肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

胡琦 孙圣坤 王春杨 徐阿祥 张旭

1中国人民解放军总医院泌尿外科100853北京

2包头市肿瘤医院泌尿外科

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）一般认为是间叶组织来源的低度恶性肿瘤，较少见，可发生于身体的任何部位，胸腔脏器如肺脏，腹腔脏器如脾脏、胃肠，泌尿系统如膀胱等。肾脏炎性肌纤维母细胞瘤罕见。现结合中国人民解放军总医院泌尿外科2012年8月收治的1例肾脏炎性肌纤维母细胞瘤患者资料，复习相关文献并进行讨论。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者，男，42岁。因“体检发现左肾占位3年”入院。患者无腰腹部疼痛，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难，3年病程中定期行彩超检查，均提示右肾囊性占位并逐渐增大。入院查体：未见阳性体征。超声检查提示：左肾形态失常，上部见一6.5cm×5.7 cm×6.2cm低回声肿块，边界欠清，形态尚规则，CDFI示其内未见明确血流信号。CT于左肾后方被膜下可见混杂密度病变，约6.7cm×7.5cm大小，肾实质显示受压、变形；病灶内较大囊性区，边缘软组织部分可见轻度强化征象（图1）。IVU示左肾盂、左肾上盏显示未见异常，左肾下盏杯口边缘欠光整，呈破坏改变。双侧输尿管未见扩张积水及破坏。行后腹腔镜下左肾根治性切除术，术后标本送病理检查。

2 结果

入院后行根治性手术切除，患者术后恢复好，出院后未行其他治疗。术后随访11个月，患者生命体征平稳，复查血尿常规、肝肾功能及电解质等各项指标未见明显异常，行超声检查提示未见复发或转移性病灶。

2.1 标本大体观察

肾脏大小为14cm×6cm×6cm，脂肪囊及被膜不易剥离，输尿管长5.5cm，直径0.2～0.4 cm。切面于肾上极实质内见一不规则肿物，大小为8.0cm×6.5cm×6.0cm，切面呈灰白色，中央可见出血、坏死及囊性变，中央坏死区大小为3.5cm×3.0 cm×3.9cm，质地韧，肿物与周围肾组织分界尚清，侵犯肾被膜及肾周脂肪，未累及肾盂，其余肾组织皮髓质分界清楚，皮质厚0.4～0.8cm，肾盂黏膜呈灰白色。于肾下极实质内见一囊腔，内含结石数枚（图2）。

2.2 光镜观察

（左肾）梭形细胞肿瘤，大小为8.0cm×6.5cm×6.0cm，部分区域见坏死伴胆固醇结晶形成，间质淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成（图3）。

2.3 免疫表型

免疫组化染色显示肿瘤细胞：SMA（＋），CD34（-），Ki-67（＋1%～5%），Melan-A（-），S-100（-），HMB45（-），CD117（-）（图4，5）。

3 讨论

2002～2011年国内学者共报道IMT6 例[1～6]，均 经 术 后 病理确诊。术前患者主要临床表现为腰腹部疼痛，血尿，排尿困难，尿频、尿急及尿痛。影像学检查提示为肾囊性占位2例，其余均为肾实质实性占位。其中病灶位于左肾4例，右肾2例。治疗方式为肿瘤切除术，2例采取保留肾单位手术，4例行单侧肾切除术。而本例患者无腰腹部疼痛，无排尿困难，尿频、尿急及尿痛。病程较长，CT及超声检出及早期均提示囊性占位。术后肾脏肿瘤标本亦呈囊实性改变。国内已报道病例与本例病例免疫组化检查SMA均呈阳性。国外Coffin等[7]报道84例炎性肌纤维母细胞瘤，获随访者53例，其中44例生存并不伴肿瘤存在，4例生存者伴有肿瘤存在，5例死亡者均死于病变局部复发及治疗并发症；13例在间隔1～24个月后复发，无远处转移。本例患者现术后恢复良好，复查未见异常。

IMT是一种良性或低度恶性肿瘤，病因尚不清楚。肿瘤组织由肿瘤性肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞及嗜酸粒细胞等炎细胞组成。目前对于肾脏IMT的诊断及治疗没有明确标准。结合文献及本例资料，建议如肾脏占位影像学检查在病程早期提示为囊性，亦不能完全排除IMT可能，如诊断考虑肾脏IMT，根据肿瘤大小，可选择腹腔镜下肿瘤切除术。术后可不采取其他形式的治疗，但需要长期随访。

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