18例小儿川崎病的临床分析

张文秀

（山西省大同市左云县人民医院 儿科，山西 大同 037100）

18例小儿川崎病的临床分析

张文秀

（山西省大同市左云县人民医院 儿科，山西 大同 037100）

目的 讨论川崎病（KD）的临床特征、实验室检查、冠状动脉损害的危险因素及治疗方法。方法 对本院儿科2008年2月至2012年12月诊治的18例KD患儿资料进行回顾性分析和总结。结果 本组18 例经治疗后均好转出院，无死亡病例。对冠状动脉病变患儿随访1年，均好转。结论 及时正确的诊断是提高临床治疗效果的关键，对减少患儿因川崎病导致的冠状动脉异常所致的后天性心脏病具有重大的临床意义。

川崎病；不典型川崎病；丙种球蛋白

川崎病是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身性血管炎综合征，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因。1967年由日本的川崎富作医师首先描述本病，并命名为“皮肤黏膜淋巴结综合征”。近年来KD发病率有逐年增高趋势，尤其不典型川崎病，给临床诊断和治疗带来一定困难，KD引起严重的心血管疾病，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一，而且是成人后缺血性心脏病的危险因素之一。本文收集了我院2008年～2012年间收治的18例川崎病的临床资料，现分析如下。

1 临床分析

1.1 一般资料

18例川崎病患儿中男11例，女7例，男∶女=1.6∶1，3岁以内11例，3～5岁5例，＞5岁2例，5岁以内占88%，其中典型14例，不典型4例，年龄最小9月，最大6岁。目前国际关于KD修订的诊断标准：①发热持续5 d以上，抗生素治疗无效；②双眼结膜充血（无渗出物）；③口腔黏膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部黏膜弥散充血；④皮疹以斑丘疹多见，也可见多型性红斑，急性期偶见会阴脱皮；⑤肢体末端变化，在急性期有手足硬肿，掌跖红斑；在恢复期指（趾）端甲床皮移行处有膜状脱皮；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，常为单侧，其直径＞1.5 cm或更大。以上标准至少满足5项，可确诊为KD，其中：①为必备条件，同时值得注意的是⑤、⑥项[1]。超声心动图对冠状动脉扩张的诊断标准[2]：①内径≤4.0 mm为轻度扩张；②内径＞4.0～7.0 mm为中度扩张，≥5发病的儿童，冠状动脉管腔内径介于正常冠状动脉内径的1.5～4.0倍；③内径≥8.0 mm（即巨大CAA）为重度扩张，＞5岁的儿童，管腔内径＞正常冠状动脉内径的4倍。对于部分川崎病患儿在发病10 d内接受ⅣIg 2 g/kg及阿司匹林口服的标准疗法，无论一次或分次输注ⅣIg后48 h，患儿体温仍高于38 ℃；或用药后2～7 d甚至2周内再次发热，并出现至少1项川崎病主要临床表现者，即为ⅣIg无反应型。

1.2 临床表现及误诊情况

18例均有发热，均以发热为始发症状，体温39～40 ℃，热型不规则，持续6～15 d，其中＜10 d 15例，＞10 d 3例；15例经静脉ⅣIg及口服阿司匹林治疗后体温正常，3例体温正常后1～2 d复升。 13例患儿出现皮疹，7例呈斑丘疹，6例表现为一过性躯干多形性红斑，5例始终无皮疹；15例患儿出现一过性球结膜充血，在发热2～3 d出现，无脓性分泌物、畏光及流泪；14例出现口唇充血皲裂，草莓舌，口腔黏膜充血；11例出现手足硬性水肿，其中3例在病程10 d后出现，有7例整个病程中未出现手足硬性水肿，指（趾）端膜状脱皮10例，颈部淋巴结肿大5例，肛周脱皮6例，卡疤红10例。除以上主要表现外，2例合并支气管肺炎，2例合并心脏杂音，1例合并疱疹性咽峡炎。18例中有15例院外抗生素治疗效果不佳入我院，有3例仅退热对症处理，因症状不典型，病初误诊为上呼吸道感染6例；热退后出皮疹，考虑药物过敏2例（2例均有激素应用史），化脓性淋巴结炎1例，猩红热1例，败血症1例。

1.3 辅助检查

18例有12例WBC升高，均以中性粒细胞增高为主，6例正常；9例血小板升高；8例CRP升高；ESR增快9例；4例血红蛋白（Hb）及红细胞压积（HCT）降低；1例血培养示金黄色葡萄球菌；低蛋白血症2例；超声心动图冠状动脉扩张2例；二尖瓣少量反流1例；胸部X线肺炎2例；心电图：窦性心动过速3例。

1.4 治疗及转归

本组18例患儿经治疗均好转出院，无死亡病例。确诊川崎病后（12例发热6～10 d，3例发热＜5 d，3例＞10 d）给予一次静脉用人免疫球蛋白（ⅣIg）2 g/kg，24～48 h其中15例体温恢复正常；3例静脉用人免疫球蛋白治疗后仍发热（T＞38 ℃）持续48～72 h，考虑为ⅣIg无反应型川崎病，再次予ⅣIg 2 g/kg一次静脉滴注后24 h内热退。急性期口服阿司匹林30～50 mg/（kg·d），分3次服用，热退后3 d减量至3～5 mg/（kg·d），1次顿服，停药指征为血小板计数及红细胞沉降率降至正常，为1～3个月。其中2例有冠状动脉扩张者，需长期小剂量服药至冠状动脉病变恢复正常，并随访1年。18例经治疗后病情好转出院，无死亡病例。

2 讨 论

川崎病病因目前尚不清楚，以往也曾提出立克次体、尘螨、座疮丙酸杆菌、支原体、病毒等为可能的病原。有文献报道，轮状病毒感染、副流感病毒3型感染与KD发病可能有一定的关系[3]，但目前均尚未被证实。可见，KD与感染关系密切，但病原体无特异性。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。有学者认为多种病原微生物可能是通过某些特殊抗原成分或称超抗原、热休克蛋白等成分激活免疫细胞表面的特定受体（如Toll-4受体）以及相关活化途径，从而触发异常免疫反应，导致血管炎[4]，免疫反应异常是KD发病的主要原因。目前来说川崎病并没有诊断金标准，一般诊断均基于患儿的临床表现，对于临床症状不明显的患儿容易造成漏诊及误诊，所以必须要提高临床医师对川崎病的认识程度，降低误诊及漏诊率，对于临床表现不明显的患儿要注意考虑不全完性 KD 的存在。若患儿持续发热超过5 d，尤其是小儿患者，在诊断为非感染导致时要注意对其进行严密的观察，同时结合相应的实验室检查，考虑发生 KD 的可能性。早期发现肛周或会阴部皮肤潮红脱皮，或接种瘢痕红肿，于病程3～7 d出现，对早期诊断有意义。川崎病发病3～5 d，作心脏彩超检查，可发现冠状动脉扩张，2～3周检出率最高。因此要重视心脏彩超早期检测冠状动脉内径。典型病例与非典型病例冠状动脉受累率无明显差异，一旦怀疑川崎病，应尽早作心脏彩超检查，有助于早期诊断。确诊后尽早给予丙种球蛋白2 g/（kg·d）+阿司匹林治疗，可以降低冠状动脉瘤的发生率。对于难治性川崎病，追用一次丙种球蛋白，并加用肾上腺皮质激素治疗丙种球蛋白不敏感型川崎病。对川崎病患儿进行早期的诊断及治疗能在很大的程度上降低冠状动脉疾病的发生率，改善川崎病患儿预后情况，适合在临床推荐使用。

[1] 陈晶晶,黄敏.川崎病诊治研究进展[J].国际儿科学杂志,2008,35(2):155-158.

[2] 胡彬荚,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-704.

[3] 张晓梅,孙景辉.川崎病诊治进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26(1):52-55.

[4] 王嗣兵,李成荣,祖莹,等.川崎病To//样受体Myl388非依赖信号途径及其调节因子的研究[J].中华儿科杂志,2007,45(11):818-823.

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：1671-8194（2014）06-0080-02