肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征：单中心十年回顾

上官海娟， 蒋雄京，董徽，彭猛，邹玉宝，关婷， 吴海英， 张慧敏

肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征：单中心十年回顾

上官海娟*， 蒋雄京，董徽，彭猛，邹玉宝，关婷， 吴海英， 张慧敏

目的： 分析肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征。

方法: 阜外心血管病医院2002-01-01至2012-10-31确诊肾动脉纤维肌性发育不良的住院患者连续45例,回顾性分析其临床和造影特征。

结果: 45例患者入院时均存在高血压，其中男性20例（44.4%），女性25例(55.6%)，男女比为4:5,发病年龄13～40（23.60±7.12）岁，病程0.042～15(3.24 ± 3.88) 年。1例患者心脏彩超示左心室增大，14例（31.1%）呈现不同程度的高血压眼底改变。所有患者肾功能均正常，弓上动脉、腹主动脉均未受累；除1例患者右髂动脉受累外，其余患者盆腔动脉均未受累。肾动脉造影显示62支肾动脉受累, 其中28支 (45.2%) 呈现典型的串珠样改变，33支 (53.2%)呈不典型的局灶性狭窄，1支（1.6%）呈单纯动脉瘤样改变。在所有受累肾动脉中8支（12.9%）呈动脉瘤样改变伴狭窄；累及左肾动脉者6例（13.3%），男性3例，女性3例，累及右肾动脉者22例（48.9%），男性12例，女性10例，累及双侧肾动脉17例（37.8%），男性5例，女性12例。引起单侧肾脏萎缩14例(31.1%)，男性7例、女性7例。

结论： 本研究表明国人中纤维肌性发育不良的临床和造影特征与既往国外文献报道有差异。

肾动脉纤维肌性发育不良; 造影；临床特征

Methods: We retrospectively analyzed 45 consecutive patients with conf i rmed diagnosis of RA-FMD and admitted in our hospital from 2002-01 to 2012-10 for their clinical and angiographic characteristics.

Results: The patients included 20 male and 25 female at the ratio of 4:5, all of them suffered from hypertension at admission. The age of onset was from 13 to 40 (23.60 ± 7.12) years and the course from 0.042 to 15 (3.24 ± 3.88) years. There was 1 patient with left ventricular enlargement by cardiac ultrasound examination and 14 patients (31.1%) had hypertensive fundus changes at different degree. All patients had normal renal function, no supra-arch artery and no abdominal aorta involvement, no iliac artery was damaged except 1 patient. Renal artery angiography showed that 62 renal arteries involved including 28/62 (45.2%) with typical beaded appearance, 33 (53.2%) with atypical focal stenosis, 1 (1.6%) with aneurysmal dilatation without stenosis and 8 (12.9%) with aneurismal stenosis. There were 6/45 (13.3) cases with left RA-FMD including 3 male and 3 female, 22 (48.9%) with right RA-FMD including 12 male and 10 female, 17 (37.8%) with bilateral RA-FMD including 5 male and 12 female, 14 (31.1%) with unilateral renal atrophy including 7 male and 7 female.

Conclusion: Our work indicated that the clinical and angiographic characteristics in RA-FMD patients in China are

different from the publications in abroad.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:272.)

纤维肌性发育不良（ FMD） 是一种非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁结构性疾病,可累及全身动脉，常累及肾动脉、颈动脉，可导致血管狭窄和（或） 扩张性改变[1]。国外报道显示, 大约有10% 的肾动脉狭窄是由FMD导致[2]，可导致肾血管性高血压和患侧肾脏功能受损,15～50岁的育龄女性多见,男女之比为1:4[3]。由于经皮介入技术的进展，大部分肾动脉纤维肌性发育不良均可通过经皮肾动脉成形取得较为满意的疗效[4,5]。因此明确肾动脉纤维肌性发育不良的诊断是选择适当治疗方法的前提。我国有关肾动脉纤维肌性发育不良临床和造影特征的报道较少，为此，我们对我院近10年住院的肾动脉纤维肌性发育不良的临床资料进行分析总结，以了解国人肾动脉纤维肌性发育不良的临床和造影特征，为更好地诊断我国这一疾病提供经验。

1 对象与方法

研究对象：回顾性分析我院2002-01-01至2012-10-31 确诊为肾动脉纤维肌性发育不良（RAFMD）的患者45 例。1 例患者既往有多发性脑梗死病史，10例患者（22.2%）有高血压病家族史，3例（6.7%）患者有吸烟史。所有患者均无冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病、高脂血症、肾炎、系统性红斑狼疮等疾病。

RA-FMD的诊断标准 ： RA-FMD诊断标准与当前的国际标准一致[6,7]: 中青年发病, 尤其是育龄女性；血管造影时肾动脉主干及一级分支, 尤其是主干中远段，呈典型的串珠样改变，或局限的孤立性狭窄；除外动脉粥样硬化和动脉炎, 血液炎症指标如血沉和C 反应蛋白均在正常范围。

统计学分析：计量资料采用均数士标准差表示，计量资料比较采用卡方检验。计数资料以百分率表示，计数资料比较采用t检验。P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

45例患者临床资料：45例患者中，女性25例，占 55.6%，男性20例，占44.4%,病程0.042～15（3.24±3.88） 年。入院时，5例为1级高血压，23例为2级高血压，17例为3级高血压；男女患者的高血压发病年龄、确诊年龄、血压水平以及用药构成比差异均无统计学意义（P＞0.05）。入院后，1例患者心脏彩超示左心室增大，14例（31.1%）呈现不同程度的高血压眼底改变，所有患者血清肌酐、尿素氮、血沉、C 反应蛋白均在正常范围 ，统计结果显示：两组患者之间血清肌酐、尿素氮、C 反应蛋白差异无统计学意义（P＞0.05）；女性血沉较男性血沉快，且两者差异有统计学意义（P＜ 0.05）。表1

表1 45例纤维肌性发育不良患者临床特征

表1 45例纤维肌性发育不良患者临床特征

注：1 mmHg=0.133 kPa

男 (n=20) 女 (n=25) P确诊年龄 (岁) 28.60±8.55 25.28±6.10 0.116高血压发病年龄 (岁) 24.05±7.64 23.24±6.82 0.595入院收缩压 (mmHg) 185.25±28.17 182.40±18.49 0.145入院舒张压 (mmHg) 109.50±13.07 108.20±13.68 0.449入院前服用药物种类构成比0 种[n (%)] 1 ( 5.0) 1 (4.0) 0.872 1～2 种[n (%)] 9 (45.0) 10 (40.0) 0.736 3～4 种[n (%)] 10 (50.0) 14 (56.0) 0.688尿素氮 (mmol/L) 5.23±1.23 4.96±1.41 0.347血清肌酐 (μ mol/L) 78.34±12.28 73.95±19.3 0.051 C反应蛋白 (mg/L) 2.28±1.72 1.8±1.24 0.194血沉 (mm/h) 3.6±2.2 8.4 ±4.8 0.025

动脉造影结果：动脉造影发现45例患者共62支肾动脉受累，1例男性冠状动脉受累，1例男性右髂动脉受累，其余患者未发现其他部位动脉受累征象。62支肾动脉中，28支 （45.2%） 呈现典型的串珠样改变（图1），33支 （53.2%） 呈不典型的局灶性狭窄（图2），1支（1.6%）呈单纯动脉瘤样改变。

图1 典型串珠样改变

图2 不典型局灶性改变

在62支受累肾动脉中8支（12.9%）呈动脉瘤样改变伴狭窄。单支肾动脉病变中，累及左肾动脉者6例（男3，女3；13.3%），累及右肾动脉者22例（男12，女10；48.9%），累及双侧肾动脉17例（男5，女12；37.8%），男女之间差异均无统计学意义。合并单侧肾脏萎缩14例（男7，女7；31.1%）。

3 讨论

FMD 是一种原因不明的节段性非动脉粥样硬化性和非炎症性的血管病，可以累及全身动脉。发生于肾动脉时临床表现为高血压, 占肾血管性高血压的32%～46%, 是青少年肾血管性高血压的常见原因[8]。绝大多数患者初始表现为血压持续升高，尤其是舒张压，且对降压药物反应不佳，而且易出现靶器官损害[9]。本研究发现所有患者入院时均存在高血压，50%患者院外服用3种或以上的降压药物血压控制仍不佳；1例患者既往曾发生多发性脑梗塞，1例患者出现心脏扩大，1/3患者出现高血压眼底改变，其余患者均无心、脑、肾等靶器官损害。本研究中仅1例患者存在多发性脑梗塞，其余患者检查均未发现颈动脉受累，这一结果与国外文献报道的不一致[1]，这种差异可能与病例来源于高血压专科病房，而颈动脉型FMD多就诊于神经科有关，此为本研究的局限性。

国外研究报道肾动脉FMD发病年龄为15～50 岁，男女比可达1：4[3,10]。我们研究发现国人FMD发病年龄与国外研究相似，但男女比为4:5，远高于国外报道，提示我国肾动脉FMD患病情况男女性别间差异不大，是否与人种、地域差异不同有关尚需进一步研究。

肾动脉造影是目前公认的诊断RA-FMD 的金指标,根据动脉壁受累的部位, 病理上分为内膜型、中膜型和外膜型, 大多数为中膜型。中膜型动脉造影表现为特征性的串珠样改变, 约占确诊病例的60%～80%[6,11,12]。本研究中动脉造影上串珠样改变占45%，非串珠样改变占55%,提示在我们的研究队列中非典型FMD发病率较高, 需引起重视。对这类病例需要结合病史和其他辅助检查综合考虑, 在排除动脉炎、粥样硬化性狭窄等疾病后才能做出诊断[7]。本研究入选患者发病年龄较轻，住院期间所有血沉、C反应蛋白等炎性指标均正常，结合患者年龄特点及化验结果，可排除大动脉炎、动脉粥样硬化性狭窄。本研究发现，尽管所有患者血沉均在正常范围，但女性患者血沉较男性患者快，且有统计学差异，考虑该差异与男女患者生理不同有关的可能性大。

肾动脉FMD好发于肾动脉主干中远段 ，也可以延续到肾动脉主要分支，多呈局限性狭窄（ 单发或多发） 及狭窄后扩张[3,10]。Blondin 等[13]发现FMD引起的高血压患者多累及双侧肾动脉，而Sabharwal和Olin等[3,14]报道仅有35%的肾动脉FMD累及双侧肾动脉；国内王玉华等[9]报道肾动脉FMD以单侧肾动脉狭窄为主，右侧常见。与既往研究相似，本研究发现，FMD多累及单侧肾动脉，右侧常见，在双侧肾动脉FMD中，女性多见。Davies等[15]发现63%肾动脉FMD患者出现肾脏缩小，发生肾功能不全的几率较低，本研究31.1%患者出现肾脏萎缩，均未出现肾动能不全。本研究为单中心研究，样本量较小，期待多中心、大样本研究进一步揭示国人肾动脉FMD的临床及造影学特征，以期提高我国临床医生对FMD的认识。

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Clinical and Angiographic Characteristics in Patients With Renal Artery Fibromuscular Dysplasia: A Single Center 10-year Retrospective Study

SHANGGUAN Hai-juan**, JIANG Xiong-jing, DONG Hui, PENG Meng, ZOU Yu-bao, GUAN Ting, WU Hai-ying, ZHANG Hui-min.
Department of Cardiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To analyze the clinical and angiographic characteristics in patients with renal artery fibromuscular dysplasia (RA-FMD).

Renal artery fi bromuscular dysplasia; Angiography; Clinical characteristics

2013-12-03）

（编辑：汪碧蓉）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 高血压诊治中心

上官海娟 主治医师 硕士 主要从事高血压、冠心病的研究 Email:sghj1979@sina.com 通讯作者：蒋雄京 Email：jxj103@hotmail.com*进修医师 现在安徽医科大学第二附属医院 心内科**Now working in the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University

R54

A

1000-3614( 2014 ) 04-0272-03

10.3969/ j. issn. 1000-3614. 2014.04.009