视乳头黑色素细胞瘤1例

项勇刚 孙 斌 汤咏梅 韩艳玲 张 勇

1 病例

患者，男，56岁，2007年8月因右眼前黑影漂浮而就诊。否认既往眼病史。眼部检查：双眼视力1.0。双眼前节未见明显异常，右眼底检查，见视乳头表面鼻侧有一个1.0PD大小的圆形、棕黑色隆起物，隆起约 1.5D,边界清晰（图 1）。眼压：右眼 13 mmHg，左眼14 mmHg。辅助检查：B超显示视乳头局部向玻璃体暗区隆起强回声影，考虑视乳头处球壁占位性病变（图2）。视野检查显示无明显视野受损；荧光素眼底血管造影（FFA）过程中显示视乳头遮蔽荧光,早、中、晚期未见荧光渗漏（图3A～3C）；视乳头光学相干断层扫描（Optical coherence tomography，OCT）显示视乳头部有向玻璃体高隆起强反射带，反射带后伴有光学阴影（图4A，4B）；头颅CT显示颅内未见明显占位病变。综合临床表现及相关辅助检查，诊断为“右眼视乳头黑色素细胞瘤”。2008年11月、2010年5月和2011年9月、2013年4月在本院对患者分别作了4次复查，病变部位未见明显变化。

2 讨论

视乳头黑色素细胞瘤（melanocytoma of the optic dise）由Zimmemam及Garron于1962年命名。本病是一种原发于视神经乳头的深层色素性病变，为良性肿瘤，发病率很低，偏向于中年女性。单眼发病，大多数患者无明显临床症状，于眼底检查时偶然发现，少数有中心视力下降。视乳头虽被肿瘤细胞充填，但视神经纤维未受影响，故不影响视神经传导，若视力下降则可能为肿瘤压迫视神经纤维或血管所致。视野可有生理盲点扩大和/或生理盲点相连接的象限缺损。眼底检查可见视乳头内或其上有一小的、灰至深黑色的肿瘤。因肿瘤可沿视乳头的神经纤维及浅层视网膜内的血管周围浸润，75%肿瘤的边缘不规则如羽毛状。肿瘤的大小和位置不一，有的既小又平，很难确诊；有的可轻度隆起，但不会超过1～2 mm。通常肿瘤占乳头的1～2个象限，可超过视乳头边缘，还可向后发展至视乳头筛板后数毫米。未被累积的视乳头部分正常，但约20%病例有视乳头水肿的表现〔2〕。

视乳头黑色素细胞瘤的瘤细胞色素深，有两种细胞形态：一种为椭圆形或不规则形，核圆，核仁不明显，很少有细胞分裂相，这种细胞生长趋势缓慢；另一种为小的梭形细胞，核长，核仁明显，核与胞浆比例大，色素少且生长快，有较高的遗传性〔1〕。彩色超声多普勒成像检查肿瘤内无血流信号〔2〕；FFA无荧光渗漏，有助于鉴别诊断。目前有学者〔3〕研究认为OCT能对该病进行确诊，其观察的病变特征与本例一致。由于肿瘤在眼底镜下能清楚观察，便于定期检查，如肿瘤大小及视功能保持不变，除定期复诊外，不作处理。

[1]张承芬.眼底病学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2010：649-650.

[2]杨文利，胡士敏，王景昭，等.眼内肿瘤的彩色超声多普勒诊断分析[J].中华眼科杂志，1997，33（4）：272-276.

[3]Chaudhary R，Arora R，Mehta D K，et al.Optical coherence tomography study of optic disc melanocytoma[J].Ophthalmic Surg，Laser Imaging，2006，37（1）：58-61.