临床长期禁食后并发韦尼克脑病1例报道与分析

孔静渊

（陕西中医学院，陕西 咸阳 712046）

临床长期禁食后并发韦尼克脑病1例报道与分析

孔静渊

（陕西中医学院，陕西 咸阳 712046）

目的探讨临床长期禁食后并发韦尼克脑病的原因及内科诊断、治疗方案。方法回顾分析2014年我院1例腹部手术禁食后并发韦尼克脑病患者的临床资料，包括诊断、治疗经过、疗效及预后。结果韦尼克脑病发病大多与乙醇中毒、长期禁食、顽固性呕吐等有关，导致患者体内维生素B1（硫胺素）缺乏致使本病的发生，经快速补充维生素B1后，临床症状可明显缓解。结论韦尼克脑病病因复杂，临床表现不典型，给诊断带来较大困难。头颅核磁共振成像（MRI）是辅助诊断本病的可靠手段，明确诊断后及时、足量补充维生素B1后预后良好。

韦尼克脑病；维生素B1；发病机制；临床表现；治疗

韦尼克脑病（wernicke encephalopathy，WE）是由于各种原因导致的维生素B1在体内缺乏所发生的以眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征为本病典型临床表现的严重中枢神经系统代谢性疾病[1]，其最早由Carl Wernike于1881年首次发现并报道。由于大多数患者临床禁食后于常规补液过程中多大量补充葡萄糖，较少预防性补充维生素B1，使体内维生素B1消耗，导致维生素B1缺乏后并发WE。因为此病起病慢，眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征临床很少同时出现，且目前缺少明确的诊断标准，致使临床工作者对此病认识不足，导致此病诊断率低，临床漏诊、误诊率较高，延误患者治疗。有文献记载WE患者若不经治疗，病死率高达50%[1，2]，这就给WE的治疗提出了极大地挑战。现将我科收治因临床长期禁食并发WE病历1例报道如下，并结合文献加以讨论。

1 病历报道

患者男性，30岁，无饮酒史。因“乙型肝炎肝硬化失代偿期伴脾功能亢进，消化道出血，门脉高压症”入院治疗，入院后第1天、31天、56天多次出现呕血，给予禁饮食、止血、输血、对症处理等；患者于入院后第73天行“脾切除术、贲门血管离断术”，再次给予禁饮食。4次禁食共44 d，禁食过程中均给予常规补液，且大量使用葡萄糖液体，未预防性应用维生素B1。患者于入院后第85天出现双下肢麻木，困乏无力，无眼球震颤、共济失调、意识障碍，未处理。入院后第91天患者症状持续加重，主要表现为反应淡漠，自发性活动减少，语言缺乏连贯性，行走不稳，伴耳鸣，双眼水平、垂直眼球震颤以右侧眼球震颤为著等症状。查头颅CT示：未见明显异常；头颅MRI示：双侧丘脑、四叠体对称异常信号，多考虑WE。遂转入我科继续治疗，给予甲硫氨酸维B1注射液，静滴10毫克/次，1次/天、维生素B1片 口服20毫克/次，3次/天。入院后第96天患者症状明显减轻，可自行下地行走，言语清晰，但语速缓慢，双眼垂直眼球震颤基本消失，双眼向左侧凝视时眼震减轻，改甲硫氨酸维B1注射液肌内注射，4毫克/次，2次/天、维生素B1片，口服20毫克/次，3次/天，继续以上治疗方案30 d后患者反应灵敏，语速正常，正常下地行走，耳鸣、水平及垂直眼球震颤基本消失，但留有双下肢麻木后遗症，范围局限于膝关节处，后转至肝病科继续治疗。

2 讨 论

2.1 发病机制

WE的发生与维生素B1缺乏有关。维生素B1属于水溶性维生素，易溶于水，易随尿排出，故体内不易储存，必须依靠从食物中摄取。有资料报道，健康人如不从食物中摄取维生素B1超过18 d便会发生维生素B1的缺乏[3]。维生素B1在体内以硫胺素焦磷酸（TPP）的形式参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应，丙酮酸、α-酮戊二酸进行氧化脱羧时都需要TPP连接α-羰基后才能将羧基脱去[4]。TPP使丙酮酸脱羧转化成乙酰CoA ，将糖酵解过程与三羧酸循环（TCA）联系在一起；TPP还能使α-酮戊二酸转化成琥珀酸，这也是TCA过程中重要的一步反应[5]。维生素B1在体内缺乏会导致：①TCA不能顺利进行，ATP生成减少，导致依靠糖有氧氧化产生ATP作为能量来源的神经细胞因供能不足产生代谢障碍；②依赖TTP的代谢反应不能正常进行，使反应底物（如丙酮酸、α-酮戊二酸）堆积，造成神经系统损伤；③胆碱酯酶活性增强，乙酰胆碱（ACh）分解加速；④丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA受阻，从而影响ACh合成[4]。经由以上过程导致中枢神经系统功能障碍，临床则表现为WE。

2.2 临床特点

WE患者一般有维生素B1摄入减少病史，一般典型临床表现为眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征。①眼球震颤：脑桥被盖、中脑顶盖损害导致的眼球震颤是本病的特征之一，此外，还可出现复视、上眼睑下垂，极少数患者可出现瞳孔光反射迟钝或消失。②共济失调：对称出现，以下肢为著，且进展迅速，短时间内即可发展至站立、行走困难，走路时步基较宽，这与小脑蚓部受累有关。③精神意识障碍：如病变涉及丘脑和乳头体，患者可出现精神症状，如表情淡漠、对周围环境无兴趣、注意力不集中，甚至对时间、地点和人物的定向力降低[6，7]。

2.3 辅助检查

通常情况下，WE患者CT扫描无特殊发现[5]；MRI是目前诊断WE的较为理想的方法，可见中脑导水管周围区域、第三脑室、第四脑室和丘脑对称性分布的DWI、FLAIR、T2片状高信号影[8]。另外，也有报道指出乳头体萎缩是本病MRI特征之一[7-9]。

2.4 治疗与预防

WE的治疗关键在于针对病因，及时、足量的补充维生素B1，WE在经快速补充维生素B1，可明显使症状缓解，也有报道指出WE在发病初期及时补充维生素B1，患者可完全康复。由于人体内维生素B1含量约为30 mg，其摄入不足则会导致维生素B1缺乏，在临床禁食且大量补充含葡萄糖液体时，葡萄糖代谢消耗体内维生素B1，即有诱发WE的危险，所以对临床禁食的患者，在静脉补充葡萄糖液体前，应通过非肠道补充维生素B1，以预防发生W E发生。

综上所述，WE的发生多由于维生素B1缺乏所导致，常见诱因有临床长期禁食且大量补充含葡萄糖液体，消耗体内维生素B1所致。WE的诊断无可靠实验室检查依据，需结合患者病史、临床表现及MRI典型改变，及时做出正确诊断并补充维生素B1。对临床长期禁食的患者预防性应用维生素B1，可减小本病的发生概率。

[1] 桂秋萍,赵伟秦,王鲁宁.非乙醇中毒韦尼克脑病误诊3例临床病理分析[A].中国临床康复,2003,7(13):1936.

[2] 韩仲岩.神经病学[M].上海:上海科学技术出版社,1994:224-226.

[3] 朱德祥,秦震声,周宝祥,等.胃肠道手术术后并发韦尼克脑病临床分析[A].医学与哲学(临床决策论坛版),2011,3(9):27.

[4] 金国琴.生物化学[M].上海:上海科学技术出版社,2008:56.

[5] 胡建,沈海今.韦尼克脑病的特征研究[A].中国危重病急救医学, 1998,10(4):251-252.

[6] 周晴华,曹志萍,王建明.WerniCke脑病的临床诊断与治疗[A].河南实用神经疾病杂志,2003,6(4):55.

[7] 宋文华,邹杰,王宜轩,等.腹部手术后并发韦尼克脑病四例诊治分析[A].Chinese General Practice,2011,14(9C):3135.

[8] 费国强,钟春玖,金莉蓉,等.非酒精中毒性韦尼克脑病的临床与MRI特征[A].中国医学计算机成像杂志,2008,14(1):15.

[9] 钟春玖,费国强,金莉蓉,等.非酒精中毒性韦尼克脑病的诊断与误诊原因分析[A].中国临床医学,2004,11(5):695.

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1671-8194（2014）27-0282-02