嗜酸性蜂窝织炎一例

刘瓦利，杨蓓蓓，李 理，涂 平

临床资料

患者，女，34岁。因双手足反复出现水肿性红斑3年余，于2010年6月22日就诊。患者3年来双手足反复出现水肿性红斑，曾经在外院给予糖皮质激素口服（剂量不详），皮损短暂消退，但仍反复发生。1个月前，患者先于手足部位出现较硬的暗红色斑块，在此基础上出现脓疱，自觉瘙痒，时有疼痛。曾经在外院予以抗生素及糖皮质激素治疗（具体不详），皮损未见明显改善，且逐渐增多。患者既往身体健康，否认有肿瘤、寄生虫、变态反应性疾病等相关病史。皮肤科情况：右足外侧及双手指端缘可见多个疱壁较厚的脓疱，大小不一，基底呈暗紫色，质硬，有浸润感，皮温不高（图1）。实验室检查：血常规中白细胞9.87×109/L[(4～10)×109/L]，嗜酸粒细胞28%（0.5%～5%）；嗜酸粒细胞计数3.1×109/L[（0.05～0.5）×109/L]；红细胞沉降率、肝、肾功能均正常。腹部B超示：肝脾未见异常。右足皮损组织病理示：表皮角质层增厚，表皮内海绵水肿，表皮下水疱，真皮全层可见弥漫性组织细胞、淋巴细胞及大量嗜酸粒细胞浸润，嗜酸粒细胞呈簇状，伴灶状胶原纤维坏死，呈火焰样（图2）。诊断：嗜酸性蜂窝织炎。治疗：根据患者皮损颜色，属于中医的“痈疽”病，中医辩证为阴毒，治疗予温经活血散结、清热利湿解毒之法，予以四妙勇安汤与阳和汤加减，方药如下：金银花10 g、忍冬藤30 g、当归10 g、生地15 g、桂枝6 g、生黄芪30 g、干姜4 g、川芎6 g、蒲公英15 g、紫花地丁15 g、连翘10 g、甘草6 g。泼尼松15 mg早上顿服，局部外用本院自制中药制剂四黄膏。2010年7月12日来诊，患者诉口服中药汤剂联合泼尼松治疗10 d后皮损消退，但手掌出现2个硬性结节，泼尼松仍维持原剂量，仍继续口服中药汤剂辨证加减治疗。2010年8月2日复诊，皮损已基本消退（图3），外周血嗜酸粒细胞比例及数量恢复正常，泼尼松减量至10 mg每日1次口服，予中药汤剂以巩固治疗2周后停药，此后6个月间电话随访4次，皮损未再复发。

图1 嗜酸性蜂窝织炎患者右手（足）部皮损

图2 嗜酸性蜂窝织炎患者右足皮损组织病理

图3 嗜酸性蜂窝织炎患者治疗后右手（足）部临床表现

讨论

嗜酸性蜂窝织炎又称wells综合征，由wells于1971年首先报道，是少见的炎症性皮肤病。诊断主要根据其临床表现和组织病理特点，临床类似于急性细菌性蜂窝织炎，但抗生素治疗无效[1]。皮损发生于四肢或躯干，初期皮损常见为发展迅速的水肿性红斑，瘙痒或微痛。特殊类型可有荨麻疹样、环形红斑样、丘疹结节样[2]及水疱、大疱样皮损[3]。随病情进展，可以引起真皮甚至深部肌肉组织水肿[4]，临床表现为患部肿胀和坚硬，类似于蜂窝织炎。典型的组织病理表现为真皮水肿，伴有明显的嗜酸粒细胞浸润，可以看到嗜酸性颗粒状物质黏附在胶原上，形成所谓的“火焰征”[5]。本病病因不完全清楚，一般认为是机体对某种因素的过敏反应，与虫咬、感染因素（包括单纯疱疹病毒Ⅱ型、真菌、蛔虫）、药物过敏有关[6]。有文献报道嗜酸性蜂窝织炎与B细胞非霍奇金淋巴瘤、慢性粒细胞白血病、甲状腺癌等相关[7-9]，由此认为基础恶性肿瘤可能激发嗜酸性蜂窝织炎。本病早期主要需与细菌性蜂窝织炎、荨麻疹性血管炎及嗜酸粒细胞增多综合征相鉴别。细菌性蜂窝织炎皮损有压痛，常常伴有高热，外周血中性粒细胞增高，组织病理学显示皮下脂肪中大量中性粒细胞浸润，且抗生素治疗有效，不难与本病鉴别。荨麻疹性血管炎常常伴有补体减少和肾脏受累，组织病理学改变可见白细胞碎裂性血管炎，与本病不同。本病对抗生素治疗无效，小剂量糖皮质激素效果明显，但停药后皮损容易复发。其他有效的治疗方法包括口服抗组胺药、氨苯砜，中波紫外线（UVB）或补骨脂素长波紫外线（PUVA）也可能有效，部分顽固病例口服小剂量环孢素、他克莫司治疗获愈[10]。

本例患者皮损表现为疱壁较厚的脓疱，质硬，属于中医的“痈疽”病，由于其颜色暗红发紫，皮温不高，无明显自觉症状，辨证为阴毒。治疗原则拟温经活血散结、清热利湿解毒之法，予以四妙勇安汤与阳和汤加减治疗，并口服小剂量糖皮质激素，取得了比较理想的疗效，也体现了中医辨证治疗皮肤疑难杂症的优势，但因仅为个案，还值得今后在临床中继续探讨。

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