口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的诊断要点及治疗原则

哈斯巴根

（内蒙古锡林郭勒盟医院，内蒙古 锡林浩特026000）

口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的诊断要点及治疗原则

哈斯巴根

（内蒙古锡林郭勒盟医院，内蒙古 锡林浩特026000）

目的分析口腔婴儿黑色素神经外胚瘤（MNTI）的诊断要点与治疗原则。方法回顾性分析我院2011年7月至2013年7月期间收治的15例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤患者的临床资料，研究其病理切片等。结果在15例MNTI患儿中11例发病位置在上颌骨、2例在下颌骨、2例位于面颊部，在随访2～18个月以后，有3例患儿确定在术后1个月复发，其中2例为可疑复发，1例因肿瘤局部扩散无法进行手术而死亡。结论在临床诊断检查口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的发病部位、发病年龄时，要认真观察肿物颜色。婴儿的肿瘤生长速度较快，有局部侵袭性。同时手术后对患者定期随访，病理诊断需要和婴儿小圆细胞恶性肿瘤互相区别，首选治疗方式为保守的手术治疗。

口腔；婴儿；黑色素；神经外胚瘤；诊断治疗

婴儿黑色素神经外胚瘤是发生在婴儿身上的一种不常见肿瘤，从1918年报道以来，全世界共发现不到400例，其中颌面部是该病的好发部位[1]。由于这种肿瘤的生长速度较快、病程较短，影像学检查呈现浸润式生长、骨质破坏形态，故很容易被误诊为高度恶性肿瘤，临床的准确诊断率较低[2]。下面本文对近两年来我院收治的15例患儿的临床资料进行研究分析，总结该病的诊断要点及治疗原则。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2011年7月至2013年7月期间收治的15例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤患者为本次研究对象，其中男6例，女9例，平均年龄为2～7个月，平均病程为19 d～3个月，症状均为肿物，没有破溃，肿物颜色为紫红色或者蓝黑色。有4例患儿的家属刚发现肿物时为白色，待长大后变成紫红色。15例患儿经过口内检查发现存在实性软组织、以及骨性无溃疡肿块。患儿的HE病理切片经过3位具有丰富临床经验的高级医师进行双盲读片确认，15例患儿的家属都签署知情同意书。

1.2 方法

分析15例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤患者的资料，主要包括患儿年龄、发病部位、病程、临床症状以及肿物生长速度等各个方面，并进行定期随访，分析其临床主要表现特点，复习患儿的病理切片，描述其病理学特点。

1.3 统计学分析

采用SPSS20.0统计学软件对本次研究所得的数据进行统计分析，用χ2检验计数资料，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结 果

2.1 临床诊断特点

经过X线以及CT检查可知患儿的颌骨密度呈现降低影或者增高影，边界模糊不清，有2例患儿显示出颌骨广泛性破坏的恶性肿瘤迹象。15例患儿除了3例已经取活检，经临床诊断为口腔婴儿黑色素神经外胚瘤以外，只有1例在手术前诊断为口腔婴儿黑色素神经外胚瘤，其余11例中有1例诊断为萌出囊肿，5例诊断为肿物，3例诊断为恶性肿瘤，2例诊断为牙源性肿瘤，只有1例患儿使用上颌骨次全切手术，其余患儿都采用刮治切除术。比较分析者15例患儿的症状特点，差异显著，具有统计学意义（P＜0.05）。由于患儿年龄较小，很难进行内固定，在刮治过程中有少量肿瘤组织未进行彻底刮除。在随访2～18个月以后，有3例患儿确定在术后1个月复发，其中2例为可疑复发，1例因肿瘤局部扩散无法进行手术而死亡。

2.2 病理特点

用肉眼观察，患儿的肿瘤包膜不明显，和骨组织存在分界，肿瘤直径在1～5 cm，切面质韧或者硬，呈蓝黑色或者灰色。在镜下观察肿瘤是两种排列不规则的管样、腺泡样，呈现裂隙状的结构，被致密的纤维组织分隔。胞质丰富、嗜酸性,含有数量不等的黑色素颗粒，细胞核淡染，核仁很清晰。在管腔的中间位置是小圆形以及卵圆形的神经母细胞样细胞，胞核紧密，胞质较少。比较两种不同观察方式，差异明显，具有统计学意义（P＜0.05）。且某些在小细胞中间可以看见纤细的细丝，并且在不同患儿或者同一患儿肿瘤的不同部位，上皮样细胞和神经母细胞样细胞的分布比例不均匀，很难找到上皮样细胞。

3 讨 论

在电镜观察时发现患儿细胞内出现神经内分泌颗粒，部分患儿尿中香草基扁桃酸含量升高。婴儿黑色素神经外胚瘤这种疾病的多发部位与发病年龄具有一定的特点[3]。通常发生在患者上颌骨前部，这可能和上颌骨胚胎融合线处的视网膜原基细胞陷入有关，所以口腔是其多发病位，且很多病例发生在1岁以下[4]。在本次研究的15例患儿中，肿物大多生长迅速，能够破坏颌骨，很容易被误诊为恶性肿瘤。只有4例患儿在诊断检查是发现肿物的颜色明显改变，其余病理均未发现肿物颜色有明显变化，故针对不满1岁婴儿的颌骨肿物，需要认真观察肿物颜色，才能判断是否是MNTI，15例婴儿的症状比较差异明显，具有统计学意义（P＜0.05）。同时，根据患儿的临床诊断特点，神经母细胞样的双向性分化以及色素的存在等使得病理诊断MNTI较容易。当选取活检，组织很小时，可以和其他肿瘤相互区别；而当镜下表现为含有黑色素细胞的上皮样细胞时，需要和恶性黑色素肿瘤相互区别。而鉴于婴儿的肿瘤生长速度较快，有局部侵袭性，在诊断儿童口腔黏膜恶性黑色素肿瘤时一定要非常慎重。

手术治疗是现阶段治疗婴儿黑色素神经外胚瘤的主要方法，该病不适合采用放疗或者化疗的治疗方法[5]。针对手术治疗，医学界争论的焦点在于切除范围的大小、复发的可能性等。在本次研究中，除了1例患儿采用上颌骨次全部切除以外，其余患儿都采用较保守的刮治切除术。为了保留患儿的下颌骨，肿瘤没有完全切除，在随访过程中我们发现无复发病例，可能是因为压实效应启动了身体免疫防御系统，消灭了剩余的肿瘤细胞。所以在选择手术方式时，不但要考虑根治，同时要考虑到患儿的生长发育，尽最大限度保留器官。总之，在临床诊断检查口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的发病部位、发病年龄时，要认真观察肿物颜色。婴儿的肿瘤生长速度较快，有局部侵袭性。同时手术后对患者定期随访，病理诊断需要和婴儿小圆细胞恶性肿瘤互相区别，首选治疗方式为保守的手术治疗。

[1] 陈艳,李铁军,俞光岩.口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的诊断及治疗[J].北京大学学报(医学版),2008,40(1):55-56.

[2] 于世凤.口腔组织病理学[M].北京:人民卫生出版社,2000.

[3] 陈亦阳,陈峥嵘.婴儿黑色素性神经外胚瘤1例及临床病理特点分析[J].广东牙病防治,2012,7(6):125-126.

[4] 陈琦.婴儿黑色素神经外胚瘤[J].国际口腔医学杂志,2008,3(5): 88-89.

[5] 陈艳,何志秀,吴兰雁,等.口腔黏膜原发恶性黑色素瘤的临床病理学研究[J].华西口腔医学杂志,2003,2(21):31-33.

Diagnostic Point and Therapeutic Principles of Oralmelanotic Nenroectodermal Tumor of Infancy

Hasibagen
(Xilin Gol League Hospital, Xilinhot 026000, China)

ObjectiveTo analysis the mouth baby melanin embryo outside nerve tumor (MNTI) principles of diagnosis and treatment.MethodsA retrospective analysis in July 2011-July 2013 admitted during the period of 15 cases of oral baby melanin nerve from embryonic tumor patients' clinical data, to study the pathological section, etc.Results11 cases occur in children with in 15 cases of MNTI in the upper jaw, 2 cases in mandible, 2 cases in the cheek department, at follow-up (2-18)months later, there were 3 cases defined in postoperative recurrence of a month, including 2 cases of suspected recurrence, 1 case died of tumor local diffusion unable to undergo surgery.ConclusionsIn clinical diagnostic examination of oral baby melanin nerve tumors of the high risk of embryonic, onset age, carefully observe the mass color. The baby's rapid tumor growth, locally aggressive. Regular follow-up after surgery for patients at the same time, pathological diagnosis between need and baby small round cell malignant tumor, the preferred treatment for conservative surgery.

Oral; The baby; Melanin; Embryo outside nerve tumor; Diagnosis and treatment

R739.8

B

1671-8194（2014）09-0012-02