55例左心室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析*

刘保民，贾玄慧，魏亚娟，阎凯，张红朵，张莉

55例左心室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析*

刘保民，贾玄慧，魏亚娟，阎凯，张红朵，张莉

目的：探讨左心室心肌致密化不全（LVNC） 临床和超声心动图特点。

心肌；致密化不全；超声心动图

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:48.)

左心室心肌致密化不全（Left ventricular noncompaction myocardium, LVNC）是由于胚胎早期心脏发育过程障碍所导致的一种先天性疾病，1990年Chin等[1]在临床上首先对该病进行了报道，1995年WHO将其归类为未定型性心肌病[2]，2006年美国心脏学会将其定义为原发性遗传性心肌病[3]。由于该病提出较晚，发病率较低，临床表现与扩张型心肌病等疾病大致相近，因而临床医生对该病尚缺乏清晰的认识，以致该病长期漏诊与误诊，有报道从其出现临床症状到明确诊断往往需要3～5年[4]。该病在心脏超声上具有特殊的特征性表现，提高对该病在超声心动图表现的认识可望尽早明确诊断并提高检出率。我们收集了近3年来陕西省3个医疗单位的55例左心室心肌致密化不全病例，对其临床表现与超声心动图特点进行分析，并对诊断中存在的问题进行讨论，以期对该病有一个更加清醒地认识, 从而提高对该病的诊断水平。

1　资料与方法

研究对象：55例LVNC病例来自陕西省内3家医院近3年约3.6万例行心脏超声检查的受检者中。3家医院的检查者均在西安交通大学医学院第二附属医院超声研究室进行过系统培训，各医院检查诊断的患者最后由西安交通大学附属二院心脏超声室进行确诊认定。

检查方法：3家医院分别采用美国GE公司Vivid 7, Logic5, 德国西门子公司G60，G50彩色超声诊断仪，探头频率2.5～3.5 MHz。检查时患者取左侧卧位，连接心电图，完成常规超声心脏检查后，取胸骨旁左心室短轴切面，使左心室壁和左心室腔呈圆形结构，声像图显示致密化不全的左心室壁在超声上呈两层结构，内层为高回声非致密层，外层为低回声致密层，于收缩期在左心室乳头肌中部平面及以下分别测量两层厚度并计算其非致密层与致密层比值（N/C）。并开启彩色多普勒，观察血流信号是否充填到非致密层凹陷的隐窝内。

诊断标准：根据Jenni等[5]提出的超声诊断标准来确定左心室心肌致密化不全的诊断。这一标准包括以下4条：①没有并存的心脏其他畸形。②心肌可分为两层结构，外侧心外膜层为较薄的致密层，内侧心内膜层为较厚的非致密层，在其内可见突起的小梁样网状结构及小梁间隐窝，收缩期非致密层与致密层的最大比值（N/C）＞2具有特征性诊断意义。③病变部位主要（＞80%）位于心尖部，左心室后壁以及侧壁的中下段。④彩色多普勒血流信号充填于凹陷的隐窝内，该隐窝与冠状循环之间不交通。对以下情况我们将其界定为可疑性LVNC：①心肌表现出两层结构，且N/C比值介于1～2之间。②左心室内径正常，左心功能心室射血分数测值正常。③没有任何心力衰竭的临床症状。④直系亲属中有心肌致密化不全家族史。

对经确诊的LVNC患者，收集分析其临床资料、心电图、以及常规超声心动图所见。

统计学方法：使用SPSS 13.0软件进行分析，正态分布的计量资料以均数±标准差表示，采用两独立样本t检验，以P＜0.05表示有统计学意义。

2　结果

一般临床资料：55例LVNC患者中，年龄8～91岁，平均年龄（58±15）岁，男性24 例，女性31 例。根据心脏超声所见将其分为典型组和可疑组，其中典型组45例（81.8%），可疑组10例（18.2%）。

两组LVNC超声心动图特点：典型组N/C、左心房前后径、左心室舒张末内径均高于可疑组，射血分数典型组低于可疑组，两组差异均有统计学意义（P＜0.05～0.01），表1。典型组LVNC其N/C大于2（图1），同时左心室明显扩大，射血分数减低明显，合并有较多的二尖瓣，三尖瓣返流以及心包积液，提示有明显心力衰竭的表现。可疑组LVNC其心肌N/C在后壁小于2，而在侧壁大于2（图2），此时心脏不大，射血分数正常，没有心包积液，个别有少量瓣膜返流。

表1　两组55例左心室心肌致密化不全患者的超声心动图特点

图1　心肌致密化不全超声图像

图2　可疑性心肌致密化不全超声图像

两组LVNC患者临床特点的比较见表2： 55例LVNC患者中，左心室肥大因有超声心动图结果，故对心电图左心室肥厚不再统计，典型组除此以外心电图异常共11例，其中，心房颤动5例，室性早搏5例，完全性左束支传导阻滞1例。合并有心肌梗死4例。腔隙性脑梗塞1例。围产期2例（1例在产前发病，1例在产后发病） 。

表2　两组55例左心室心肌致密化不全的临床特点

3　讨论

关于LVNC的诊断，目前存在有三种超声诊断标准：1990年Chin等[1]在临床报道8例儿童心肌致密化不全病例，并提出其诊断标准。 Chin的标准是计算X/Y比值，X是指由心外膜到肌小梁之间陷窝底部的距离，Y是指由心外膜到肌小梁顶端的距离。他发现在心肌致密化不全时，其病变部位主要在心肌乳头肌以下水平，X/Y比值由二尖瓣水平到乳头肌水平再到心尖逐渐变小（0.92～0.59～0.20）。实质上他测量的是心肌层全层厚度与致密层的比值。这一标准基本上反映出来心肌致密化不全的分布变化规律。2001年Jenni提出孤立性左心室致密化不全的4条诊断标准，在他的标准中，明确提出非致密层与致密层的概念，并将二者比值N/C＞ 2作为左心室心肌致密化不全诊断标准，同时提出彩色血流镶嵌入隐窝的概念。在技术操作层面上也更加具体地指出对两层厚度的测量应在收缩末期。Stöllberger等[6]则另外提出从心尖到乳头肌水平，如果在一个切面上见到超过3个以上粗大的肌小梁不与乳头肌相连，且小梁之间隐窝内可见彩色血流，可诊断为LVNC。本研究发现用以上3个标准对LVNC进行诊断，存在几个问题值得进一步探讨。

关于3个标准的选择，我们在临床工作中体会Chin的标准存在两个问题：①针对心肌全层厚度进行测量，而没有针对非致密层进行测量，因而缺乏明确的指向性。②心尖部X测量在超声技术上有一定困难，尤其在Chin的文章中没有对心动周期时相进行说明。Stollberge标准是根据正常人心肌解剖不超过3个肌束为基础提出的，没有对心肌窦状隙和致密层进行说明。Jenni的诊断标准比较具体，指向性更明确，明白清晰，临床操作更加方便，因而在临床上得到更广泛的应用。我们在工作中也以Jenni标准进行判定。但Jenni的标准有时显得过于严格，许多病例按照Chin的标准可以诊断（X/Y=0.59），按照Jenni的标准达不到N/C ＞2（若N/C＞2，则X/ Y＜0.33），无法做出诊断。然而，Kohli 等[7]提出不同的看法，他们认为Jenni的诊断标准太敏感了，尤其是在黑人病人组群中。

关于可疑性LVNC的诊断。在运用Jenni标准来确定诊断LVNC的实际工作中，见到一些用该标准不能确定的病例，主要是N/C比值没有达到2/1，但其心肌声像图特点完全符合致密化不全两层回声表现（图2），在前期对此都放弃了，没有给出有关诊断。后来体会是否会有一些非典型性的病例存在，我们注意收集了10例这样的病例，其家族中有典型心肌致密化不全患者，心肌在超声图像上都具有非致密层和致密层两层结构，但N/C介于1～2之间，对这些病例与典型的LVNC比较见表1。它的特点是心肌呈现致密层和非致密层两侧结构，N/ C介于1～2之间，左心室心腔不大，心功能射血分数正常，没有心力衰竭的临床表现，没有明显的合并症如二尖瓣返流，心律失常，血栓事件等。可疑性LVNC的诊断对临床来讲是一个很大的挑战。心肌的致密化不全有一个程度问题，同时它又是一个渐进过程，任何典型的LVNC在做出诊断以前必然有一个发展过程，这一过程我们将其定义为可疑性LVNC。我们设想如果假以时日，动态观察，在若干年以后，是否这些可疑性LVNC会有一些演进为典型LVNC。这需要经受时间的考验。如果能够对这些可疑性LVNC患者进行必要的指导干预如避免过度体力劳动和剧烈体育锻炼，积极预防心脏病的有关因素，也许会减缓其病变的进程。

LVNC临床表现主要表现为心力衰竭，心律失常和血栓事件三大症候群[8]。心力衰竭据报道发生率在53%[9]，国内一报道为88.2%[10]。本组典型病例均有心力衰竭表现，平均射血分数0.34，而可疑组仅1例射血分数减低为0.48，余均正常。两组合计有心衰表现者为83%，较国外报道心力衰竭发生率要高。而心律失常的发生率较国外报道低，国外报道在88%～94%[11]，而本组心律失常仅占24.2%。血栓事件在LVNC发生率目前认识不一，既往国外报道在21%～37%之间，Stollberger等[12]对62例LVNC患者与另外同等数量其它心脏病患者对照研究发现LVNC并不增加血栓风险，指出只有当合并心房纤颤，心功能减低等危险因素时，才建议给与抗凝治疗。本组55例中仅有1例发生脑梗塞，此例超声心动图在左心耳内可见血栓强回声。既往认为LVNC由于左心室内壁小梁之间陷窝内易于形成血栓，本例提示对LVNC患者同时也要注意左心房和左心耳回声，以免漏诊。

LVNC的合并症。既往Chin最早报道为儿童患者，加之其病因的形成在胚胎早期，以致一段时间以来人们认为该病在儿童多发，实际上由于致密化不全是一个渐进性疾病，它有一个缓慢发展的过程，加之左心室具有较强的代偿能力，因而其发病一般会在中老年阶段，这一点目前已经形成共识[8]。本研究中，45例典型LVNC的平均年龄58岁，可疑病例平均年龄33岁。首诊年龄范围较大，与国内报道近似[13]。由于首诊老年组病例增多，因而伴随冠心病的发生亦增加[14]，本组45例典型病例中，合并冠心病心肌梗死者4例，占9%，较一般人群明显为高。此点提醒临床对LVNC患者要注意合并冠心病的发病，同时对冠心病患者也要注意并存LVNC的可能。另外本组还有两例系围产期发病，1例在临产前，另一例在剖腹产后5天，均以心慌气短心率加快等心力衰竭表现来诊，胸片显示心脏扩大，临床初诊均为围产期心肌病，而经超声心动图检查后诊断为典型心肌致密化不全。由此提示有两点：①LVNC导致急性心力衰竭也有诱因存在的因素，围产期心脏负荷加重会导致心力衰竭的发病。②围生期心肌病中可能有相当一部分其病因是LVNC导致的，只是临床上对这一点还没有足够的认识，相信随着临床医生和超声医生对本病认识的提高，对LVNC的诊断和认识会有进一步提高。

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Analysis of Clinical and Echocardiographic Characteristics in 55 Patients With Left Ventricular Noncompaction Myocardium

LIU Bao-min, JIA Xuan-hui, WEI Ya-juan, YAN Kai, ZHANG Hong-duo, ZHANG Li.

Department of Ultrasound, Second Aff i liated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an (710004), Shaanxi, China Corresponding Author: LIU Bao-min, Email: Dr.liubm@163.com

Objective: To explore the clinical and echocardiographic characteristics in patients with left ventricularnoncompaction myocardium (LVNC).Methods: According to Jenni’s diagnosing criteria, a total of 55 LVNC patients from 3 centers of echocardiography in Shaanxi province were collected, the patients were divided into 2 groups, Typical group, n=45 and Suspicious group, n=10. The clinical manifestation and echocardiographic presentation were studied and compared between 2 groups.Results: In Typical group, the left ventricular chamber enlarged to (67±11)mm, ejection fraction decreased to 0.35±0.09, the ratio of noncompaction to compaction (N/C) ＞ 2. In Suspicious group, the patients showed normal left ventricular chamber for (51±11)mm, normal ejection fraction for 0.65±0.08, N/C＜ 2. The LVNC complication in Typical group presented as 11 cases with arrhythmia, 4 with coronary artery disease, 43 with mitral regurgitation, 26 with tricuspid regurgitation, 12 with pericardial effusion and 1 with lacunar cerebral infarction.Conclusion: LVNC hasn’t fully understood yet in our daily clinical practice, echocardiography had the special value in LVNC diagnosis, while there certain technical issues should be further studied.

Myocardium; Noncompaction; Echocardiography

2013-05-13）

（编辑：常文静）

陕西省科技厅国际合作项目（2012kw-28）

710004陕西省西安市，西安交通大学第二附属医院超声科（刘保民、贾玄慧、魏亚娟）；西安市周至县人民医院 超声科 （阎凯）；陕西省华阴市人民医院（张红朵）；Main Line Health Heart Center，Lankenau Institute of Medical Research Wynnewood, Pennsylvania, U.S.A（张莉）

刘保民主任医师博士硕士研究生导师主要从事心血管超声研究Email：Dr.liubm@163.com通讯作者：刘保民

R54

A

1000-3614（2014）01-0048-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.01.013

方法：采用Jenni提出的心肌致密化不全诊断标准，在陕西省3个心脏超声协作中心共检测出55例LVNC，收集其临床表现及超声特点进行分析。

结果：55例LVNC，根据其临床表现和超声心动图特点分为典型组和可疑组。典型组LVNC 45例，其左心室内径扩大（67±11）mm，射血分数减低0.35±0.09，非致密层与致密层比值（N/C）＞2。可疑组10例，其左心室内径正常（51±11）mm，射血分数正常0.65±0.08，N/C＜2。在典型组45例中，合并心律失常11例，冠心病4例，二尖瓣返流43例，三尖瓣返流26例，心包积液16例，腔隙性脑梗塞1例。

结论：LVNC在临床上尚没有得到广泛的认识，超声心动图在LVNC的诊断中具有特征性价值，但一些技术性问题有待深入探讨。