乳腺恶性纤维组织细胞瘤的MRI诊断(附3例报告)

吴雄娟，刘世忠，蔡乐雄，郑泽钦

1.汕头市第二人民医院放射科，汕头515011

2.汕头市第二人民医院病理科，汕头515011

恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma, MFH)是近年来逐渐被人们所认识的一种恶性软组织肿瘤。多发生于四肢及腹膜后，原发于乳腺者少见。

国内外关于乳腺MFH临床报道较少见，而有关乳腺MFH的MRI表现报道更是少见，笔者搜集3例经病理证实乳腺MFH进行分析，旨在提高对本病的认识和MRI影像诊断。

1 材料与方法

1.1 一般资料

本组共3例MFH均为女性，年龄42～49岁，肿块平均直径8.3 cm。2例病例病程6～8个月，发现乳房无痛性肿块，进行性增大就诊，另1例曾于外院切除肿块，4个月后复发来诊；3例中1例皮肤血管扩张，呈蓝色、皮温升高，其余2例皮肤未见异常，3例均无腋窝淋巴结肿大。

3例患者入院后均行MFH切除术+植皮术，另一例肿瘤侵犯胸肌连同部分胸肌切除。3例免疫组织化学检查结果见表1。

1.2 检查方法

图1 乳腺纤维组织细胞瘤在T1WI呈低信号(A)，在T2抑脂序列呈高、等、低混杂信号，并见低信号分隔样结构(B)，增强扫描病灶明显强化(C) 图2 病理切片示瘤细胞丰富、异型性明显，见成纤维细胞、组织细胞、多核巨细胞，中央可见病理性核分裂Fig.1 On T1-weighted image, The lesion is show low signal(A).On T2WI-FS, tumor display inhomogeneous high, low, and mix signal intensity, and with low signal separator structure(B).The tumor enhanced apparently(C).Fig.2 The pathological section are hypercellular and the tumor cells are demonstrated significant heteromorphism with some fi broblast cells, multinucleated giant cells and histiocyte, an irregular mitosis is seen in the center.

表1 3例病例免疫组化Tab.1 3cases of Immunohistochemistry

MRI检查：采用德国西门子公司Avanto 1.5 T MR扫描仪，专用乳腺相控阵线圈，患者取头先进俯卧位，双侧乳腺充分暴露，自然下垂，双臂置于头两侧；常规MR扫描，T1 SE-TRA，TR 1700 ms，TE 12 ms；TIRM-TRA，TR 5600 ms，TE 59 ms 层厚5 mm，矩阵314×320；T2 TSE-SAG TR 4200 ms，TE 113 ms，层厚5 mm，矩阵192×256；增强扫描：T1 SE TRA FS TR 2220 ms，TE 12 ms，T1 SE SAG FS，TR 1840 ms，TE 13 ms，矩阵257×384。

2 结果

3例MFH均呈不规则分叶状，肿块最大为14.5 cm×13.8 cm×15.6 cm，最小为4.5 cm×5.5 cm×4.0 cm。

3例肿块均呈个不规则结节状影，于T2脂肪抑制序列内均见多发低信号分隔样结构，T1WI上肿瘤实质部分呈稍低、等信号，T2WI加脂肪抑制序列上呈等、高信号；3例肿瘤内均出现囊变、坏死，呈长T1长、T2信号影；均无明显钙化影；增强扫描3例肿瘤实质部分均呈明显强化，坏死、囊变区无强化(图1)。

1例局部皮肤及胸大肌局部受侵，增强扫描可见强化改变，其余2例皮肤及胸肌均未受侵，3例均无腋窝淋巴结转移。

3例术后病理均为乳腺MFH(图2)，术后均行放疗+化疗，2例术后半年未见复发，1例术后13个月出现双肺多发转移、死亡。

3 讨论

MFH是来源于间叶组织的恶性肿瘤，是一种侵袭性很强、发生于成人的软组织肉瘤，好发于四肢、手足末端、腹膜后，而原发于乳房者罕见，小于乳腺恶性肿瘤的1%[1]。乳腺MFH患者大多以乳腺无痛性包块就诊[2]，多发生于较年轻的患者，综合国内外文献，发病年龄在24～72岁，平均42～47岁，本组平均年龄44，与文献报道相符。肿瘤多单侧发病，双侧罕见，肿瘤生长较快，无乳头溢液。肿瘤边界多较清，常呈分叶状，体积较大，多不侵及皮肤，但肿瘤巨大时可致皮肤菲薄、血管显露，皮温可升高。多无乳头内陷及皮肤桔皮样变。MFH恶性程度高，切除后极易局部复发，但较少见腋窝淋巴结转移[2]。乳腺MFH可靠的治疗方法是在广泛切除病灶基础上联合放、化疗。但术后复发率较高，应追踪复查。

MFH术前诊断较为困难，主要依靠组织学诊断。组织学上主要由成纤维细胞和组织细胞样细胞构成，肿瘤间质主要为富血管的胶原纤维，部分可见黏液变性区及类似炎性肉芽组织区，根据瘤组织的主要形态特征，可将其分为5型：多形性型、黏液样型、黄色瘤型或炎症型、巨细胞型及血管瘤样型。大部分肿瘤对波形蛋白(Vim)、肌动蛋白(A ctin)、CD-68、抗胰蛋白酶(A-1-AT)、抗胰糜蛋白酶(A-1-ACT)呈阳性, 少部分对结蛋白(Desm in)、角蛋白(Keratin)、S-100蛋白等呈灶性阳性[3]，MFH确诊主要依赖组织学和免疫组织化学检查。

影像诊断作为一种重要的辅助手段，尤其MRI在乳腺疾病检查中具有重要作用，MRI为无创伤性检查，具有良好的分辨率，能够较准确估计病灶大小、范围及周围胸壁组织侵犯情况， 有利于手术及治疗计划的制定；MFH与乳腺癌、恶性淋巴瘤在临床表现上很相似。笔者总结3例乳腺MFH的MRI表现及文献复习，认为乳腺MFH的MRI表现有如下特点。

乳腺MFH肿块一般较大，呈多发结节状，结节间有条索状低信号影分隔，分隔结构在T2WI上呈低信号，病理学上是由肿瘤间质富血管的胶原纤维束组成，在MRI上具有重要诊断价值。因MFH所含组织成分不一，所体现的MRI信号亦不同，表现为较混杂信号，T1WI上病灶大多呈等或低信号，T2WI上以组织细胞为主者呈高信号，以纤维成分为主者呈等信号[4]。肿瘤常合并囊变、坏死及出血，极少出现钙化；本组3例均有囊变、坏死。囊变、坏死区在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号；肿瘤血供丰富，增强扫描病灶实质部分可明显强化，囊变、坏死部分不强化。MRI可以清晰地显示乳腺及胸壁、肌肉、腋窝等结构，及其与肿物的关系[5]，本组1例患者侵犯胸肌，表现为病灶与胸肌分界不清，增强扫描局部胸肌明显强化。

鉴别诊断：(1)乳腺癌多表现为边缘不规则，呈分叶状，可见毛刺征，乳头内陷、皮肤桔皮样改变较为常见，MRI信号较均匀，T1WI为低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描肿块血供丰富，动态增强扫描大部分病灶在时间-信号强度曲线上呈Ⅱ型或Ⅲ强化[6]，腋窝淋巴结转移多见。(2)恶性淋巴瘤肿块边缘多清楚，周围浸润少，无毛刺、钙化及皮肤凹陷等典型乳腺癌的征象。病变在MR平扫T1WI常表现为低信号，T2WI表现为较高信号，因内部较少出现退变坏死，信号较均匀，增强后病变呈中等或明显强化[7]。MFH是软组织肉瘤中最为常见的类型，与其他类型肉瘤鉴别在MRI检查中不具有特异性，确诊还是有赖于组织学及免疫组化[8]。

综上所述，MRI对乳腺MFH具有一定的诊断价值，能提高术前诊断正确率，但因其组织学多样，MRI表现亦多变，但出现以下几点时要首先考虑本病：(1)中老年乳腺无痛性包块，肿块较大，短期内增长快，无腋窝淋巴结肿大。(2)MRI信号混杂，T2WI上出现低信号分隔样结构，出现囊变、坏死信号，增强扫描肿块实质部分明显强化。虽然乳腺MFH最终依赖组织学确诊， 结合病史及以上MRI特点，可提高MFH的术前诊断率。

[References]

[1]Ajisaka H, Maeda K, Uchiyama A, et al.Myxoid malignant fibrous histiocytoma of the breast：report of a case.Surg Today, 2002, 32(9):887-890.

[2]Ma H, Zuo WS, Liang EH.Three cases report of malignant fibrous histiocytoma of the breast.Practic J Cancer,1989, 4(8): 234-235.马恒, 左文述, 梁恩虎.乳腺恶性纤维组织细胞瘤三例报告.实用癌症杂志, 1989, 4(8): 234-235.

[3]Rosenberg AE.Maglignant fibrous histiocytoma: past, present, and future.SkeletalRadiol, 2003, 32(7): 613.

[4]Xie JW, Dang LR, Zuo QG, et al.CT and MRI features of malignancy fi broush istiocytoma.Chin J Med Imaging, 2009, 17(5): 359-361.谢君伟, 党连荣, 左庆国, 等.恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现.中国医学影像学杂志, 2009, 17(5): 359-361.

[5]Fu R, Qiu DS, Liu YL, et al.Evaluation of pectoral muscle involvement in breast cancers with mr imaging.China Radiol Practice,2007, 22(11): 1151-1153.付荣, 邱大胜, 刘玉林, 等.乳腺癌术前MRI 评估胸肌侵犯的价值.放射学实践, 2007, 22(11): 1151-1153.

[6]Li M, Jin Z, Li GJ, et al.Correlation between angiogenesis and multiparameters of dynamic contrast enhanced MRI for assessments of benign and malignant breasts lesions.Chin J Magn Reson Imaging,2010, 1(1): 36-42.李敏, 金真, 李功杰, 等.乳腺动态增强MRI参数与肿瘤血管的相关性及其鉴别诊断价值.磁共振成像, 2010, 1(1): 36-42.

[7]Liu PF, Zhang SP, Shao ZZ, et al.Breast MR imaging for distinguishing well-circumscribed breast malignancies from benign lesions.Chin J Magn Reson Imaging.2012, 3(2): 98-108.刘佩芳, 张淑平, 邵真真, 等.磁共振成像对形态学表现为良性特征的乳腺恶性肿瘤诊断价值.磁共振成像, 2012, 3(2): 98-108.

[8]Zhu Q，Zhang YY，Zhao LY, et al.Breast malignant fibrous histiocytoma: one case report.Chin Med and pharmacy, 2012, 2(4):178-187.朱琼, 张莹莹, 赵琳玉, 等.乳腺恶性纤维组织细胞瘤1例.中国医药科学, 2012, 2(4): 178-187.