以重度贫血为首发的系统性红斑狼疮1例报告及文献复习

黄连军范爱月黄永跃

1浙江省台州医院急诊科 临海 317000

2浙江省临海市第一人民医院神经内科

·临床报道·

以重度贫血为首发的系统性红斑狼疮1例报告及文献复习

黄连军1范爱月2黄永跃1

1浙江省台州医院急诊科 临海 317000

2浙江省临海市第一人民医院神经内科

贫血；系统性红斑狼疮；多系统功能障碍

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种以产生多种自身抗体为特点，临床表现为多系统损害的慢性自身免疫病性疾病。多数患者可累及全身各个系统，造成多系统功能障碍。本文报道我院收治的1例重度贫血伴晕厥发作的重症SLE患者，并复习有关文献，以提高对贫血伴SLE患者的认识。

1 临床资料

1.1一般资料 患者，女，43岁，因贫血14年，晕厥伴咯血8h，神志不清2h于2013年6月11日23:50收入浙江省台州医院急诊重症监护室。14年前因反复感冒至当地医院就诊，查血常规三系减少，血红蛋白约60g/L，建议行骨穿检查，患者拒绝，自服“补血”药物治疗，复查血细胞有所上升。近4年来牙齿逐渐脱落而留置假牙。2年前出现右膝关节、双手掌指关节疼痛，无明显肿胀、晨僵、畸形、功能障碍，无肌肉疼痛，无面部红斑、皮疹，无尿频尿痛、腹痛腹泻，未诊治。8h前久站后突发晕厥，无抽搐、牙关紧闭、呕吐白沫、尿便失禁、发绀、大汗淋漓，送当地县级医院途中神志转清（约5～10min后），稍感头晕头痛，伴少许咳嗽，咯血数口，量不多，无胸闷气促、胸痛心悸、畏寒发热、恶心呕吐、肢体功能障碍，查胸部CT提示两肺弥漫性渗出性病变，血常规三系减少，予止血、补液等治疗后仍有咯血，转来我院。途中出现咳嗽咯血、头晕头痛加重，并出现胸闷气促。2h前达我院时神志不清，浅昏迷，测体温38.7℃，查血气分析提示过度通气、低氧血症，予退热、吸氧等对症处理同时拟诊“结缔组织病？肺出血、三系减少”收住入院。患者有青霉素、头孢菌素过敏史，间断黑便病史，平素月经量较多，经期持续6～8天。无其他特殊病史。

1.2入院检查 T 37.6℃，P 120次/分，R 30次/分，BP 116/76mmhg，浅昏迷，重度贫血貌，面部无皮疹或红斑，浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，颈软，双侧瞳孔直径3mm，对光反射存在，两肺呼吸音粗，可及弥漫性湿罗音。心律齐，心音有力，未及明显杂音。腹平软，肝肋下3cm，脾肋下7cm，质韧，未及包块。肠鸣音弱，1～2次/分，四肢可见自主活动，双侧病理征阴性，双下肢无水肿。血常规：WBC 2.4×109/L，N 91%，RBC 2.13×1012/L，Hb 40g/L，HCT 0.152，MCV 71.4fl，MCH 18.8pg，MCHC 26.3%，PLT 50×109/L。血气分析：pH 7.44，PO246mmHg，PCO230.8mmHg，HCO3-20.8 mmol/L。尿常规：蛋白++，尿胆原、尿胆红素均阴性。大便隐血（++++）。生化：ALT 15U/L，AST 20U/L，总胆红素22.2μmol/L，直接胆红素12.3μmol/L，间接胆红素正常，ALB 23.9g/L，GLU 7.45mmol/L，BUN 6.54 mmol/L，Cr 90umol/L，K+3.75mmol/L，Na+139mmol/L，Cl-110 mmol/L。CRP 184mg/L，ESR 68mm/h，BNP 1365 pg/mL，PT 18.2s，INR 1.55，APTT 47.2s，凝血酶时间19.1s，纤维蛋白原2.21g/L，D二聚体2.87ng/mL。ANA（+），抗nRNP（+），抗SM（+），抗SSA（+），抗SCL-70（+），抗核糖体P蛋白抗体（+-），抗核小体抗体（+），抗线粒体M2抗体（+），抗ds-DNA 436.14iu/mL，C3 0.13g/L，C4 0.03g/L，IgG 18.8g/L，IgA 8.21g/L，铁蛋白6.2ng/mL，IgM、ASO、Rf、CCP、叶酸浓度、维生素B12浓度、血清铁、网织红比率、甲状腺功能、皮质醇、性激素均正常。Coombs试验（-），狼疮抗凝物（+），抗心磷脂抗体（+），CANCA（+）。3次血培养（1次厌氧、2次需氧）阴性。出血热抗体阴性。TORCH系列：风疹病毒抗体IgG、弓形虫抗体IgG、巨细胞病毒抗体IgG均阳性，以上各项IgM及单纯疱疹病毒1、2型抗体均阴性。TBNK淋巴细胞亚群：CD3、CD4、CD8、CD19、NK均降低。乙肝三系、输血前四项均正常。骨髓检查：粒系增生，红系增生，细胞外铁阴性，巨细胞增生，功能欠佳。床旁心电图：陈发性室性心动过速。心超：左室扩大，主动脉、二三尖瓣轻度反流。头颅CT：两侧脑室枕角积血。胸部CT：两肺多发渗出性病变，心脏增大，附见肝脾增大。痰培养+药敏及血培养均为鲍曼不动杆菌（+++），米诺环素、头孢派酮舒巴坦、妥布霉素、阿米卡星敏感。诊断为活动期SLE、狼疮性肺炎伴出血、呼吸衰竭、狼疮脑病、重度贫血、贫血性心脏病、急性左心衰、心源性休克、阵发性室性心动过速。

1.3治疗及预后 入院后予特级护理、面罩吸氧、心电监护，输红细胞悬液纠正重度贫血，甲强龙针160mg抗炎，莫西沙星抗感染及对症支持等治疗,因重症活动性系统性红斑狼疮累及脑、肺、心、肾、血液等多系统，多系统功能障碍，于2013年6月25日自动出院后死亡。

2 讨论

SLE是一种典型的自身免疫性疾病，可累及心、脑、肺、肾、眼、皮肤、血液、消化、骨骼肌肉等多系统。贫血是SLE血液系统最常见的一种表现，约60%～80%的活动期SLE患者有不同程度的贫血[1]。SLE患者的贫血程度与病程长短及病情严重程度密切相关，大多数患者为轻中度贫血，少数重度贫血。SLE贫血的主要原因可分为免疫性和非免疫性，前者包括自身免疫性溶血性贫血、微血管内溶血性贫血、再生障碍性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血，约占10%～40%；后者包括慢性病性贫血、肾性贫血、慢性失血性、药物性贫血等，约占60%～80%[2]。方荣成等[3]研究显示，SLE并发贫血的机制可能为抗心磷脂抗抗体诱导的外周成熟红细胞破坏有关，还与铁代谢紊乱导致的骨髓红系造血细胞功能异常有关，血小板减少与巨核细胞成熟障碍有关，骨髓造血细胞受累可能是SLE并发血细胞损害的原因。赵永琴等[4]研究显示，部分SLE患者以贫血为首发，机制不仅与自身致病性抗体的产生，T、B细胞过度增殖与活化，细胞因子分泌及受体表达等免疫因素有关，还与感染、恶性肿瘤、慢性病性、慢性失血、肾脏病、药物营养元素吸收障碍等非免疫因素有关。

本例患者病程长达14年，有月经过多及黑便病史，入院时大便隐血（++++），贫血呈小细胞低色素性，考虑慢性失血所致的缺铁性贫血可能性大，患者无使用特殊药物，无其他慢性疾病史，入院时肾功能、肝功能、间接胆红素正常，尿胆原阴性、Coombs试验阴性，骨髓检查增生活跃，基本排除药物性、肾性、慢性病性、再障及免疫性溶血性贫血，但不能完全排除免疫机制参与贫血形成。以血液系统损害为首发表现的系统性红斑狼疮并非少见，其血液系统损害表现多样[5]。本患者除重度贫血外，三系均减少。SLE患者约50%可有白细胞减少，25%～50%有轻度血小板减少，5%～10%有重度血小板减少，全血细胞减少者约5%[6]。国内外资料显示[7]，SLE合并血液系统损害占75%～86.2%，其中贫血19%～57%，白细胞减少11%～75%，血小板减少7%～30%。

张学增等[8]研究发现，血液系统损害与狼疮病情活动密切相关，免疫性指标异常患者容易继发血液的损害，伴血液系统损害者病死率高于非血液系统损害者。本例患者以贫血为首发症状，发病初期即出现三系减少，因未及时诊治，后来发展成重症SLE。急诊重症SLE的风险分析[9]显示，年龄≥45岁，病程长，存在肺动脉高压、肾功能不全、侵袭性感染是预后不良的危险因素。存在多脏器功能损害而相对低的疾病活动度是死亡病例的特征。张学增[8]等研究显示，重症感染是SLE患者死亡的主要原因。本例患者并发重症狼疮性肺炎伴出血、狼疮脑病、贫血性心脏病、心力衰竭、心源性休克，入院后并发多重耐药的鲍曼不动杆菌感染，多系统功能障碍而死亡。因此要重视早期诊断，对贫血或三系减少的患者，要考虑SLE可能，积极完善相关检查，争取早期诊断和治疗。

［1］李兴福.系统性红斑狼疮病人的血液系统改变及处理［J］.中华风湿病学杂志，2001，5（3）：139-140.

［2］许娜，侯丽君.系统性红斑狼疮患者贫血机制及治疗进展［J］.中华风湿病学杂志，2006，10（10）：626-627.

［3］方荣成，青玉凤，周京国，等.系统性红斑狼疮伴血液系统损害的临床研究［J］.中华临床医师杂志，2010，4（9）：1574-1578.

［4］赵永琴，林珺芳，陈君敏.系统性红斑狼疮患者贫血发生机制的研究［J］.医学综述，2012，18（6）：876-878.

［5］祁妙华，赖应昌，姜义荣，等.以血液系统损害为首发表现的系统性红斑狼疮35例［J］.实用医学杂志，2010，26（8）：1405-1406.

［6］陈振华，李志刚，肖爱芹.系统性红斑狼疮的血液损害40例分析［J］.泰山医学院学报，2000，21（2）：154-156.

［7］Font J，Cervera R，Ramos-Casals M，et al.Clusters of clinical and immunologic features in systemic lupus erythematosus：analysis of 600 patients from a single center［J］.Semin Arthritis Rheum，2004，33（4）：217-230.

［8］张学增，张育，孙凌云，等.系统性红斑狼疮血液系统损害与疾病预后分析［J］.中华风湿病学杂志，2011，15（2）：101-104.

［9］陈怡，杨程德.急诊重症系统性红斑狼疮的风险分析［J］.实用医院临床杂志，2011，8（2）：19-22.

2013-12-20

修回日期：2014-05-10

黄连军，E-mail：hlj351@163.com；Tel：13958553820