子宫特殊类型平滑肌瘤的临床病理观察

2014-01-22贠世娟

肿瘤基础与临床 2014年3期

关键词：肌壁核分裂梭形

贠世娟

（新乡市第四人民医院病理科，河南新乡453000）

子宫特殊类型平滑肌瘤的临床病理观察

贠世娟

（新乡市第四人民医院病理科，河南新乡453000）

子宫；平滑肌瘤；病理诊断

子宫平滑肌瘤非常多见，特别是50岁以上妇女较多见［1］。子宫平滑肌瘤的病理诊断，重点是分辨特殊组织学和生长方式的平滑肌瘤，避免误诊［2］。本文通过对14例子宫特殊类型平滑肌瘤标本的病理观察及相关文献复习，以期提高对子宫特殊类型平滑肌瘤的认识及病理诊断水平，为临床提供辅助。

1 资料与方法

1.1 一般资料我院妇科2009年1月至2012年12月子宫全切标本及剔除肌瘤标本中，经病理诊断及免疫组化诊断为子宫特殊类型平滑肌瘤14例，患者年龄40～50（44.64±3.65）岁，其中1例未婚。

1.2 临床症状7例有月经量多，其中2例伴间断下腹痛，1例伴经期长、周期短，1例伴尿频、尿失禁，1例伴贫血；1例有阴道不规则出血；1例不孕；5例体检发现。

1.3 方法14例标本均经40 g·L-1甲醛溶液固定，常规石蜡切片，均行HF染色，其中3例免疫组化染色，光镜观察。

2 结果

2.1 巨检一般情况13例位于子宫肌壁间，其中1例伴阔韧带部位；1例位于子宫颈管。肿瘤数目3例单发，11例多发，其中10例分别为2～30个，1例无法明确计数。最大者11.5 cm×10.0 cm×6.5 cm，小者仅镜下可见。

2.2 巨检及镜检特殊类型平滑肌瘤的各自特点

2.2.1 富于细胞性平滑肌瘤单发或多发性平滑肌瘤中的1～3个，切面灰黄或黄白色，编织样结构不十分清晰，质硬韧或中等，与周围分界清；镜下：肿瘤细胞梭形、卵圆形、密集，核圆形、卵圆形、细长梭形，细胞浆少，瘤细胞弥漫分布，可见灶状束状排列，免疫标记CD10阴性，desmin和h-caldesmon弥漫阳性。

2.2.2 核分裂活跃的平滑肌瘤多发性平滑肌瘤中的一种，位于肌壁间，余大体无特殊；镜下：细胞灶性轻度异型，观察4组10个高倍视野，每10个高倍视野下核分裂相平均5个。

2.2.3 奇异性平滑肌瘤多发性平滑肌瘤中的一种，切面灰黄色，可见编织样结构，质中等，与周围分界清；镜下：低倍镜即可见在梭形细胞束中多灶异型细胞，每灶数十个细胞，中倍镜见核大多形，单核及多核，染色质粗颗粒状，有大红核仁。

2.2.4 上皮样平滑肌瘤多发性平滑肌瘤中的一种，切面灰黄色，质韧，较细腻，与周围分界尚清；镜下：细胞圆形、不规则形，核圆形或不规则形、较大且大小不一，位于细胞中央，核周空晕，细胞排列成巢片，间质玻璃样变明显，可见小部分梭形细胞区域。

2.2.5 黏液样平滑肌瘤单发，圆形，直径7.5 cm，触之软似囊性物，切面实性，淡黄色、半透明状，黏液较多、呈黏液丝滴下，肿瘤与周围分界清；镜下：细胞梭形、稀疏、无异型，被黏液样物质分隔，广泛取材与周围分界清，此例会诊为黏液样平滑肌瘤。

2.2.6 静脉内平滑肌瘤病多发性平滑肌瘤中的一种，肌壁间肿块，一端为圆形（占肿瘤体积的1/4），另一端（占肿瘤体积的3/4）呈长条分支状，光滑、韧白，质稍软，末端尖细，沿管道走行，管壁光滑，在管道分叉处其亦分叉并进入支管，与管壁易分离并易被拽出，肿瘤未及宫外；镜下：为普通型平滑肌瘤形态，细胞较稀疏，水肿和玻璃样变明显，瘤组织周围管腔衬覆内皮细胞。

2.2.7 绒毛叶状分割性平滑肌瘤因未生育而行剔瘤术，获得肌瘤标本，肌壁间肿块4.8 cm×4.0 cm× 2.6 cm，切面鱼籽样，与周围界限不清，阔韧带中多灶鱼籽样物，不与肌壁间者相连，切面灰白色微结节状，质脆易碎；镜下：细胞同普通型平滑肌瘤，明显玻璃样变，排列成微结节状，肌壁间者结节间有正常平滑肌组织分隔，阔韧带中的呈多巢状，巢间为疏松结缔组织，一巢中有多个微结节，结节间水肿，血管丰富，充血出血，因此分类罕见，此例经会诊确诊。

3 讨论

3.1 子宫特殊类型平滑肌瘤的定义子宫特殊类型平滑肌瘤包括特殊组织学改变和特殊生长方式的平滑肌瘤；与子宫普通型平滑肌瘤临床症状相似，因临床症状主要与肿瘤的部位、大小相关；标本的巨检很重要，如肿瘤的切面颜色、质地、硬度、切面性状、与周围肌壁界限、与血管的关系等，特殊生长方式的平滑肌瘤巨检就可大致诊断；取材至关重要，要多做切面，多发性平滑肌瘤时任何偏离平滑肌瘤特征性旋涡样形态的肿瘤都要取材［3］，注意取与正常肌壁交界处，如黏液性平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的鉴别就是依据有无浸润性边缘［4］，注意取坏死区，因凝固性肿瘤细胞坏死，是诊断平滑肌肉瘤的重要依据；一些特殊类型平滑肌瘤的鉴别诊断、良恶性鉴别及预后判断需要用到免疫组化辅助诊断，如p16、p53过度表达和突变以及较高的Ki-67标记指数（＞10%肿瘤细胞阳性）与肿瘤恶性生物学行为以及预后不良有关，CD117对于子宫平滑肌肿瘤良恶性的鉴别也有参考意义［5］，FR、PR、p53、bcl-2能区分子宫平滑肌瘤、子宫平滑肌瘤恶性潜能未定及子宫平滑肌肉瘤［6］，但尚缺乏特异性，故仍需以观察肿瘤细胞的形态、组织结构和生长方式并结合临床为诊断的主导。

3.2 各特殊类型平滑肌瘤的鉴别诊断诊断富于细胞性平滑肌瘤应排除切片过厚；与子宫内膜间质肿瘤鉴别，前者核较长，有大的厚壁血管，至少灶性典型的平滑肌束，免疫标记CD10阴性，desmin和h-caldesmon阳性［3］；与平滑肌肉瘤鉴别。诊断核分裂活跃的平滑肌瘤不应把淋巴细胞、裸核、变性细胞、苏木精沉渣误为核分裂［3］；与平滑肌肉瘤鉴别。奇异性平滑肌瘤主要看奇异细胞是弥漫性还是局灶性，若是局灶性就不值得忧虑，若为弥漫性，须与平滑肌肉瘤鉴别。上皮样平滑肌瘤与普通平滑肌瘤细胞横切面鉴别，前者细胞轮廓清晰呈上皮样，核较大且居中，虽可见梭形细胞束状区，但应少于50%［7］，角蛋白常常阳性，波形蛋白和CD34却往往阴性［4］；需除外由于水肿、玻璃样变性引起的条索样改变，后者细观细胞仍为梭形；与子宫血管周上皮样细胞肿瘤鉴别，后者通常呈“舌样”生长，肿瘤虽由上皮样细胞组成，及不同程度表达肌源性标记，但HMB45弥漫阳性；与平滑肌肉瘤鉴别。黏液样平滑肌瘤首先应多取材，排除边缘浸润，因这个类型的平滑肌瘤诊断恶性的主要标准是肿瘤呈浸润性生长（包括镜下），此肿瘤的核分裂相无论多少均易复发和转移［8］。静脉内平滑肌瘤病与普通型平滑肌瘤周围肌层形成裂隙状腔隙鉴别，后者腔隙CD34阴性；与低度恶性子宫内膜间质肉瘤鉴别，前者细胞梭形，漩涡状排列，CD10阴性，后者细胞圆形、卵圆形，绕螺旋小动脉同心圆状排列，CD10阳性［9］。绒毛叶状分割性平滑肌瘤与弥漫性平滑肌瘤病鉴别，后者肿瘤结节在整个子宫肌壁中增生，子宫对称性增大；与子宫内膜间质肉瘤鉴别，后者血管呈螺旋动脉样，非薄壁或厚壁的较大血管，瘤细胞表达CD10，不表达SMA［10］；与静脉内平滑肌瘤病鉴别，CD34提示肿瘤生长与血管位置有助于鉴别；与播散性腹膜平滑肌瘤病鉴别，前者多位于子宫侧壁与宫角部位、阔韧带中［11］，表面及切面极具特征性，后者弥漫分布于盆腔和腹膜，常与女性激素水平增高有关，妊娠者产后增生结节通常自行消失［3］。

3.3 特殊类型平滑肌瘤与平滑肌肉瘤鉴别出现Stanford三项特征标准［2］，即核分裂相、细胞学不典型性、凝固性肿瘤细胞坏死，这是平滑肌肉瘤诊断的关键，依据严格辨认及综合分析这3个参数可以容易的与富于细胞性平滑肌瘤，核分裂活跃的平滑肌瘤，奇异性平滑肌瘤区分；而上皮样平滑肌瘤较之标准稍低，核分裂相只需每10个高倍视野≥5个［12］，并且上皮样平滑肌肿瘤即使核分裂少也可能发生转移［4］，甚至当上皮样平滑肌瘤病理形态表现为良性时仍有10%的肿瘤出现恶性生物学行为［7］；黏液样平滑肌肉瘤诊断标准就更低，任何核分裂指数，中至重度细胞非典型性，伴不伴有凝固性坏死，即可诊断肉瘤［3］；特殊生长方式的平滑肌瘤，如静脉内平滑肌瘤病和绒毛叶状分割性平滑肌瘤组织学上与平滑肌肉瘤不需要鉴别；静脉内平滑肌瘤病具有潜在的恶性生物学行为［9］，子宫切除术后若干年可出现复发［13］，偶尔可在盆腔、腹腔、胸腔、股血管内复发，甚至进入右心房［3］，因此，应重视患者的随诊，并定期彩超查心血管系统，改善预后；绒毛叶状分割性平滑肌瘤因与肌壁分界不清且组织易碎，术中易误为恶性肿瘤，导致过度治疗，应高度警惕。

参考文献：

［1］贺国丽，谢瑶芸，王雪，等.子宫不典型平滑肌瘤的超微结构观察［J］.肿瘤基础与临床，2013，26（6）：469-470.

［2］回允中.子宫平滑肌肿瘤的形态学表现与生物学行为评价［J］.中华病理学杂志，2011，40（8）：505-507.

［3］张建民，黄受方.女性生殖道病理学［M］.北京：人民军医出版社，2009：348-361.

［4］回允中.子宫平滑肌肿瘤诊断中的一些问题［J］.中华病理学杂志，2002，31（5）：449-451.

［5］袁峥，刘秀云，杨红鹰.子宫上皮样平滑肌瘤临床病理分析［J］.中国肿瘤临床与康复，2011，18（1）：19-23.

［6］贺其志，陆惠娟，杨雁.免疫组化在子宫平滑肌肿瘤中的应用进展［J］.中国生育健康杂志，2007，18（4）：250-252.

［7］宋蔚青，陈晓端，陈建华.子宫上皮样平滑肌瘤的临床病理观察［J］.临床与实验病理学杂志，2004，20（1）：53-55.

［8］回允中.子宫平滑肌肿瘤的诊断及与其相关的临床病理学问题［J］.中华妇产科杂志，2003，38（3）：187-189.

［9］宁燕，周先荣，朱慧庭，等.子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理与生物学行为分析［J］.临床与实验病理学杂志，2007，23（3）：290 -292，296.

［10］李新功，温黎，付静，等.具有特殊构形的罕见子宫平滑肌瘤类型［J］.医学综述，2005，11（7）：619-621.

［11］奚政君，成宇帆，张文竹.绒毛叶状分割性子宫平滑肌瘤1例及文献复习［J］.临床与实验病理学杂志，2003，19（4）：443-444.