以眩晕为主要临床表现患者耳蜗性耳硬化的临床探索

孙旦华 周微微

（浙江大学附属儿童医院普外科，浙江 杭州 310000）

以眩晕为主要临床表现患者耳蜗性耳硬化的临床探索

孙旦华 周微微

（浙江大学附属儿童医院普外科，浙江 杭州 310000）

目的 对以眩晕为主要表现的耳蜗性耳硬化症的临床表现、诊断以及治疗进行探讨。方法 对本院收治的2例耳蜗性耳硬化症的儿童患者的临床资料进行分析。结果 2例患者的耳硬化症临床表现主要为眩晕，并伴有轻度恶心、呕吐等症状，对其病症的诊断主要是进行纯音测听和CT扫描检验，其诊断效果较为可靠。结论 高分辨率CT对耳硬化症的诊断具有重要作用，目前对耳蜗性耳硬化症的治疗尚无根治方法，对早中期患者主要进行药物治疗，晚期患者可佩戴助听器以补偿听力。

眩晕；耳硬化症；耳蜗性耳硬化；临床特点

耳硬化症是属于原发性骨迷路包裹疾病，在病理上是由于骨迷路发生骨质吸收，而使得血管较多的海绵状发生增生，所以称为硬化[1]。耳蜗性耳硬化症是耳硬化症中的一种类型，主要表现为单纯感音神经性聋或混合性聋，这一疾病在临床上十分少见，本文对这一疾病的临床特点进行了探讨，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取本院收治的2例耳蜗性耳硬化症的儿童患者，性别皆为男，年龄分别为6岁和8岁；均诊断为耳蜗性耳硬化症，病程为1～3年。

1.2 临床表现

2例患者临床均表现为眩晕反复发作，每次发作1～1.5 h，持续1～2 d，间歇2～4个月再次发作，且伴有恶心、呕吐、走路不稳等症状；2例患者均开始出现单耳或双耳听力下降的情况，且伴有轻微耳鸣。

1.3 临床诊断方法

对2例患者进行纯音测听，结果显示2例患者的听力状况比较复杂：6岁患者的左耳属混合性聋，平均骨导、气导的听阈为52 dB和87 dB，右耳属单纯感音性聋，平均为46 dB；8岁患者的双耳皆属混合性聋，其中右耳平均骨导、气导听阈为76 dB和52 dB，左耳为54 dB和81 dB。

对2例患者进行高分别率CT检验，结果显示，6岁患者的双侧耳蜗、左前庭骨质、左骨岬可见低密度区，患者耳蜗周围呈双环式低密度影，因而诊断为耳蜗性耳硬化症；8岁患者的双耳蜗、半规管、前庭可见低密度区，且在耳蜗处最为突出，呈现出晕影，且密度不均，因而诊断为耳蜗性耳硬化症。

1.4 治疗

对6岁患者进行营养神经和利尿治疗，给予敏使朗药物18 mg，每日3次，每次6 mg；给予双氢克尿噻药物50 mg，每日2次，每次25 mg。连服3周，并辅以前庭康复训练。对8岁患者给予氟桂利嗪药物12 mg，每日1次；给予倍他司汀药物24 mg，每日3次，每次8 mg；给予双氢克尿噻药物50 mg，每日2次，每次25 mg。连续治疗3周。

2 结 果

2例患者在经过我院治疗后，耳硬化症的病情得到了缓解，疾病发展得到了一定的控制；眩晕症状减轻，恶心、呕吐及走路不稳症状得到改善，程度减弱，但仍有发作。

3 讨 论

耳硬化症的临床表现经常与其病变发生位置有很大关系，目前多见的镫骨性耳硬化病，其发病部位接近侵犯环韧带、镫骨底板及前庭窗，因而使镫骨活动受限，声音出现传导性障碍，因此临床表现为传导性聋。当病灶发展到耳蜗部位时则表现为混合性聋或感音神经性聋，且会伴有眩晕症状。

对于耳硬化症的病理机制还没有一个确定的定论，目前广泛接受的说法是静脉分流说和酶理论。静脉分流说是由Ruedi提出的，他认为在活动性硬化灶和迷路黏膜之间存在静脉分流，这一静脉分流是通过毛细血管与静脉相通，硬化灶会使静脉出现淤血，从而导致毛细胞的功能受损以及耳蜗缺氧，从而导致耳蜗性耳硬化症的发生。酶理论则是由Causse等提出，这一学说认为硬化性病灶会释放出蛋白水解酶，蛋白水解酶会损害内耳，从而导致感音神经性聋的发生，后Balle证明感音神经性聋疾病的严重程度与蛋白水解酶活性有关[2]。

目前对于耳蜗性耳硬化，医学研究人员在进行疾病研究时多关注其所引起的神经性聋，而对于其另一重要临床表现——眩晕症状则关注较少，这主要是由于眩晕症状在很多疾病的临床表现中都有体现，单凭眩晕无法进行耳蜗性耳硬化的诊断，因此对于耳蜗性耳硬化的诊断常会出现偏差。很多临床表现为眩晕的耳硬化症的患者都被误诊为其他疾病，而分散到各个科室中，如神经内科、耳鼻喉科等，耽误了患者的耳硬化症的治疗。

目前对耳蜗性耳硬化症的诊断主要依赖于高分辨率CT检验技术，CT技术通过扫描患者双侧颞骨的冠状位或水平位来显示病灶所在，根据病灶位置来诊断耳硬化症。在病灶活动期，患者CT主要表现为呈现弧线形或斑点状，出现透亮带，好发在前庭窗或骨岬部位。而发生在耳蜗周围的病灶在CT上则呈现出耳蜗周围出现透亮带和双环式阴影，在疾病晚期则表现为不规则轮廓，由此可见CT对于诊断耳蜗性耳硬化症有着重要作用[3]。在本次研究中，对2例儿童患者除进行纯音测听外，还进行CT扫描检验，凭借这两个测试的结果将其诊断为耳蜗性耳硬化症，虽然本次研究只有2例儿童患者，但对于耳蜗性耳硬化症的临床诊断还是具有重要的参考意义。

对耳蜗性耳硬化的治疗，目前还没有能够根治的方法，可根据其疾病的不同发展期进行不同治疗，对于早中期患者可给予氟化药物以延缓疾病发展进程，同时辅以前庭训练、营养神经等辅助治疗。对于晚期或病情严重的患者，可进行手术治疗，但手术治疗存在一定的后遗症风险，不能进行手术的患者可佩戴助听器以补偿听力[4]。在本次研究中，2例患者的耳硬化症均处于疾病早期，因而主要对患者进行药物治疗，同时针对其眩晕症状，给患者服用敏使朗、倍他司汀等药物，减轻眩晕症状，同时给患者服用利尿药物双氢克尿噻，进行利尿治疗，结果2例患者的眩晕症状明显减轻，说明药物治疗对早期耳蜗性耳硬化症有一定治疗作用，能够延缓耳硬化症的病程发展。

[1] 区永康,张志刚,陈穗俊,等.耳蜗性耳硬化症3例报告及文献复习[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2009,22(1):14-16.

[2] 葛润梅,吴佩娜,陈少华,等.以眩晕为主要临床表现的耳蜗性耳硬化1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,22(1):41-42.

[3] 黄宏明,吴佩娜,许咪咪,等.逆行性镫骨足板开窗术治疗耳硬化症的疗效分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,25(22): 1022-1024.

[4] 殷善开,张胜兰,沈平江.CO2激光辅助人工镫骨技术治疗耳硬化24例报告[J].临床耳鼻咽喉科杂志,2009,18(7):388-389.

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