女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤2例的临床病理及文献复习

董静茹 李丽

女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤2例的临床病理及文献复习

董静茹 李丽

目的 探讨女性生殖道的血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理表现、诊断及鉴别诊断。方法 对2例AMF的病理特征及免疫组化表达进行分析, 结合各类文献报道总结AMF的诊断及鉴别诊断。结果 肿瘤边界清楚, 瘤细胞呈梭形或圆梭形, 由细胞密集区和稀疏区交替出现, 血管丰富, 瘤细胞多围绕血管生长。结论 AMF是一种主要发生于女性生殖器官的浅表部位的良性软组织肿瘤, 主要与深部血管粘液瘤等鉴别。

女性生殖道；血管肌纤维母细胞；诊断；鉴别诊断

血管肌纤维母细胞瘤是由Flttcher等［1］首先描述的一种软组织良性肿瘤, 较少见, 其相关报道较少, 河南省西峡县人民医院发现有2例, 1例发生于阴道, 1例发生于外阴, 现将其病理表现, 诊断及鉴别诊断结合相关文献报道总结如下。

1 临床资料

2例患者均为本院手术病例, 术后标本经10%中性福尔马林溶液固定, 常规脱水、切片, 切片厚度3～4 μm, HE染色。术后经本院初步诊断后均送至省级及省级以上医院会诊, 病理诊断为肌纤维母细胞瘤。曾在外院行免疫组化染色, 均采用S～P法染色, 试剂均购自北京中杉免疫组化试剂。

2 结果

2.1 例1：女性, 34岁, 因发现外阴肿物进行性增大1个月入院。妇科检查：左侧大阴唇内可触及一约2 cm×2 cm包块, 质韧, 活动度较差, 边界清, 行局麻下手术切除。例2、女性, 48岁, 体检时发现阴道内肿物一天入院。妇科检查：外阴正常, 于左侧阴道壁内可触及一大小4 cm×3 cm肿物,质软, 活动度好, 边界清, 考虑阴道囊肿, 行局部肿物切除,肿物包膜完整。

2.2 病理检查

2.2.1 肉眼观 2例均为灰白灰红色类圆形肿物, 长径2～3.5 cm境界清楚, 1例包膜完整, 切开切面均灰红色, 质稍软。

2.2.2 镜检 2例肿瘤镜下表现较类似, 主要由疏密不均的细胞稀疏区和密集区组成, 分界清, 1例外有一层薄纤维组织包膜。瘤细胞呈梭形或圆梭形, 胞浆丰富, 部分嗜酸性,核圆形、卵圆形, 染色质细致, 未见病理性核分裂相。细胞密集区, 瘤细胞围绕血管呈簇状或线状生长, 血管丰富, 多为毛细血管或中等大小的薄壁血管。细胞稀疏区可见到蓝染的粘液变性背景, 细胞密集区与细胞稀疏区相互交替。

2.2.3 免疫组化 vimentin(2/2)、desmin(1/2)、SMA(2/2)、CD34 (2/2)、ER(2/2)、PR(2/2)均表达阳性, S-100、FaebrⅧ、CK、EMA、desmin(1/2)均表达阴性。

3 讨论

3.1 临床病理特征 血管肌纤维母细胞瘤是一种主要发生于生育年龄妇女的外阴的软组织肿瘤, 少数可发生于阴道、宫颈及男性的阴囊、腹股沟等部位。曾有文献报道发生于口底区［2］和精索［3］。临床表现为界限清楚的无痛性包块, 生长缓慢, 常 ＜5cm, 部分肿瘤外有薄的纤维包膜。目前, 全球报道不足100例, 国内文献较大组的文献报道中曾有5例的报道, 该肿瘤属于良性, 局部切除后一般不复发。迄今为止,仅国外文献中有1例恶变为“血管肌纤维肉瘤”［4］, 1例呈侵袭性［5］的病例报道。

3.2 鉴别诊断

3.2.1 深部血管粘液瘤(AA) 表现为外阴缓慢渐长性、无痛性肿块, 常向盆腔及后腹膜扩展, 界限不清, 呈浸润性生长, 直径一般5～8 cm, 可超过15 cm, 大体肿瘤呈分叶状, 由大量血管和丰富的粘液间质构成, 瘤细胞成分稀少, 梭形或星性, 粘液间质中含有毛细血管和肌性小动脉。与AMF的鉴别要点是AA肿瘤位置较深, 瘤体大, 细胞稀疏, 分部均匀,界限不清, 呈浸润性生长, 缺乏细胞密集区、稀疏区及瘤细胞围绕血管生长的特点, 免疫组化难以鉴别。

3.2.2 富于细胞性血管纤维瘤(CA) 主要发生于年轻女性,年龄27～50岁, 肿瘤体积较小, 直径一般＜3 cm, 境界清楚,生长缓慢, 生物学行为良性。镜下由丰富的瘤细胞和小至中等大小的血管及纤细的胶原纤维混合构成, 瘤细胞梭形, 呈短束状排列, 血管壁常有玻璃样变。肿瘤内可见成熟的脂肪细胞, 免疫组化desmin、actin均阴性。与AMF鉴别要点是CA肿瘤体积较小, 瘤细胞大小较一致, 密度较大, 无细胞稀疏区, 无瘤细胞围绕血管生长的特点, 免疫组化desmin、actin均阴性。

3.2.3 外阴平滑肌瘤 平滑肌细胞多呈束状交叉排列, 核呈雪茄烟状, 粘液变性区无细胞成分, 易与AMF鉴别。

3.2.4 浅表性血管粘液瘤(SA) 可发生于全身任何部位的皮肤组织, 呈结节状。镜下见丰富的粘液性间质中散在分布梭形、星状的肿瘤细胞, 肿瘤内常伴炎细胞浸润, 与AMF鉴别要点是SA发生部位较广, 细胞分布均匀, 无瘤细胞围绕血管及疏密不均的现象, 免疫组化desmin阴性。

［1］ Fletcher CDM, Tsang WYW,FisherC,et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva.A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma.Am J Surg Pathol, 1992(16):373-382.

［2］ 龚飞飞,王来平,李容新,等.口底区血管肌纤维母细胞瘤1例.中华口腔医学杂志, 2007(42):639.

［3］ 秦晓平,曲知专, 卓育敏.精索血管肌纤维母细胞瘤一例报告.中华泌尿外科杂志, 2013,34(2):108.

［4］ Nielsen GP, Young RH, Dickersin GR, et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva with sarcomatous transformation.Am J Surg Pathol, 1997(21):1104-1108.

［5］ Garcia Mediero JM, Alonso Dorrego JM, Nunez Mora C, et al.Scrotal invasive angiomyofibroblastoma First reported case.Arch Esp Urol, 2000, 53(9):827-829.

Clinicopathologic features of 2cases of angiomyofibroblastoma in reproduce road of woman

DONG Jing-ru, LI Li. Department of Pathology, Xixia General Hospital, Nanyang 473000, China

Objective To study the clinicopathological features and its differential diagnosis of angiomyfibroblastoma in reproduce road of woman.Methods To investigate the diagnosis and its differential diagnosis by histopathological and immunohistochemical staining of 2 cases of AMF and review the literatures.Results The tumors were well circumscribed and characterized by alternating hypercellular and hypercellular areas with abundant blood vessels.The tumor cells were arranged in cords and nests preferentially arrayed around vessels and rarity of erythrocyte extravasation.Conclusion AMF is abenign softtissue tumor that occurred principally in reproduce road of woman.It need to make differentia aggressive angiomyxoma,

Reproduce road of woman; Angiomyofibroblastoma; Diagnosis; Differential diagnosis

473000 河南省西峡县人民医院病理科