致心律失常性右室心肌病1例

陈月英 詹洪吉 罗亚雄 向红菊 王福军

患者，男，47岁。因反复心悸、胸闷20余年，加重半年于2012年9月18日入院。患者20余年前无明显诱因出现心悸，呈阵发性，每次持续时间长短不一，大多在30 min左右，伴胸闷，无胸痛、气促、水肿。近半年来心悸症状加重，发作频繁。查体:体温36.5℃ ，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压100/70 mmHg，两肺呼吸音清，心界不大，剑突下可见心脏搏动，心率84次/min，心律齐，心音正常。心电图示窦性心律，V1～V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波(图1)。动态心电图示窦性心律，偶发短阵房性心动过速，室性期前收缩呈左束支阻滞图形，室性期前收缩(600个/d)，见图2。超声心动图示:右心室扩大，右室壁变薄，右室壁运动幅度减弱，右心室小梁小房形成。

讨论本例患者反复发作心悸，心电图V1～V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波;动态心电图24 h可见600个左束支阻滞型室性期前收缩，结合超声心动图描记术有右心室扩大，右室壁变薄，右室壁运动幅度减弱的改变，符合2010年国际专家组关于致心律失常性右室心肌病的诊断标准［1］，故本例可以诊断为致心律失常性右室心肌病。

图1 V1～V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波

图2 左束支阻滞图形的室性期前收缩

致心律失常性右室心肌病多见于年轻人，是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病，呈常染色体显性遗传。心室心肌局灶性或大片性被脂肪组织或纤维组织所代替，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右室，导致右心室壁变薄，右心室腔扩张，也可有双心室病变，纤维脂肪组织替代干扰了心电传导，是形成Epsilon波、右束支传导阻滞、心室晚电位和折返性心律失常的病理基础［2］。主要表现为左束支阻滞型室性期前收缩及室性心动过速和心脏性猝死，是年轻人较常见的猝死原因之一。

致心律失常性右心室心肌病的临床特征趋于非特异性，单一检查很少能做出诊断。心电图结合超声心动图和家族聚集倾向是本病例诊断的主要依据。近年来，磁共振显像也用于本病的诊断，并发挥重要作用。

致心律失常性右室心肌病的治疗药物主要有索他洛尔和胺碘酮，但这些药物缺乏循证医学证据，仍然是经验性的［3］。置入埋藏式自动复律除颤器是目前唯一明确的可有效预防心脏性猝死的治疗措施。

［1］王福军，向芝青，田君华，等.致心律失常右室心肌病的心电学诊断［J］.中国误诊学杂志，2011，11(18):4314－4316.

［2］刘文玲.心律失常性右室心肌病的研究进展［J］.血管病学进展杂志，2010，31(1):17 －19.

［3］王福军.心律失常用药策略［M］.北京:人民军医出版社，2012:310－321.