5例噬血细胞综合征患儿的护理体会

宋杨

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一组由多种病因诱发细胞因子“瀑布”释放, 组织病理学以组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的综合征。其临床特点是持续高热伴肝脾、淋巴结肿大, 肝脏严重受损, 全血细胞减少,血管内凝血功能异常, 可伴中枢神经系统病变, 一般好发于婴幼儿, 1岁以内占70%。

1 临床资料

1.1 一般资料 2012年5月～2013年4月本科共收治5例噬血细胞综合征的患儿, 其中男3例、女2例, 年龄为6月～2岁, 住院天数为3～15 d。

1.2 临床表现 早期多表现为持续发热, 时间常>7 d, 最高体温>38.5℃, 可伴一过性皮疹；肝脾、淋巴结呈进行性肿大,脾肿大明显, 并出现肝功能异常和黄疸；皮肤出血点、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血；肺部感染；中枢神经系统病变, 表现为：神经兴奋性增高、前囟饱满、颈强直、肌张力增高或降低、抽搐等, 也有脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。

2 护理措施

2.1 病房管理 由于患儿长期反复发热, 白细胞降低, 机体抵抗力降低, 同时治疗中又应用了大量抗生素及糖皮质激素,患儿易出现各种感染。病房要求每日通风4次, 1 h/次, 保持空气清新, 有条件者可给予单间保护性隔离, 医务人员加强手卫生。

2.2 病情观察 严密观察病情变化, 监测生命体征, 观察患儿全身黄疸情况, 有无各种出血倾向, 以及是否有中枢神经系统的病变等。

2.3 对症护理

2.3.1 皮肤护理 噬血细胞综合征患儿长期反复发热, 应在治疗中加强皮肤护理。体温≤38.5℃, 可采用物理降温, 如：温水擦浴、降温贴等, 但不宜使用酒精擦浴, 防止血管扩张引起出血；体温>38.5℃者应在物理降温的基础上给予退热剂。也可应用亚低温治疗仪, 但应注意观察患儿循环情况应避免局部温度过低而引起冻伤。降温30 min后观察降温效果,以及患儿出汗情况, 及时更换衣物、床单, 减少汗液对皮肤的刺激, 保持患儿皮肤清洁。

2.3.2 密切注意出血征象 密切观察患儿有无鼻出血、呕血、便血、全身皮肤有无出血点、瘀斑及颅内出血等出血征象,如有异常应立即报告医生给予相应处理。对患儿实施各种护理操作时应动作轻柔, 尽量减少各种穿刺, 穿刺后应压迫止血5～10 min, 避免血肿的形成, 禁止各种深静脉穿刺。

2.3.3 口腔护理 口腔护理2～3次/d, 选择合适的口腔护理液, 密切观察患儿口腔黏膜有无溃疡、糜烂及出血情况。如有糜烂, 可用双氧水溶液和生理盐水清洁口腔, 再用碘甘油涂于糜烂部位, 也可采用康复新液涂抹。操作时应动作轻柔,尽量减少患儿的痛苦, 还应注意不要刺激到会厌部引起恶心。

2.3.4 饮食护理 意识清醒可口服进食的患儿, 应给与易消化的流质、半流质饮食, 如：牛奶、蒸蛋、面条、粥等,避免进食过酸、甜、冷、热、煎炸、油腻、零食等食物。对于只能鼻饲饮食的患儿应每次鼻饲前观察胃管是否通畅, 胃内有无潴留、有无出血情况, 鼻饲时患儿有无呛咳等。病情允许时也可给予持续胃肠内营养治疗。对于有消化道出血不能进食的患儿, 应静脉补液, 防止电解质紊乱。加强营养支持可维持机体内环境的平衡, 有助于提高患儿机体抵抗力,缩短疾病治疗时间。

2.3.5 用药护理 小儿噬血细胞综合征的治疗以化学疗法、支持疗法和造血干细胞移植为主［1］。在使用化学疗法时应密切观察患儿化疗后的反应, 用药疗效及药物的毒副作用。由于该类药物对血管的刺激性强, 一旦外渗易导致局部组织坏死, 使用时应密切观察。给予静脉输入血浆、血小板、浓缩红细胞时应注意有无输血反应的发生。

3 结果

5例噬血细胞综合征的患儿, 其中2例病情好转出院随访中、2例放弃治疗、1例死亡。

4 讨论

小儿噬血细胞综合征是罕见的致死性疾病, 一经确诊应立即治疗。在给予系统治疗的同时, 应加强基础护理, 密切观察病情变化, 监测患儿重要脏器的功能、皮肤黄疸情况、精神状况, 做好出血的防护措施, 化疗过程中做好化疗用药的护理, 加强住院环境的管理, 预防感染的发生, 同时做好饮食护理, 增强患儿的机体抵抗力。出院后做好出院指导及随访工作［2］。

精心的护理和细致的病情观察已经成为小儿噬血细胞综合征治疗中的主要环节。根据患儿疾病发生、发展的不同阶段采取有效的护理措施, 能提高患儿的生存率, 减少因并发症而导致的死亡, 改善噬血细胞综合征患儿的预后。

［1］ 薛辛东, 杜立中, 毛萌.儿科学.第2版.北京:人民卫生出版社,2010:402-404.

［2］ 罗春华, 曹小红.20例嗜血细胞综合征患儿的护理体会.当代护士(学术版), 2011(12):52-54.