视神经脊髓炎40例临床分析

李 乐

（广西浦北县人民医院神经内科，广西 浦北 535300）

视神经脊髓炎40例临床分析

李 乐

（广西浦北县人民医院神经内科，广西 浦北 535300）

目的探讨视神经脊髓炎（NMO）的病因、发病机制、诊断和治疗方法。方法回顾性分析40例视神经脊髓炎患者的临床资料。结果55%的患者有免疫因素方面的病因，出院时显效20例，其中17例合并肢体麻木等后遗症，其他症状基本改善，有效12例，7例无效转院，1例死亡，总有效率80%。结论早期通过病史、临床表现、影像学、诱发电位的多种手段确诊，治疗上及早的大剂量激素冲击，大部分的患者可以迅速的减轻症状，提高治愈率，改善预后。

视神经脊髓炎；发病机制；诊断；治疗

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，临床上因其表现为视神经和脊髓同时或相继受影响，同时也有进行性缓解和复发的病程，曾被认为是多发性硬化（MS）的一个亚型，但研究发现二者有诸多不同，尤其2004年LENNON等在视神经脊髓炎患者的血清中检测到NMO-IgG抗体，成为与多发性硬化区别的一个重要指标[1]。现将我院2001年5月至2013年6月收治的40例NMO患者的临床资料进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

全部40例患者均符合2005年Wingerchuk新制定的NMO诊断标准[2]，其中，男性12例，女性28例，年龄15～58岁，平均年龄37岁，年龄＜20岁者6例，20到40岁者19例，＞40岁者15例。

1.2 病因

9例发病前1个月内有上呼吸道感染，2例发病前有腹泻，6例既往曾有肾炎病史，3例既往有系统性红斑狼疮，2例患者既往有甲状腺炎病史，其余病例既往无其他相关病史。

1.3 临床表现

28例为急性起病，12例为亚急性起病，17例以视力下降起病，其中8例两眼同时受累，视力完全丧失9例，眼球胀痛10例，11例以四肢瘫起病，12例以截瘫起病，18例患者有痛性痉挛，2例患者有四肢抽搐，1例患者有Lhermitte征。29例患者有尿潴留。13例患者观察期间无发现缓解复发，其他27例患者有缓解复发的过程。感觉平面波及颈段3例，颈胸段11例，胸段20例，腰段6例。

1.4 脑脊液

35例患者曾行腰穿检查，其中细胞数＞100×106/L者1例，（50～100）×106/L者，15例，＜50×106/L者19例，均以中性粒细胞为主；蛋白含量＞0.7 g/L＜1.0 g/L者9例，＞1.0 g/L者2例，其余24例患者蛋白含量正常。颅内压＞180 mm H2O者1例，为210 mm H2O。

1.5 影像学检查

19例患者行头颅MRI检查均未发现脱髓鞘病灶，20例患者行脊髓MRI检查，均发现异常信号，病灶呈条状，T1低信号、T2高信号，病灶同时累及脊髓颈胸段的居多（17例，占85%），仅胸段累及的2例，仅颈段累及的1例，腰段未见，且多累及3个椎体节段以上（15例，占75%）。

1.6 诱发电位

10例患者行视觉诱发电位检查，表现为P100潜伏期延长及波幅降低。

1.7 治疗

23例患者确诊NMO后，以甲基泼尼松龙1000 mg连续静脉点滴5 d冲击治疗，另外17例患者生理盐水100 mL+地塞米松20 mg静脉点滴，应用10～14 d，之后以上两组患者均改用泼尼松片60 mg/d口服，3 d减5 mg，维持剂量为20～30 mg，3个月左右停用。5例患者加用硫唑嘌呤口服，1例患者应用免疫球蛋白静脉点滴。同时给以补充钾和钙，并注意保护胃黏膜。

2 结 果

住院时间20～70 d，出院时显效20例，其中17例有肢体麻木等后遗症，其他症状基本改善，有效12例，7例无效转院，1例死亡，总有效率80%。有1例患者治疗过程中出现上消化道出血，暂停地塞米松5 d。

3 讨 论

3.1 病因和发病机制

视神经脊髓炎的病因和发病机制目前并不十分明了，但考虑与免疫机制有关[3]，自从2004年Lennon等在视神经脊髓炎患者的血清中检测到NMO-IgG抗体后，更加深了人们认为NMO是一种新的中枢神经系统自身免疫性离子通道病的认识。在本组患者当中，有22例患者有感染、红斑狼疮、甲状腺炎等免疫因素相关的疾病（占55%），更是证明了NMO的发病过程有免疫机制的参与，有相关病因的病例数同时也与多数文献中报道的比例相符。

3.2 诊断

目前已经简化，依据2005年Wingerchuk新制定的NMO诊断标准，患者需要视神经炎和急性脊髓炎这两个必备条件，同时还要具备以下支持条件的两个：①脊髓MRI T2加权像提示病灶超过3个脊髓节段；②头颅MRI不符合多发性硬化的影像学诊断标准；③NMO-IgG血清阳性。视觉诱发电位对于视神经有亚临床病灶而仅表现为复发型脊髓炎的患者有辅助诊断作用。由于本组患者中行诱发电位检查的病例数少，未能进一步对比，但是出现了潜伏期延长和振幅降低还是提示了神经纤维有脱髓鞘改变。

3.3 与多发性硬化的鉴别

由于曾经作为MS的1个亚型，相似的地方较多，我们为了诊断NMO，必须先与MS鉴别。鉴别要点如下：①在本组患者中，绝大部分患者集中在20～40岁这个年龄段，同时女性比男性高出1倍以上的发患者数，而多发性硬化据目前的统计资料，多在成年早期发病，同时也是女性多于男性。相比较而言，NMO的发病年龄较MS晚。②从临床表现上，NMO选择性的影响视神经和脊髓，同时发病较急，病情较重，以上40例患者中，就有17例以特征性的视力下降作为首发症状，同时20例的患者出现痛性痉挛、抽搐，甚至出现Lhermitte征，同时有27例患者有缓解复发，在病情发展上，是明显重于MS的大多数病例的，尤其在脊髓和视神经方面的症状上更是如此，而且复发率也是明显高于MS的。③从CSF上看，MS的单个核细胞数，可正常或轻度升高，但一般不超过15×106/L，急性起病或恶化病例则最多不超过50× 106/L，且以淋巴细胞为主，而本组患者中，有16例是超过50×106/L，达到45.7%，以中性粒细胞为主，有文章统计，30%的NMO急性期患者是超过50×106/L的。NMO的脑脊液细胞数升高相对明显，且有蛋白升高，考虑与其特异性的炎性反应对血脑屏障的破坏有关[4]。④从MR上比较，19例NMO患者的头颅MR均未见脱髓鞘病灶，而脊髓MR中，75%的患者均累及了3个以上的椎体节段，且以均累及颈胸段的居多，占85%，国内报道也是颈胸段均累及的居多，占44.3%[5]，多发性硬化多累及大脑脑室周围的白质、小脑、脑干和脊髓，而MR是诊断MS最有效的手段，通常能发现典型的脑部病灶，阳性率可达94%[3]，且其累及的脊髓节段很少超过2个。从以上4点的不同可有效的区别NMO和MS。当然，如果有条件行NMO-IgG抗体的检测，则能为NMO的诊断提供更有力的依据。

3.4 治疗过程

在NMO的急性期，目前公认效果良好的治疗方案是大剂量的甲基泼尼松龙冲击治疗，在本组病例中，有效的病例数达到32例，占总病例数的80%，提示效果良好，至于缓解期的治疗，目前主张给以泼尼松维持口服，如果能够配合硫唑嘌呤2～3 mg/（kg·d）口服，可能可以达到更好的疗效，但这需要更多的临床研究来证实。相对来说，NMO年轻的病例疗效较好，而年老的病例疗效和预后均较差，本组患者唯一的死亡病例就是1例58岁的患者，死亡原因为呼吸衰竭。NMO的患者多以视力下降为首发症状，在本组患者中占了42.5%，脊髓炎的症状次之，部分非典型的病例以抽搐发作或发热等来就诊。本组病例中有3例患者在按照视神经炎收住眼科后，治疗过程中出现肢体瘫痪，类似癫痫的抽搐发作，做MRI发现脊髓多个节段病灶，确诊NMO。而有1例患者以腰痛、发热、下肢抽搐来就诊，治疗过程中行脊髓MR发现病灶，考虑急性脊髓炎，30 d后出现视力下降，眼科检查提示视神经萎缩才确诊NMO。

4 总 结

临床医师必须加强对NMO的认识，从病史、临床体征、影像学、诱发电位方面争取早日确诊NMO，当然如果能够开展NMO-IgG的血清学检测，则对于诊断NMO有更大的意义。一旦诊断NMO，治疗上应及早的大剂量激素冲击，从本次研究的结论证明大部分患者可以迅速的减轻症状，提高治愈率，改善预后。

[1] Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ,et al.A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica:distinction from multiple sclerosis[J]. Lancet,2004,364(9451):2106-2112.

[2] Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10):1466-1467.

[3] 吴江,贾建平,崔丽英.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2010, 8:246-249.

[4] 江天丽,郑金瓯. 35例视神经脊髓炎临床分析[J].广西医学,2007, 29(11): 1787-1788.

[5] 武雷,杨扬,黄德晖.61例视神经脊髓炎患者脑和脊髓的MRI特征[J]. 南方医科大学学报,2010,30(12):2733-2737.

R744.3

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1671-8194（2014）16-0137-02