软组织黏液性脂肪肉瘤的影像学表现与病理学分析

施玲玲 毛新峰 浙江省湖州市中心医院放射科 湖州 313000

脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而成，约占恶性软组织肉瘤的14%～18%[1]。常发生在脂肪组织较多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一个常见亚型，占脂肪肉瘤的30%～55%[2]。MSL 虽属于低度恶性肿瘤，但其转移率约30%，多数患者临床发现较晚，容易造成术后的复发与转移。笔者收集16 例经手术病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤的资料，总结其影像表现，并与病理改变相对照，以进一步提高对该肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2001 年2 月—2011 年9月具有完整影像资料并经手术及病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤患者16 例，其中男9 例，女7 例，年龄46～83 岁，平均（52±4.3）岁；病程2 个月～4 年。其中3 例有腹胀感，1 例有腹痛征象，1 例有上肢疼痛，其余均以发现肿块就诊。

1.2 检查方法 患者均行CT 平扫及增强，使用Toshiba Aquilion 16 层螺旋CT 扫描仪，扫描范围包括病变范围，造影剂使用欧派克80～100mL，注射速率2.5mL/s，层厚5mm，层距5mm。13 例行MRI 检查，其中10 例先行平扫后增强，采用GE Signa excite 1.5T 超导型MR 扫描仪，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用快速自旋回波（FSE），DWI 采用横轴位单次激发的SE/EPI 技术，取弥散梯度因子b 值等于800s/mm，每例患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，动态增强扫描对比剂使用GDDTPA，剂量为15～20mL，注射速率1.5～2.0mL/s，扫描行横断位、冠状位和矢状位。

2 结果

2.1 肿瘤部位、形态与大小 16 例中病变位于腹膜后4 例，其中1 例位于右侧肾后间隙，右侧肾脏受压，向左前方推移（图1，见封三），腹膜腔2 例，周围肠管受压推移（图2，见封三）；4 例位于下肢，其中3例位于深部肌肉间隙，1 例位于皮下脂肪层；3 例位于上肢深部肌肉间隙，病灶边界清晰，邻近骨质未见明显受累，周围软组织未见明显水肿；2 例位于臀部，1 例位于左侧腮腺区；肿瘤呈圆形4 例，梭形或椭圆形7 例，不规则形（分叶状）5 例。肿瘤直径1.3～16cm，平均约6.8cm，其中1 例巨大肿瘤，位于腹膜腔，范围广泛，边界不清，大小无法测量。

2.2 肿瘤影像表现 病变CT 表现为低密度影，CT值约22～30HU，其中1 例病灶周围测得脂肪密度影（图3，见封三），增强后7 例病灶内见片状、网格状强化（图1、2，见封三），9 例病灶内见轻度不均匀强化，所有病变包膜见强化明显；MRI 表现为T1WI 呈低信号，低于周围肌肉组织（图4，见封三），T2WI 呈高信号为主，病变边界清晰，3 例病变内见分隔（图5，见封三），4 例病变内见结节状、片状低信号影（图6，见封三），DWI 呈高信号影（图7，见封三），脂肪抑制像病灶信号无明显减低，增强后呈不均匀强化，T2WI呈低信号部分强化明显（图8，见封三）。

图1 右侧肾后间隙黏液性脂肪肉瘤，右侧肾脏向左前方推移，增强后病灶内见片状、网格状强化，包膜光整、强化明显

图2 右侧后腹膜脂肪肉瘤，周围肠管受压推移，增强后病灶内见网格状强化

图3 左侧腮腺区脂肪肉瘤，病灶周围见脂肪密度影，增强后呈不均匀强化

图4 左侧大腿脂肪肉瘤，T1WI 呈低信号，低于周围肌肉信号

图5 黏液性脂肪肉瘤，呈分叶状，T2WI 呈高信号，见多发低信号分隔影

图6 T2WI 压脂呈高信号，边界清晰，内见散在低信号影

图7 DWI 呈高信号影

图8 Gd-DTPA 增强后病灶不均匀强化，T2WI 呈低信号部分呈轻度结节状强化

3 讨论

3.1 病理学基础 2002 年WHO 将脂肪肉瘤分为5个病理学类型：高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、圆细胞形脂肪肉瘤和去分化性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤比较少见，主要由3 种组织学成分构成：①富含黏多糖的黏液基质，可见大的黏液池；②不同分化程度的梭形脂肪母细胞，对诊断具有决定性意义；③纤细的毛细血管丛。文献报道[3]约57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，而含有脂肪组织的肿瘤，病理上为脂肪母细胞高度聚集的区域。与所有脂肪肉瘤相同，影像学检出少量脂肪成分是诊断的关键，本组16 例中只有1 例病灶周围见脂肪密度影（图3），该征象对脂肪肉瘤的诊断起到关键性作用。

3.2 临床表现与影像特征 黏液性脂肪肉瘤主要见于成人，高峰年龄为40～60 岁，好发于四肢（尤其是下肢）、后腹膜及深部软组织，少见于皮下脂肪层。黏液性脂肪肉瘤常常表现为隐袭性生长的肿块，就诊时病灶往往较大，特别是发生于后腹膜或腹膜腔内者（图1、2），可能与腹腔空间大易于生长有关。黏液性脂肪肉瘤在CT 与MR 上常有特征性表现，黏液性脂肪肉瘤由于含有大量黏液基质，CT 图像上呈明显的囊性改变，但CT 值高于水，由于边界光整，易诊断为良性肿瘤，与一般囊性病变不易区别[4]。CT 增强具有特殊诊断意义，肿瘤内除黏液基质外还含有不同分化程度的脂肪母细胞及纤维组织，根据各种成分组成比例及分化程度不同CT 增强后可表现为不均匀持续强化或者内容物呈片状、网状强化，进一步提示肿瘤为实性或囊实性而非囊性。本组7 例出现片状、网格状强化（图1、2），9 例表现为轻度不均匀强化（图3）。MR 具有极高的软组织分辨率，因此，对软组织占位的检出非常敏感。黏液样脂肪肉瘤典型的MRI 表现为肌间隙内巨大、边界不规整，大多清楚的、有分隔的肿块影（图4）。同样MRI 的表现特点与其组织学构成和分化程度密切相关。黏液样脂肪肉瘤含大量黏液基质成分甚至成大片黏液湖，T1WI 以低信号为主（图5），低于周围肌肉组织；T2WI 以高信号为主（图5、6），类似囊样病变，又由于黏液性脂肪肉瘤内脂肪含量常较少，甚至缺乏具有诊断价值的脂肪组织，T2WI 压脂病灶信号未见明显减低，与其他囊性病变难以鉴别[4]。黏液性脂肪肉瘤在DWI 呈特征性高信号（图7），因DWI 是唯一能反映水分子弥散特性的MR 成像方法。在脂肪肉瘤黏液变时，内含较多粘多糖使液体粘稠，该液体其运动速度和水分子的弥散运动降低，导致DWI 呈明显高信号影，而一般囊性病灶或肿瘤液化、坏死时，囊内容物单一，DWI 常常呈低信号，笔者认为这有助于黏液性脂肪肉瘤与其他囊性病变相鉴别。由于肿瘤富含丰富的毛细血管，故Gd-DTPA 增强后病灶可有明显的强化，但黏液基质不强化，因此，肿瘤表现为明显的不均匀强化（图8）。T2WI 高信号影中低信号影，在增强后呈片状、结节状高信号影，病理证实为纤维组织成分。Galant 等[5]认为黏液性脂肪肉瘤呈网片状、结节状强化及延迟强化，表明病灶为实质性肿块内含黏液样基质和纤维组织成分，而真性囊性肿块只是周边或分隔薄、非结节状强化，此特点可与其他囊性病变及病灶内坏死囊变相鉴别。

3.3 鉴别诊断 软组织病变较多，根据组织起源不同可有多种肿瘤和肿瘤样病变，故其鉴别诊断范围很广。主要与黏液性脂肪肉瘤鉴别有：①肌内黏液瘤：好发于40～70 岁的中老年人，女性多于男性。最常见于四肢、臀和肩部，肿瘤无完整包膜，有浸润趋势，常见周围肌肉萎缩、反应性脂肪沉积和瘤周水肿，常复发。②神经鞘瘤：主要发生在20～40 岁，肿瘤较大可出现囊变、坏死，CT 表现为低密度影，增强后病灶环形强化，中央坏死区未见强化影；MRI 表现为长T1 长T2 改变，DWI 中央未见高信号影，增强后见不均匀强化，中央见斑片状无强化区。③脂肪母细胞瘤：主要发生于婴幼儿及儿童，婴幼儿占80%。而黏液性脂肪肉瘤主要发生于50 岁左右的中老年人，儿童发生率很低，根据发病年龄可以鉴别[6]。脂肪母细胞瘤主要为脂肪和软组织的混合型的肿块，脂肪抑制序列其内可见低信号影。肿瘤切除后不易复发[7]。④横纹肌肉瘤：多见于儿童，常见于上肢及头颈部，肿瘤以软组织为主的肿块，内可见片状囊变坏死区，增强见明显不均匀强化，病灶侵犯破坏程度明显。⑤血管瘤：无包膜，呈等T1 长T2 改变，内见弯曲条形流空信号，CT 与MR增强见明显不均匀强化，影像学检查见血管钙化和静脉石较为特征。⑥淋巴管囊肿：表现为圆形、梭形或扁平囊状，壁薄，边界清晰，CT 呈低密度灶，增强后病灶未见明显强化；MRI 呈长T1 长T2 改变，大部分病例信号均匀一致，DWI 未见高信号影，增强后仅边缘部分包膜线样强化。⑦脓肿：周围有明显炎性渗出性改变，脓肿壁较厚，增强后见环形强化，临床病史典型。总之，CT 与MR 分别具有较高密度分辨率与软组织分辨率，能清晰显示软组织黏液样脂肪肉瘤的范围、形态及边界，并通过强化特征反应肿瘤内部的组织学成分，对该病早期诊断与鉴别诊断有很大帮助。

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