手术前后复发腹部外侵袭性纤维瘤病影像学观察

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(青岛大学医学院附属医院放射科，山东 青岛 266003)

侵袭性纤维瘤病是少见的间质来源性肿瘤，包含组织学类似的大量增生的纤维组织，是一种生物学行为介于良性纤维病变和恶性纤维肉瘤之间的中间性肿瘤[1]。虽然侵袭性纤维瘤病不发生转移，但常表现为侵袭性生长方式和局部复发倾向。腹部外侵袭性纤维瘤病(eAAF)复发率高，而对于术前与术后复发病变的影像学对比研究的报道较少。本文搜集我院eAAF病人11例，对比分析其首诊术前及术后复发影像学表现，以期为临床疗效作出可靠评估。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集我院近4年经病理证实侵袭性纤维瘤病的病人32例，其中11例为eAAF，男4例，女7例，年龄12～57岁，平均33.4岁。11例中发生于颈肩部及腋窝3例，上肢2例，髋周及下肢6例。临床表现为无痛性包块，部分病人表现为四肢感觉减退或不适，发生于四肢的病人可表现为远端指(趾)麻木。病程为6个月～5年。11例均行手术治疗，其中术后随访6例均复发，男2例，女4例；发生于颈肩部及腋窝1例，上肢1例，髋周及下肢4例，其中1例发生于髋周病人复发3次；复发间隔时间5～14个月。术前8例行MR检查，其中4例同时行MR增强扫描检查；4例行CT平扫检查，其中2例同时行增强扫描检查；3例同时行MR及CT检查。术后复查6例中5例行MR平扫检查，1例同时行CT平扫，1例行MR增强扫描检查。

1.2 检查方法

使用Light Speed 16层螺旋CT机(GE Heal-thcare，美国)，行常规横轴位扫描，电压120 kVp，层厚5 mm，层间距2 mm，螺距1.375∶1；增强检查对比剂为碘普罗胺注射液(优维显，德国拜耳医药保健有限公司)。MR检查使用GE公司生产的1.5 T或3.0 T超导MR成像仪，常规采用SE序列T1WI、Fat-Sat T2WI或STIR行横轴位、冠状位及矢状位扫描，层厚3 mm，层间距3 mm；增强检查对比剂为钆喷酸葡胺注射液(马根维显，德国拜耳医药保健有限公司)，剂量0.1 mmol/kg，流量2 mL/s，肘静脉注射。观察eAAF术前及术后影像学表现，内容包括病变的大小、密度及信号特点、形态及与周围组织的关系等。

2 结 果

2.1 术前首诊影像学表现

本文11例病人病灶数共计13个，其中9例单发，2例各为2个。病灶大小：除1例发生于右前臂腕关节下方较小外(长径约1.5 cm)，其余病变体积均较大，其中位于颈肩部及腋窝者最大，2例长径均大于10 cm，平均长径约7 cm。密度及信号特点：术前CT图像呈均匀等或略低密度，无钙化及坏死(图1)，2例增强扫描均呈轻度渐进式强化。术前8例MR检查中，T1WI相对于骨骼肌为等信号，T2WI压脂像呈明显高信号，邻近肌肉见类似毛刺样或蟹爪样高信号影，病变内信号不均，可见多发斑点状、蚓状短T2信号影，周围组织未见明显水肿信号(图1、2)。MR增强检查4例呈不均匀明显强化，MR平扫中所示短T2信号影未见强化(图2)。病灶形态：5个呈圆形或卵圆形，边界较清；8个呈不规则斑片状，沿肌间隙生长，与周围神经、血管及肌腱分界不清，可呈包绕状(图2)。

2.2 术后复发影像学表现

术后复发均位于原发灶区域，病变体积较术前明显增大(图3)，平均长径约为16 cm，原2例多发病灶者均复发，复发后病变增多，6例病人共12个病灶。CT及MRI均显示病变体积增大，多次复发者病灶均较前次检查增大，密度或信号越来越不均匀，MR检查中原短T2信号区体积增大(图3)。1例病人半年复发，病变周围可见少量水肿信号影。病变边界不清，明显推移或包绕周围血管、神经及肌腱组织，向肌肉内生长。

病人，女，37岁，右大腿肿胀3月余。①、②矢状位SE序列T1WI、FS T2WI显示右大腿下段外侧巨大包块，病变边界不清，各序列均见多发条形低信号影(白箭)；③横轴位FS T2WI显示包块内多发点状、不规则片状低信号影，似流空血管影；④CT横轴位平扫示包块密度较均匀，密度稍低于邻近肌肉组织。

病人，男，12岁，左大腿肿胀2周。①、②横轴位SE序列T1WI、FS T2WI显示左侧大腿后部软组织内见团块状占位，T1WI呈等信号，STIR序列T2WI呈明显高信号，其内均见多发条形、点状低信号影(白箭)；③、④矢状位FS T2WI显示病变边界不清，包绕股神经(白箭)，呈蟹爪样向邻近肌肉内浸润(白箭)；⑤横轴位增强扫描示包块明显强化，平扫中低信号影未见强化(白箭)。

①、②、③分别为冠状位、矢状位、轴位MR增强扫描，显示包块较术前明显增大，增强扫描不均匀强化，内见大片状无强化低信号区(白箭)。

2.3 术中及大体病理所见

首诊及复发病例病灶肉眼观质韧，固定。除2例边界较清见不完整包膜外，其余病灶均未见明显包膜。术前8个病灶及所有复发病灶与邻近肌肉组织分界不清，与神经、血管及部分肌腱包绕或粘连。切面灰白质韧，部分呈编织状。

3 讨 论

3.1 临床特征

根据临床表现、发病年龄和临床病史，侵袭性纤维瘤病分为腹壁纤维瘤病(硬纤维瘤)、腹部内纤维瘤病和腹部外纤维瘤病，腹部外纤维瘤病与婴幼儿肌纤维瘤病和侵袭性婴幼儿纤维瘤病同属深部侵袭性纤维瘤病，较其他类型纤维瘤病更具侵袭性[1]。侵袭性纤维瘤病是少见的间质肿瘤，特征组织学表现为纤维母细胞及成肌纤维母细胞增生并产生大量细胞胶原。现有的报道表明，侵袭性纤维瘤病起源于间充质干细胞[2]。虽然侵袭性纤维瘤病不发生转移，但常表现为侵袭性生长方式和局部复发倾向，所以部分病变被定为恶性软组织肿瘤，比例低于4%[1]。本组11例病人未完全随访，但随访6例均复发，而且有2例为多次复发，复发率较高。本病已报道的高峰发病年龄为25～35岁，主要发生于青春期和40岁间[1]。本组病人平均年龄为33.4岁，与先前报道的结果符合。

3.2 影像学表现

文献报道，侵袭性纤维瘤病CT表现为软组织包块，边界不清，平扫示病变密度均匀，无钙化及坏死，相对于骨骼肌为等或稍高密度，增强扫描有助于显示病变的边界[1-2]。有研究表明，纤维类肿瘤含有更多的胶原成分时显示为高密度[3]。本组4例CT平扫检查均未见钙化及液化坏死表现，与文献报道相符，但密度均为略低密度，与文献报道不一致，考虑为扫描设备或病变内含有不同纤维成分所致。

由于MRI具有较高的软组织分辨率，高场强MRI的空间分辨率也较高，所以MR被认为是对纤维瘤病进行评价和分期的最佳影像学检查手段。以往有较多文献报道，侵袭性纤维瘤病具有一定特征性MR表现，病变位于肌肉间，常侵及周围肌肉组织，并沿肌肉筋膜线样延伸生长[4-5]。T1WI表现为与肌肉类似等信号，T2WI表现为与脂肪类似的高信号影。各序列中均可见条形低信号影，经病理证实为成熟胶原纤维束[6-7]。该征象被认为是特征性表现，但其显示比例各报道差异较大。本组11例病人，MRI各序列均可见多发点状、蚓状中低信号影，显示比例明显高于先前报道，原因可能为先前报道侵袭性纤维瘤病包含腹壁及腹部内侵袭性纤维瘤病，四肢及颈肩部侵袭性纤维瘤病的胶原纤维束较其他部位纤维瘤病含量多[8]。增强扫描病变主体明显强化，短T2信号影不强化。

复发的侵袭性纤维瘤病MR表现与原发病变病理表现一致，但影像学表现有些差别。本组复发病人病变体积均较术前增大，1例5年内行3次手术，且复发病变均较前次增大，严重影响病人的外观及功能。由于手术原因，病变形态与术前不完全相同，边界不清，沿肌间隙或腱鞘条形生长，并侵犯周围肌肉组织、血管及主要神经。病变主体的密度或信号与术前大体一致，但FS T2WI或STIR序列显示原条形、蚓状低信号较术前明显增多。有研究认为，治疗后病变T2WI中低信号增多，表示胶原组织反应性增加，提示治疗有效[7]。本组复发病例中，虽然T2WI中低信号增加，但病变体积明显增大，对周围组织侵犯更明显，严重影响病人的外观及功能。所以作者认为，侵袭性纤维瘤病术后复发病变中，胶原纤维增加不能代表该病侵袭性减弱或治疗有效。初次手术的重点在于在保留肢体功能的前提下，尽可能完整或扩大切除肿瘤，若肿瘤明显侵犯肌肉、主要血管及神经，不能完整切除则术后复发率极高，且复发病变的影像学表现较术前更具侵袭性，倍增时间明显缩短。所以局部切除的临床意义有待进一步商榷，部分发生于四肢的病人行患肢整体切除不失为有效手段。

总之，腹部外肢体及颈肩部侵袭性纤维瘤病影像学表现有其特征性，MRI是术前评估的最佳诊断手段和检查方法。FS T2WI或STIR序列为最有效观察序列，其内条形、蚓状低信号为该病特征性影像学表现。虽然复发病变的病理学与术前一致，但影像学表现侵袭性更强。术前评估病变难以完整切除的病例，局部切除术的临床意义较低，患肢的整体切除或术后辅以放化疗可能为有效手段。

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