行改良扩大Mo rrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病168例近中期结果

宋云虎， 李浩杰，高歌，苏文君，然鋆 ，张昌伟， 樊红光

行改良扩大Mo rrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病168例近中期结果

宋云虎， 李浩杰，高歌，苏文君，然鋆 ，张昌伟， 樊红光

目的：分析改良扩大Morrow术治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的近中期疗效。

方法：回顾性分析作者本人在单中心应用改良扩大Morrow术连续治疗168例HOCM患者的手术早期结果，并通过随访，评估手术的近中期疗效。

结果：全组患者无手术死亡。左心室流出道（LVOT）压差从（92.4±30.8）mmHg（1 mmHg =0.33 kPa）下降至（16.1±10.1）mmHg（P＜0.001），二尖瓣反流明显改善（P＜0.001）。术后3例（1.8%）患者因完全性房室传导阻滞安装永久起搏器，3例（1.8%）患者并发室间隔穿孔术中同期修补，1例患者近心尖部前侧壁穿孔同期修补，新发持续性心房颤动2例。随访107例，平均随访时间(15±11)个月，LVOT压差为(14.2±12.7) mmHg。随访期间，80例患者无症状，从事日常家务劳动或恢复工作，NYHA心功能分级较术前明显改善（P＜0.001）。HOCM相关事件发生率7.5%，包括4例心房颤动、2例心肌缺血、1例心力衰竭及1例脑卒中合并心力衰竭患者再次住院治疗。1例患者于术后57个月因stanford A型夹层破裂死亡。

结论：经升主动脉切口行改良扩大Morrow手术治疗HOCM疗效确切。

肥厚型心肌病; 梗阻;改良扩大Morrow术; 左心室流出道; 随访

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:377.)

肥厚型心肌病是一种较常见的遗传性心血管疾病，我国目前约有100万名患者[1]。文献报道70%的肥厚型心肌病存在左心室流出道（Left ventricular outflow tract，LVOT） 梗 阻[1]， 可 出 现 头 晕 或 晕厥、劳力性呼吸困难、胸痛等症状甚至猝死。扩大Morrow术通过切除肥厚的室间隔心肌，疏通LVOT，消除梗阻，缓解患者症状，是目前治疗肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）的主要治疗方法。现将作者在单中心完成的一组HOCM病例资料进行总结分析。

1 资料和方法

研究对象：2002-10至2013-10，作者在阜外心血管病医院连续为168例HOCM患者实施改良扩大Morrow术。患者术前一般资料见表1。所有患者术前静息或激发状态下LVOT压差≥50 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa），药物治疗后患者仍存在心力衰竭或头晕、晕厥、胸痛症状。

术前评估：术前常规超声心动图和心脏磁共振评估LVOT压差、室间隔形态、二尖瓣装置是否合并器质性病变、乳头肌数量和形态，以及其它一些心脏解剖结构和功能参数，冠状动脉计算机断层摄影术（CT）或造影评估患者有无冠状动脉病变。

手术适应证及手术方法：适应证包括：尽管积极药物治疗，患者仍存在严重的呼吸困难或胸痛（纽约心功能分级Ⅲ或Ⅳ），或有过影响日常生活和生活质量的晕厥史；室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前向运动（systolic anterior motion, SAM）相关的LVOT压差≥50 mmHg（静息或激发状态下）；室间隔厚度程度可安全有效的开展外科治疗。手术在全身麻醉低温体外循环下进行，经升主动脉切口部分切除肥厚室间隔左心室面心肌，切除范围上缘即主动脉瓣下3 mm；右缘至右冠瓣下方离膜部间隔5 mm；左缘至左冠瓣下方近二尖瓣前交界，下缘至二尖瓣乳头肌根部水平直至心尖部，切除深度约为术前室间隔厚度的40%～50%，同时强调松解与室间隔或左心室壁融合的乳头肌，并特别强调术中经食管超声再次评估室间隔形态及二尖瓣解剖结构，指导手术治疗和术中即刻评价。近来，我们在松解乳头肌的同时，对异常粗大的肌小梁进行部分切除。

表1 168例患者一般资料（例）

术后评估及随访：所有患者出院前行超声心动图检查和心电图检查，评估LVOT压差、有无SAM现象、室间隔厚度、心脏瓣膜功能、左房室大小及心律。患者采用门诊复诊方式随访，除复查超声心动图和心电图外，同时评估患者纽约心功能分级、HOCM相关事件发生率。

统计学方法：以SPSS13.0统计软件进行统计分析，计数资料采用频数和构成比进行描述性分析，计量资料采用均数±标准差描述；正态分布的计量资料组内比较采用配对t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

手术早期结果：全组患者单纯行改良扩大Morrow手术120例，其中2例合并右心室流出道狭窄，同时经右心房切口行室间隔右心室面部分切除。另48例同期行其它手术，同期行冠状动脉旁路移植术28例、二尖瓣置换4例、二尖瓣成形3例、房颤射频消融术3例、主动脉瓣置换2例、双瓣（二尖瓣、主动脉瓣）置换术2例、冠状动脉旁路移植术合并主动脉瓣置换术2例、冠状动脉旁路移植术合并双瓣置换术1例、冠状动脉旁路移植术合并心房颤动射频消融术1例、冠状动脉旁路移植术合并左心房粘液瘤切除术1例、动脉导管缝扎术1例。冠状动脉旁路移植术12例为冠状动脉肌桥，21例为冠状动脉粥样硬化性心脏病。二尖瓣成形3例，其中瓣叶脱垂2例，瓣叶穿孔1例。二尖瓣置换全部7例，风湿改变5例，感染性心内膜炎2例。主动脉瓣置换全部7例，风湿改变5例，感染性心内膜炎2例。120例单纯行改良扩大Morrow手术患者体外循环时间为（77.4±27.5）分钟；升主动脉阻断时间为（48.5±16.）分钟；48例合并其它手术者体外循环时间为（107.6±34.6）分钟，升主动脉阻断时间为（72.1±24.0）分钟。术中心肌切除平均重量为10.56 g，心肌切除宽度平均值为3.95 cm，切除高度平均值为4.41 cm，切除深度平均值为1.02 cm（图1）。全组患者无手术死亡。术后3例（1.8%）患者因完全性房室传导阻滞安装永久起搏器，3例（1.8%）患者并发室间隔穿孔术中同期修补（2例后间隔穿孔，1例前间隔穿孔），1例患者近心尖部前侧壁穿孔同期修补，新发持续性心房颤动2例。

图1 心肌切除标本（A、B）

出院前超声心动图检查提示全组患者术后LVOT压差、室间隔厚度、左心室后壁厚度、左心房前后径较术前下降或减少，左心室舒张末径较术前增加，二尖瓣反流较术前明显减轻（反流量根据无、微量、少量、少中量、中量、中大量、大量，按顺序取值分为0～6级），差异均有统计学意义。表2

表2 168例患者术前术、后超声心动图结果对比分析（±s）

表2 168例患者术前术、后超声心动图结果对比分析（±s）

注：1 mm Hg=0.133 kPa

术前 术后 P值左心室流出道压差 (mm Hg) 92.4±30.8 16.0±10.1 ＜0.001室间隔厚度 (mm) 25.6±7.4 17.7±5.2 ＜0.001左心室后壁厚度 (mm) 12.8±3.9 12.2±2.8 0.019左心房前后径 (mm) 42.7±7.3 36.9±6.3 ＜0.001左心室舒张末径 (mm) 40.8±5.4 42.2±5.1 0.002二尖瓣反流 (级) 3.6±1.3 1.3±1.3 ＜0.001

随访结果：随访107例患者，随访时间（15±11）个月（1～129个月），2013年35例手术患者未随访，2002年至2012年失访26例。随访期间，80例患者无症状，从事日常家务劳动或恢复工作，NYHA心功能分级1.3±0.5，较术前（2.9±0.4）明显改善（P＜0.001）。随访期间，HOCM相关事件发生率7.5%（8/107），包括4例心律失常（房颤）、2例心肌缺血、1例心力衰竭及1例脑卒中合并心力衰竭患者再次住院治疗。另有1例同期行冠状动脉旁路移植术和主动脉瓣置换术患者（术前升主动脉43 mm，窦部42 mm）于术后57个月因stanford A型主动脉夹层破裂死亡。通过门诊随访复查超声心动图显示改良扩大Morrow术消除LVOT梗阻疗效确切。随访期间LVOT压差、室间隔厚度、左心室后壁厚度、左心房前后径、二尖瓣反流程度均较术前减小，差异有统计学意义（P均＜0.001）；随访期间左心室后壁厚度较术后减小，左心房前后径较术后增加，差异有统计学意义（P＜0.001）。表3

表3 107例随访患者术前、术后和随访时结果对比分析（±s）

表3 107例随访患者术前、术后和随访时结果对比分析（±s）

术前 术后 随访时间左心室流出道压差 (mm Hg) 90.9±30.2 16.2±9.5 14.2±12.7*室间隔厚度 (mm) 25.7±7.2 18.3±5.5 18.1±6.0*左心室后壁厚度 (mm) 12.9±3.6 12.4±3.1 11.4±2.6*△左心房前后径 (mm) 43.5±7.1 37.4±6.1 39.0±5.6*△左心室舒张末径 (mm) 41.3±5.8 42.3±5.3 42.2±4.9二尖瓣反流 (级) 3.5±1.3 1.3±1.3 1.5±1.5*NYHA分级 2.9±0.4 - 1.3±0.5*注：与术前比*P＜0.001；与术后比△P＜0.001。-：无。余注见表2

3 讨论

HOCM的外科治疗开始于上世纪五十年代。1964年，Morrow等[2]报道经主动脉切口行室间隔肥厚心肌切开并部分切除治疗10例HOCM患者。同期一些外科医生曾尝试经其它手术路径包括左心房、左心室及右心室显露切除室间隔心肌，但均未得到广泛应用。1975年Morrow等[3]报道83例HOCM患者室间隔心肌切开-切除术近远期疗效，其中随访时间最长达到14年，室间隔心肌切开-切除术（Morrow手术）成为治疗HOCM的经典方法。阜外心血管病医院于1984年在国内率先开展HOCM外科治疗，并于本世纪初对手术方法进行了改良。本组患者均采用改良扩大Morrow术进行治疗。

我们对经典Morrow手术方法进行改良主要基于对HOCM的LVOT梗阻病理机制进一步理解。研究已经表明[4]，SAM现象由两种机制产生，即Drag force机制和Venturi机制。由于室间隔肥厚导致形态改变，使LVOT血流方向发生改变，而乳头肌前向移位使二尖瓣对合点更靠近LVOT，收缩期由后向前的血流将二尖瓣瓣叶进一步推向LVOT，启动SAM现象（Drag force机制）。SAM现象使LVOT进一步变窄，在收缩期产生高速血流，LVOT出现低压腔，吸引二尖瓣前叶继续向LVOT运动，形成正反馈（Venturi机制），最终导致LVOT梗阻。鉴于以上病理机制，改良扩大Morrow术相比经典的Morrow手术切除范围更宽、更广（如前述）。术前磁共振和术中经食管超声三腔心切面评估室间隔形态尤为重要，切除的厚度可结合磁共振左室短轴切面参考。

之前，然鋆等[5]已对阜外心血管病医院外科治疗HOCM的结果进行了报道。据我们所知，本研究是目前国内最大的一组单中心个人连续治疗病例。168例患者手术死亡率为0，出院前复查超声心动图提示LVOT压差峰值明显下降，二尖瓣反流明显改善，进一步随访显示LVOT梗阻消除疗效确切，患者心功能明显改善。术后永久起搏器植入和室间隔穿孔发生率均为1.8%，随访心血管病相关死亡率为0.9%。国外Iacovoni等[6]报道目前欧洲治疗结果显示1996至2010年124例患者术后LVOT压差为（12±6）mmHg，永久起搏器植入发生率为3.2%，住院死亡率为0.8%，随访20.3个月，心血管病相关死亡率为1.6%。Ommen等[7]报道Mayo clinic 1983至2001年289例患者术后LVOT压差为（3±8）mmHg，室间隔穿孔发生率为0.8%，永久起搏器植入发生率为1%，住院死亡率为0.8%，平均随访（6.8±5.0）年，心血管病相关死亡率为2.4%。Woo等[8]报道Toronto General Hospital 1978年至2002年338例患者术后98%患者LVOT压差＜16 mmHg，室间隔穿孔发生率为2%，永久起搏器植入发生率为6%，住院死亡率为1.5%，平均随访（7.7±5.7）年，心血管病相关死亡率为12.7%。本组病例结果与国外报道的结果无明显差别。

结合国外的文献报道，目前心肌切除的路径与范围基本相同，但对于二尖瓣的处理存在一些差别。HOCM患者存在不同程度的二尖瓣结构改变，包括二尖瓣瓣叶长度、面积及乳头肌异常[9]。最近磁共振研究表明，无论是否存在LVOT梗阻，肥厚型心肌病患者二尖瓣均存在结构病变，认为二尖瓣瓣叶扩大可能是肥厚型心肌病患者的原始表型表现之一[10]。尽管目前对二尖瓣结构病变是原发改变或继发改变尚存在争议，但有些心脏中心已经报道了在心肌切除的同时进行二尖瓣修复治疗，如二尖瓣心包补片扩大技术[11]、二尖瓣瓣叶折叠技术[12]、分叉型乳头肌褥式缝合重建术[13]。我们目前不主张同期处理二尖瓣，除非二尖瓣合并器质性病变。本组患者同期处理二尖瓣主要因为瓣叶脱垂、瓣叶穿孔、感染性心内膜炎和风湿改变。但我们发现绝大多数HOCM患者存在乳头肌尤其前乳头肌与室间隔或左心室壁异常融合的解剖特点，这有可能是导致SAM现象的原因之一，所以我们特别强调心肌切除的同时松解与室间隔融合的乳头肌，并部分切除异常粗大的肌小梁，促使二尖瓣叶在正常位置对合。通过心肌切除和乳头肌松解，本组二尖瓣无其它器质性病变患者术后SAM现象及二尖瓣反流均消失或明显改善。

本研究存在一定局限性。首先本研究为回顾性研究，超声心动图数据并非由固定人员分析；其次一部分患者脱失无法随访，且随访时间较短，远期效果有待继续跟踪随访。

总之，本研究初步结果显示对于明确存在LVOT梗阻，并经临床及影像学评估后需外科治疗的肥厚型心肌病患者，经升主动脉切口行单纯改良扩大Morrow手术及乳头肌松解，手术疗效确切。

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（编辑：常文静）

The Early M id-term Outcomes of M odified M orrow Procedure for Treating 168 Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiom yopathy

SONG Yun-hu, LI Hao-jie, GAO Ge, SU Wen-jun, RAN Jun, ZHANG Chang-wei, FAN Hong-guang.
Department of Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

SONG Yun-hu, Email: heartcenter_song@hotmail.com

Objective: To analyze the early m id-term outcomes of modified Morrow procedure in patients w ith hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM).

Methods: A total of 168 consecutive HOCM patients who received modified Morrow procedure in our hospital were retrospectively summarized. The clinical effect w ith the early m id-term outcomes were followed-up.

Results: No patient died during the operation. A fter the operation, the left ventricular outflow tract (LVOT)pressure gradient decreased from (92.4±30.8) mmHg to (16.1±10.1) mmHg and the m itral regurgitation was significantly improved, all P＜0.001. There were 3/168 (1.8%) patients received permanent pacemaker implantation because of complete atrial-ventricular block, 3 received simultaneous ventricular septal perforation repairing, 1 received apical anterior wall perforation repairing, and 2 patients suffered from persistent atrial fibrillation (AF). There were107 patients finished the follow-up study for (15±11) months. During that period, the average LVOT pressure gradient was at(14.2±12.7) mmHg, there were 80 patients w ithout symptoms who engaged in daily house activity or returned to work.The post-operative NYHA significantly improved than pre-operation, P＜0.001. HOCM related events were at 7.5%including 4 patients of AF, 2 myocardial ischemia, 1 heart failure (HF), 1 stoke accompanying HF w ith re-hospitalization.1 patient died by Stanford type A aortic dissection rupture at 57 months after the operation.

Conclusion: Modified Morrow procedure across the aortic incision was an effective treatment for HOCM patients.

Hypertrophic cardiomyopathy; Obstructive; Modified Morrow procedure; Left ventricular outfl ow tract;Follow-up

100037 北京市, 中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 成人心脏外科

宋云虎 主任医师 硕士 九病区主任 主要从事肥厚型心肌病外科治疗、慢性肺栓塞外科治疗、心脏移植研究Email：heartcenter_song@hotmail.com 通讯作者：宋云虎

R54

A

1000-3614（2014）05-0377-05

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.05.015

2013-12-27）

专题笔谈