胸腔镜胸腺扩大切除治疗非胸腺瘤性重症肌无力*

苏 雷 支修益 张 毅 许庆生 刘宝东 陈东红 胡 牧 刘 磊 钱 坤 李元博

(首都医科大学宣武医院胸外科，北京 100053)

·临床论著·

胸腔镜胸腺扩大切除治疗非胸腺瘤性重症肌无力*

苏 雷 支修益 张 毅 许庆生 刘宝东 陈东红 胡 牧 刘 磊 钱 坤 李元博

(首都医科大学宣武医院胸外科，北京 100053)

目的探讨胸腔镜辅助治疗非胸腺瘤性重症肌无力(non-thymoma myasthenia gravis，non-TMG)的价值。方法2007年1月～2011年8月，对62例non-TMG行胸腔镜辅助胸腺扩大切除术。男24例，女38例。年龄18～67岁，平均31岁。根据改良Osserman分型，Ⅰ型17例，Ⅱa型28例，Ⅱb型15例，Ⅲ型2例。按美国重症肌无力协会标准(MGFA)进行疗效判定。结果全组无手术死亡，手术时间40～150 min，平均110 min。术后保留胸腔引流管时间1～5 d，平均2.0 d。术后7天内脱离呼吸机57例，超过7天5例。62例术后病理诊断结果均显示胸腺增生，合并胸腺外脂肪(心包及双侧心膈角)内查见胸腺小体22例。术后随访2～5年，平均4.2年。完全稳定缓解31例，药物缓解17例，微小症状表现6例，改善8例。结论胸部CT扫描尚不能根据胸腺本身“体积”大小判断胸腺增生与否。术中应重视迷走胸腺组织清除。胸腔镜下胸腺扩大切除术是治疗non-TMG有效的手段。

胸腔镜； 扩大胸腺切除； 非胸腺瘤性重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种以横纹肌-神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病，与胸腺异常关系密切。胸腺切除术是公认的治疗重症肌无力的有效方法[1～4]。腔镜技术的发展使胸腔镜辅助胸腺扩大切除逐步成为微创外科治疗重症肌无力特别是非胸腺瘤性重症肌无力(non-thymoma myasthenia gravis，non-TMG)患者成熟有效的治疗手段。本文回顾性分析我院2007年1月～2011年8月采用胸腔镜治疗non-TMG 62例的结果，总结胸腔镜治疗non-TMG的经验。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组62例，男24例，女38例。年龄18～67岁，平均31岁。病程3个月～16年，平均15.0月。按重症肌无力临床改良Osserman分型[5]，Ⅰ型17例，Ⅱa型28例，Ⅱb型15例，Ⅲ型2例。合并甲状腺功能亢进4例。62例non-TMG术前经胸部增强CT、肌电图和新斯的明试验明确诊断，其中影像学诊断“胸腺增生”48例，“未见明显增生”14例。57例术前单独服用溴吡斯的明治疗，根据病情调整剂量60～180 mg，按照每日3次或6 h一次分次服用，最大剂量为480 mg/d。联合泼尼松8例，单独服泼尼松5例，最大量60 mg/d，逐渐减量至15～20 mg每日一次。

病例选择标准:重症肌无力，胸部增强CT未见胸腺占位性病变。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 术前留置胃管，双腔气管插管，全身麻醉，左侧斜位，垫高左腋下胸背部。右侧腋中线第5肋间做1.5 cm切口，置胸腔镜探查胸腺区有无明显占位性病变、胸腺腺体体积是否明显增大、心包前及右侧肋膈角有无明显脂肪组织等。分别于右侧锁骨中线第4肋间、腋前线第2肋间做2.0 cm切口。显露上腔静脉及右侧膈神经。沿膈神经内侧前缘电刀切开右侧纵隔胸膜，用无齿卵圆钳牵拉胸腺腺体，钝性分离胸腺腺体与心包间的结缔组织，显露上腔静脉及左右无名静脉，至左侧膈神经内侧，钛夹夹闭胸腺血管近端，远端电灼止血，钝性分离胸腺上极，将胸腺腺体及左右侧脂肪组织一并切除。钝性分离心包前及肋膈角脂肪组织。术毕带气管插管返胸科ICU。术后24 h经胃管鼻饲术前量溴吡斯的明，并根据患者症状和体征改善状况，调整溴吡斯的明剂量。单独服用泼尼松者鼻饲最低维持量。1.2.2 疗效判断 按照2000年美国重症肌无力协会(MGFA)制定的临床评价标准分为完全稳定缓解、药物缓解、微小症状表现、改善、无变化和恶化[5]。

2 结果

无中转开胸，无手术死亡。手术时间40～150 min，平均110 min。术中失血30～200 ml，平均110 ml。胸腔引流时间1～5 d，平均2.0 d。术后均经呼吸机辅助呼吸，3 h内脱机4例，24 h脱机21例，48 h脱机17例，72 h脱机11例，7天内脱机4例；超过7天行气管切开5例，其中2例出现重症肌无力危象，最长呼吸机辅助时间21天。术后病理诊断结果均显示胸腺增生，同时胸腺外脂肪(心包及双侧心膈角)内查见胸腺小体22例。

术后随访2～5年，平均4.2年。完全稳定缓解31例，药物缓解17例，微小症状表现6例，改善8例。

3 讨论

从1939年Blaock完成第一例胸腺瘤切除治疗重症肌无力以来，经胸骨正中切口的胸腺组织切除一直被作为治疗MG的标准手术方式[1～4]。1995年Yim等[2]首先采用右胸电视胸腔镜行胸腺扩大切除术治疗8例MG获得成功，胸腔镜手术逐步取得了与包括常规正中开胸术式和经颈部切口的胸腺组织切除术式[6]相近的近期和远期效果，特别是对于non-TMG，更突出了胸腔镜在手术可操作性、安全性和治疗的微创优势。

胸腔镜手术中的术野显露至关重要。我们体会，应充分显露自右侧以上腔静脉、右侧膈神经为界，左侧应超过胸膜，见到膨出的左侧肺叶，至左侧膈神经内侧，上至颈部的胸腺腺体上极，向下至膈肌，向后须注意清理无名静脉后、主动脉-肺动脉间隙及近肺门处的脂肪组织。清除彻底与否与手术远期预后密切相关。必须尽可能通过钝性或锐性方法清除完整胸腺腺体及术野中所有脂肪组织。Yim等[2]报道异位胸腺在颈、胸部的发生率为20%，而根据Jaretzki等[1]的异位胸腺组织理论，存在胸腺包膜外的迷走胸腺组织广泛分布在颈部至纵隔的广泛的脂肪组织中，迷走胸腺组织的发生率高达72.2%～75.9%。本组异位胸腺占35.5%(22/62)。

值得一提的是，术前胸部增强CT扫描只显示48例“胸腺增生”，其余14例影像学“未见明显增生”者均发现有胸腺髓质增生。这说明单凭影像学显示胸腺本身“体积”大小尚不能判断胸腺是否存在增生。但也有报道称，影像学显示胸腺“体积”增大或胸腺区脂肪增多是术后预后不良的表现[6,7]。本组由于例数较少，尚不能判断影像学胸腺体积与术后疗效的相关性。

从手术操作安全性讲，术中胸腺静脉处理是关键，分离时应重视对上腔静脉、左无名静脉、主动脉及膈神经的保护[6～8]。从文献报道看，无名静脉损伤多于上腔静脉和膈神经的损伤[2,4]，主要原因是胸腺静脉多数为1～4支，我们术中最多发现6支，分布于胸腺左、右叶，尤其在游离左叶上极时应特别注意。

总之，胸腔镜下胸腺扩大切除术治疗non-TMG安全有效。

1 Jaretzki A,Wolf MM.Maximal thymectomy for myasthenia gravis.J Thorac Cardiovasc Surg,1998,96(5):711-716.

2 Yim AP,Kay RL,Ho JK.Video-assisted thorcoscopic thymectomy for myasthenia gravis. Chest ,1995,108(5):1440-1443.

3 褚 剑，韩 冰，尹东涛，等.机器人胸腺扩大切除术在老年重症肌无力患者中的应用.中国微创外科杂志，2013，13(1)：9-11.

4 Liu Z,Feng H,Yeung SC,et al.Extended transsternal thymectomy for the treatment of ocular myasthenia gravis.Ann Thorac Surg,2011,92(6):1993-1999.

5 崔 健,李剑锋,周足力,等.胸腔镜胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的疗效观察及影响因素分析.中国微创外科杂志,2012,12(8):682-686.

6 马 山，于 磊，景 筠，等.3种不同术式治疗重症肌无力的比较.中国微创外科杂志,2008，8(11)：967-969.

7 Tomulescu V,Sgarbura O,Stanescu C,et al.Ten-year results of thoracoscopic unilateral extended thymectomy performed in nonthymomatous myasthenia gravis.Ann Surg,2011,254(5):761-765.

8 Wright GM,Barnett S,Clarke CP.Video-assisted thorcoscopic thymectomy for myasthenia gravis.Intern Med J,2002,32(8):367-371.

(修回日期：2014-01-09)

(责任编辑：王惠群)

Video-assistedThoracoscopicExtendedThymectomyforNon-thymomaMyastheniaGravis

SuLei,ZhiXiuyi,ZhangYi,etal.

DepartmentofThoracicSurgery,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100053,China

ObjectiveTo explore the effect of video-assisted thoracoscopic surgery for non-thymoma myasthenia gravis (non-TMG).MethodsA total of 62 cases of non-TMG underwent video-assisted thoracoscopic extended thymectomy in our hospital from January 2007 to August 2011. The patients included 24 males and 38 females, aged 18 to 67 (average, 31). According to the modified Osserman classification, there were 17 cases of type Ⅰ, 28 cases of type Ⅱa, 15 cases of type Ⅱb and 2 cases of type Ⅲ. The efficacy of the surgery was determined by the standard of Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA).ResultsNo operative mortality occurred and the operative time was 40-150 min (mean, 110 min). Postoperative chest catheterization lasted 1-5 d (average, 2.0 d). A total of 57 cases were extubated from the ventilator within 7 days and 5 cases after more than 7 days. Postoperative pathological diagnosis showed thymic hyperplasia in all cases, while thymic corpuscles were found in thymic external fat (pericardial and bilateral cardiophrenic angle area) in 22 cases. Postoperative follow-up was 2-5 years (average, 4.2 years). Complete stable remission was found in 31 cases, drug remission in 17 cases, slight symptoms in 6 cases and improvement in 8 cases.ConclusionsThe thymus “size” shown in the chest CT scan could not determine thymic hyperplasia. Vagus thymic tissue removal should be noticed during the surgery. Extended thymectomy under thoracoscopy is an effective treatment for non-TMG.

Thoracoscopy; Extended thymectomy; Non-neoplastic myasthenia gravis

首都医科大学校长研究基金(11JYY61)

R655.7

：A

：1009-6604(2014)04-0340-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2014.04.016

2013-09-11)