33例肺动脉吊带患儿术后治疗

沈磊 李晓峰 宋振江 柏松 郭健 丁楠

.临床研究.

33例肺动脉吊带患儿术后治疗

沈磊 李晓峰 宋振江 柏松 郭健 丁楠

目的 总结肺动脉吊带(PAS)患儿术后治疗策略及临床治疗经验。方法 纳入我科2006年11月至2013年12月期间收治的33例PAS患儿,单纯PAS及合并动脉导管未闭患儿20例,合并有心内畸形患儿13例。回顾性分析患儿术后主要治疗方法包括呼吸机及无创持续气道正压通气(NCPAP)辅助呼吸、血管活性药物支持心功能,收集相关临床资料进行分析。结果 患儿呼吸机辅助时间2～865 h；其中4例(12.1%)需要再次气管插管；7例(21.2%)拔除气管插管后需要NCPAP辅助,应用时间为1～15 d。20例单纯PAS患儿中有4例(20.0%)进行了小剂量、短时间的血管活性药物的支持,而13例合并有心内畸形、需要心内手术操作的患儿中有9例(69.2%)在监护室内进行了血管活性药物的支持(P＜0.01)。患儿ICU滞留时间为1～39 d；其中2例(6.1%)重返ICU。33例患儿手术均成功,除1例因气道狭窄明显、脱机困难,家长放弃治疗外,其他32例患儿均康复出院。结论 术后尽早脱离气管插管、必要的NCPAP支持及血管活性药物的适当应用,是保证PAS患儿术后康复的主要治疗措施。

肺动脉吊带； 术后

肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形［1-2］,又称先天性迷走左肺动脉,是指左肺动脉从右肺动脉起始部的后方起源绕过右主支气管,向左穿行于食管和气管间到达左肺门,在气管远端和主支气管近端形成吊带［3］,由于压迫气管食管,常可造成严重的呼吸道梗阻或食道受压［4］,本研究拟对PAS患儿的术后治疗策略及临床经验进行总结。

1 对象和方法

1.1 研究对象

我科在2006年11月至2013年12月期间共收治33例PAS患儿,均在体外循环下行PAS矫治术。其中男19例,女14例。年龄为2个月～10岁1个月,平均(24.81±33.84)个月,体质量为4.6～27.5 kg,平均(10.55±5.79)kg。

1.2 诊断

术前均通过心脏彩超和心脏增强CT明确诊断,所有患儿术前均行电子支气管镜检查,明确气道狭窄情况；小部分有消化道受压症状患儿需行上消化道造影检查,明确食道受压情况。

1.3 手术方法

所有患儿体外循环时间34～141 min,平均(65.46±26.71)min。单纯PAS及合并动脉导管未闭患儿未进行主动脉阻断及心脏停搏,13例合并有心内畸形患儿行主动脉阻断及心脏停搏,同期行心内畸形矫治,主动脉阻断时间17～95 min,平均(47.00±22.39)min。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 术后呼吸系统支持

所有患儿均带气管插管返回重症监护治疗病房(ICU),继续呼吸机辅助呼吸,待患儿清醒、肌力恢复后尽早停机拔管,本组患儿呼吸机辅助时间2～865 h,平均(12.84±22.03)h。4例(12.1%)患儿停机拔管后出现呼吸困难,需要再次气管插管；其中1例因气道狭窄明显,多次尝试拔管均失败、呼吸机应用时间长达865 h。部分患儿术前咳喘严重、气道狭窄明显,拔除气管插管后需要无创持续气道正压通气(noninvasive continuous positive airway pressure, NCPAP)辅助,共7例(21.2%)患儿继续NCPAP辅助,发生率为21.2%,应用时间为1～15 d,平均(4.57±4.79)d。

2.2 循环系统

对于心功能欠佳患儿还需要血管活性药物支持,共13例患儿术后进行血管活性药物支持。20例单纯PAS患儿中有4例(20.0%)进行了小剂量、短时间的血管活性药物的支持,而13例合并心内畸形、需要心内手术操作的患儿中有9例(69.2%)在监护室内进行了血管活性药物的支持(P＜0.01)。

2.3 ICU滞留时间

待患儿呼吸、循环系统基本稳定后转出ICU,病房内继续抗感染等治疗,如出现病情反复可转回ICU继续治疗。患儿ICU滞留时间为1～39 d,平均(4.37±8.58)d,其中2例(6.1%)患儿因呼吸困难加重,再次转回ICU,这两例患儿再次入住ICU时间分别为5 d和32 d,分别给予NCPAP和气管插管下呼吸机辅助。

2.4 治疗效果

33例患儿手术均成功。1例因气道狭窄明显,多次气管插管,不能脱离呼吸机。建议家长进一步行气管手术或支架植入治疗,但家长考虑经济因素及气管软化、气管再狭窄等远期并发症因素,放弃治疗自动出院。其他32例患儿经术后积极治疗均康复出院。

3 讨论

PAS临床症状由气管和(或)食管压迫和狭窄程度决定,可表现为喘鸣、呼吸困难、反复的呼吸道感染和吞咽困难。临床上气道的不全梗阻引起的通气障碍是最突出表现［5］。文献报道示如未行外科手术,病死率达90%［6］。因此,对于反复出现呼吸道和(或)消化道症状者,应想到本病的可能,采取必要的辅助检查方法明确诊断［7］,近年来,随着呼吸内科医生认识的提高,PAS的检出率较前明显提高。

所有体外循环术后患儿均带气管插管返回ICU,接用呼吸机辅助呼吸。有学者认为,压力调节容量控制呼吸模式下,以尽可能低的气道峰压满足先天性心脏病术后患儿通气要求,显示出在心输出量上的优势［8］,也有学者认为,应用同步间歇指令通气下压力容量双重调节模式联合压力支持通气,能为大部分患儿提供良好的机械通气效果［9］。我中心呼吸模式一般选用压力控制同步间歇指令通气和压力支持通气,因为PAS患儿多存在呼吸道狭窄,初步设定气道峰压为22 cmH2O,使用呼吸机过程中需监测潮气量。所有患儿返回ICU后15 min行动脉血气分析检查,根据通气、氧合结果调整呼吸机参数。为了避免患儿醒后头部活动造成气管插管摩擦气道黏膜、造成喉头水肿等情况加重气道狭窄,因此,需要尽早停机拔管。因大部分患儿术前均有不同程度的咳喘,且为了减轻气管插管过程中不可避免的气道黏膜水肿,我们常规在拔除气管插管后予布地奈德、异丙托溴铵等雾化吸入,以减轻黏膜水肿、扩张支气管。对于气道狭窄明显、术前咳喘严重的患儿,我们会根据情况在停机拔管后接用NCPAP辅助一段时间,以缓解其喘憋、呼吸费力症状。

PAS预后与其是否合并严重的气管狭窄有关［10］。本组患儿中1例PAS合并主动脉双弓畸形,术前检查提示气管狭窄明显。术后ICU内治疗7 d转出、继续NCPAP辅助,但随后出现呼吸困难加重,予转回ICU并重新气管插管,再次滞留ICU 32 d,期间多次尝试停机拔管,均失败。考虑气道狭窄严重影响预后,建议家长行进一步手术或放置支架治疗纠正气管狭窄,但在充分了解目前手术方式及可能出现的气道软化、气管再狭窄等并发症,家长基于经济及远期效果考虑决定放弃治疗。

由于存在术前心功能不全、麻醉及体外循环对心功能的影响、血容量不足及全身血管阻力改变等因素,体外循环术后大多需要血管活性药物辅助循环功能。而小婴儿危重复杂先天性心脏病的术后小剂量多种药物联合应用,能显著降低病死率［11］。对于大部分不合并心内畸形的PAS患儿,术前心功能状态应是满意的,体外循环下行PAS矫治术,对心功能不会有明显的影响,术后不需要血管活性药物的支持。少部分患儿因术前反复肺炎、咳喘严重,或因合并一定的心内畸形,术前会有一定程度的心功能不全的表现,再加上体外循环甚或需要阻断主动脉行心内畸形矫治,这部分患儿术后多需要一定血管活性药物支持。虽有文献报道合并其他心脏畸形并不是PAS相关预后的重要因素［10］,但本组患儿中是否需要血管活性药物支持与是否合并心内畸形关系显著,表明术后心功能情况与是否合并心内畸形具有一定的相关性。

对于反复呼吸道感染、喘鸣严重的患儿,临床医生要有诊断PAS的意识,早期完善相关检查、明确诊断,本组33例患儿均成功进行手术治疗,术后复查心脏彩超提示畸形矫治满意,虽然术前存在不同程度的气道狭窄、肺炎等情况,术后经过合理积极治疗,绝大部分患儿均可顺利出院,因此,效果值得肯定。

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Postoperative treatment for 33 cases of pulmonary artery sling

Shen Lei,Li Xiaofeng,Song Zhenjiang,Bai Song,Guo Jian,Ding Nan.
Cardiac Centre,Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital Medical University,Beijing 100045,China

Objective To summary the postoperative treatment strategies for patients with pulmonary artery sling.Methods The primary treatment strategies in post-operative stage were analyzed and compared.The main methods include mechanical ventilation,noninvasive continuous positive airway pressure(NCPAP)and cardiac drugs.Results The patients needed mechanical ventilation for 2-865 hours.Re-intubation happened in 4 cases.Seven patients needed NCPAP for 1-15 days after extubation. Thirteen patients treated by cardiac drugs.The patients have been in ICU for 1-39 days,and 2 children returned back because of dyspnea.All the operations were successful,and 32 patients recovered except one was abandoned by his parents because of the severe tracheal stenosis.Conclusions Extubate as early as possible,using NCPAP if necessary,and cardiac drugs are the main treatments for PAS patients after the successful operations.

Pulmonary artery sling； Postoperative treatment

Li Xiaofeng,Email：xiaofengl2000@sina.com

2014-02-10)

(本文编辑：周白瑜)

10.3969/j.issn.1007-5410.2014.03.010

100045首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心

李晓峰,电子信箱：xiaofengl2000@sina.com