18]，若在腹腔干近端发现血管扭曲变形或血流加速，提示存在狭窄。Gruber等[19]将呼气相收缩期腹腔干峰流速超过350 cm/s及腹腔干扭曲角度超过50°作为标准，筛查出MALS的敏感性和特异性分别是83%和100%。选择呼气相、收缩期用于观察，诊断敏感性可提高，因为呼气相时主动脉及腹腔干向头侧移位，腹腔干受压程度更严重[20- 21]，收缩末期与舒张末期相比腹腔干直径明显增大[21]。多普勒超声检查的优点还包括无创、易操作，除了可测定吸气相及呼气相的血管状态，还可测定坐位及直立位时的情况。

若怀疑MALS，可利用有创的数字减影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)或无创的CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)及MR血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)检查证实是否存在腹腔干受压。

DSA可观察腹腔干是否存在近端狭窄及狭窄后血管扩张、扩张的侧支循环血管形态及动态的血流状态，在MALS患者可能观察到从肠系膜上动脉经扩张的胰十二指肠动脉弓、胃十二指肠动脉逆行灌注腹腔干的现象。DSA还可同时测定跨腹腔干起源处的动脉压力梯度，有助于判断是否存在腹腔干受压[1]。Kalapatapu等[22]提出一种新的诊断手段，即在血管造影过程中通过导管向肠系膜上动脉内注射血管扩张剂，若患者症状重新出现且腹腔干区域的侧支灌注消失，称为结果阳性。研究对象为8例患者，其中4例为阳性结果，这4例中3例经手术解除压迫后症状完全缓解；同时，在结果为阴性的4例患者中2例找到了引起症状的其他病因。鉴于该研究样本量小，该方法的可靠性尚须通过更多的观察证实。

CTA与MRA都是无创性观察腹腔干受压的影像学手段。CTA的优势在于检查迅速、费用低，并能更好地显示腹腔内结构。随着CT检查设备及计算机后处理技术的发展，薄层多排螺旋CT结合血管三维重建技术能够清晰显示主动脉及其分支，已基本取代了传统主动脉造影[23]。矢状位是观察腹腔干近端的理想平面，在MALS患者可观察到腹腔干近端前侧存在压迹、使腹腔干呈鱼钩样狭窄(可与其他原因导致腹腔干狭窄进行区别，如动脉粥样硬化性狭窄)，结合三维重建结果还可观察中弓韧带形态、侧支循环血管等[1]。CTA常在吸气相采集，因呼气相腹腔干受压更严重，若能在吸气相观察到腹腔干受压，更提示MALS的存在。Manghat等[21]采用心电图门控CTA技术，反映心动周期不同时相腹腔干血流动力学改变及腹腔脏器供血情况，但其对MALS的诊断意义尚需进一步研究。与CTA相比，MRA扫描时间长、价格高，空间分辨率及对钙化斑块的显示不如CTA；但MRA无放射性且造影剂不含碘，适用于儿童、孕妇、对含碘造影剂过敏及肾功能不全的患者[24]。

中弓韧带压迫综合征的治疗及预后

由于不同研究对MALS的定义不同，选择研究对象的标准不同，关于MALS的治疗也存在一定争议。

基于中弓韧带压迫腹腔干的致病机制，治疗方法需要解决腹腔干受压问题。由于腹腔干受压是压迫而不是血管内病变，如动脉粥样硬化，因此经皮球囊扩张或放置支架的介入手段并不可行[25]；常用手术方式为分离中弓韧带纤维及其他环绕腹腔干起始端的纤维结构，以解除腹腔干的受压状态。部分医院会选择同时去除腹腔神经丛，这样可以同时兼顾神经丛压迫腹腔干的缺血机制和神经丛受压的神经源性机制。此外，少数手术会同时进行腹腔干扩张，或通过血管吻合、搭桥术重建腹腔干血供，这些手术方案都可以通过开腹或腹腔镜实现[5]。与开腹手术相比，腹腔镜可减少手术创伤性及患者住院时间，提高手术的安全性，术中可利用超声辅助确认腹腔干的开放程度[26- 27]。此外，还可利用达芬奇系统在机器人辅助下完成腹腔镜手术[28- 29]，其与传统腹腔镜相比，操作灵敏度及视野都得到了一定改善。

Jimenez等[5]回顾1963年至2012年间关于MALS手术及腹腔镜治疗的英文文献，分析400例患者术后病情改善、手术细节及术中与术后并发症，手术方式主要为松解中弓韧带，部分病例同时切除腹腔神经节或行腹腔干血流重建。结果发现85%(339/400)的患者术后症状立即得到缓解，后期症状反复比例在开腹组与腹腔镜组分别是6.8%(19/279)及5.7%(7/121)；同时行血流重建的治疗方案似乎并不比单独松解中弓韧带症状缓解概率高；腹腔镜及开腹手术并发症的发生率分别是11.6%和6.5%。腹腔镜术中常见并发症主要是出血及气胸，术后并发症包括胰腺炎和胃轻瘫(各有1例报道)，在接受腹腔镜治疗的121例患者中9.1%(11/121)因出血需要改为开腹手术。开腹手术主要并发症包括术后搭桥血管血栓形成、卒中及胃食管反流等。两种手术方式均无操作相关死亡病例报道。

Reilly等[30]分析了可能影响手术结果的因素，提示预后较好的因素包括餐后腹痛(81%治愈)、年龄介于40至60岁之间(77%治愈)、体重下降超过20磅(67%治愈)、无精神疾病或酗酒史。但由于该研究样本量小、未进行多元统计分析、手术方式不尽相同、对“治愈”的定义并不统一，所得结论只能作为参考。获得良好预后的关键还是在于识别“真正的”患者，并制定合适的治疗方案。Sultan等[31]认为，考虑到MALS神经源性机制的参与，除了松解中弓韧带，还应常规去除腹腔神经丛。关于“最优治疗方案”的制定，还需要更多临床经验的积累。此外，若侧支循环已形成动脉瘤，需警惕动脉瘤破裂，尽早发现、治疗病因。

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金征宇 电话：010-69155442，E-mail：zhengyu_jin@126.com

R654.3

A

1674-9081(2014)03-0339-04

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.019

2013- 09- 21)

第一、二位作者对本文贡献一致