腹膜后巨大脂肪肉瘤术后复发1例

卓龙泉 桑 林 袁红梅 董丽华 (吉林大学第一医院肿瘤中心放疗科，吉林 长春 300)

1 病历摘要

患者女性，55岁，因“腹膜后脂肪肉瘤(RPLS)术后10月余，腹部不适伴腹胀2个月”于2012年2月1日入院。10月余前，因“上腹部不适伴腹胀1个月，加重1 w”，行腹部彩超提示腹膜后肿物，于外院行腹膜后肿物切除术，术中见:肿物类球形，直径超过12 cm，有包膜。术后病理诊断为:混合型脂肪肉瘤(主要为高分化脂肪肉瘤组成，含有黏液样脂肪肉瘤成分)。术后以上症状全部消失，未继续行放化疗等其他治疗。2个月前，肿瘤复发，渐增大，以上症状再次出现，同时伴顽固性低血糖，遂于外院对症治疗无效后来我院，门诊收住。查体:一般情况差，全身浅表淋巴结未触及，全腹部见明显隆起，腹壁近中线位置可见一长约20 cm竖形术痕，其下可触及巨大包块，直径大小约23 cm，表面光滑，边界尚清，不活动，无触痛，腹围近107 cm，腹水征(-)。腹部CT提示:左上腹区、左侧腰大肌旁可见多发软组织密度影，局部与腰大肌分界不清，最大者轴位长径19.5 cm，临近腹腔内结构受压移位，增强后见米昂先不均匀强化，密度不均匀，考虑为肿瘤复发(见图1)。入院诊断:RPLS术后复发。病人卡氏功能状态评分(KPS)40分。经外科联合会诊:出于病人状态差可能无法耐受手术;肿瘤较大且与周围粘连严重，手术风险大;术后肿瘤控制率较低，故除外放化疗禁忌证后给予同步放化疗、生物治疗及对症治疗。治疗过程中期时，患者较前症状明显减轻，血糖水平恢复至正常。治疗结束后1个月复查CT:最大者轴位长径15 cm，密度较前有明显降低，密度较前有所减低。查体:全腹稍隆起，腹较软，腹围近90 cm，KPS评分80分。肿瘤体积较治疗前缩小约30%，评价疗效为PR。后每1～2个月定期复查1次，腹部CT评价疗效均为SD。经放化疗等综合治疗结束后近半年，即于今年9月5日再次复查腹部CT提示肿瘤有所增大，直径大小近17 cm，提示再次复发。术后复发经综合治疗后达PR至再次复发时间约为半年。

图1 腹部CT图像

2 讨论

2.1 组织学分型 腹膜后恶性肿瘤中脂肪肉瘤多见，但巨大脂肪肉瘤少见。RPLS常见于成年人，男性居多，本病好发年龄为40～60岁，发病率约占全部恶性肿瘤的1%以下，是一种生长较缓慢的恶性肿瘤。根据1993年WHO软组织肿瘤组织学分型，可将RPLS分为5种亚型:高分化型脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤〔1〕。Sung等〔2〕认为，高分化型为低度恶性，预后最好;多形性和圆形细胞型呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。而黏液型则处于两者的中间状态。高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高;多形性和圆形细胞型转移率高，常见转移部位为肝、肺及脑。本例病人为女性，发病年龄为55岁，其组织学分型为混合型脂肪肉瘤(主要由为高分化脂肪肉瘤组成，含有黏液样脂肪肉瘤成分)。在恶性度及预后方面，主要以高分化成分，其低度恶性，预后最好，但本病例同时还含有黏液型组分，恶性度较高分化型要高些，预后不及高分化型;在转移率及复发率方面，高分化型和黏液型两亚型均转移率低，但复发率均较高。病人术后距第1次复发仅间隔8个月左右。

2.2 临床表现 RPLS早期并无明显的典型症状，且解剖位置较深，给诊断带来了困难，病人通常以腹部不适、腹胀、腹部包块等进行性加重时就诊，其中以腹部肿块为首发症状的患者占80%。另外，可有排尿、排便困难、下肢肿胀等局部压迫症状及发热、消瘦、乏力等慢性消耗症状。本例病人出现了腹部不适及腹胀的症状外，同时还出现了顽固性低血糖症。在少数RPLS的患者当中，可表现为肿瘤源性的综合征，当肿瘤活性较高时可分泌一种类胰岛素样物质或肿瘤代谢过于活跃而消耗糖储备导致周期性低血糖症〔3〕。可经外科或其他方式等治疗后，将肿瘤活性降低，类胰岛素样物质减少，可逐渐使血糖水平恢复正常。经后面综合治疗，以上观点得以证实。

2.3 手术治疗 手术是目前治疗RPLS最有效的方法。无论是首发还是复发，外科的终极目的在于彻底切除肿瘤，避免复发或尽量延长复发时间。即使是无法彻底切除肿瘤，但达到大部分切除(或姑息性减瘤)肿瘤组织，会使其症状明显改善，提高生存质量，减少术后并发症的发生率。复发的RPLS的难点就在于解剖关系和层次与周围组织及器官的分界不清。其中，肿瘤浸润于大血管的情况属于难度及风险最大，术后并发症发生率高。对于复发的病例目前主张仍为早期发现及早期手术。对肿瘤不能切除者，Serio等〔4〕认为可先做放疗或化疗，再争取做全部或部分切除，提高生存率。本例病人已失去手术机会。

2.4 放疗治疗 放疗主要包括术前、术中、术后放疗。诸多文献的观点表示，虽然大多数的原发性腹膜后恶性肿瘤对放疗的敏感度相对较低，且周围脏器不能耐受高剂量的放疗，但放疗能缩小手术范围，在提高手术切除率的同时体现了较高的局控率。因此，放疗在综合治疗中起着非常至关重要的作用。对于本病例-腹膜后巨大脂肪肉瘤来说，难度在于放射治疗野较大，毗邻器官及组织(胃、肠、肝、肾、骨髓等)的限制，外照射不能给予足够的照射剂量(放疗剂量超过50 Gy时胃肠道毒性非常明显)，治疗效果可能不理想。有报道称放疗对高分化型和黏液样型脂肪肉瘤可取的极好的效果，而多形性脂肪肉瘤亦可选择放疗，但效果不理想。对无手术指征或拒绝手术的病人给予放疗可能会取的较好的姑息效果，并且可能为再次手术创造机会〔5〕。此病例刚好符合对放疗敏感的组织学类型，同时已失去手术机会。结合病人身体状态，行姑息性放疗手段，给予3DCRT，6 MV-X，14 Gy/10 f/1.4 Gy/f，病人对低剂量的放疗可耐受之后，增加单次照射剂量至 1.6 Gy/f，直至总量达50.6 Gy/6 w。放疗至27 Gy时腹部肿物明显开始缩小，至放疗结束时病人腹围95 cm左右，放疗结束后1个月返院复查时腹围为90 cm。

2.5 化疗治疗 目前化疗主要作为有远处转移或肿瘤不能切除等晚期病人的姑息性治疗手段。最近有研究表明〔6〕，与其他类型的软组织肉瘤相比，脂肪肉瘤(尤其是黏液性脂肪肉瘤)对常用的一线化疗药物(如多柔比星、异磷酰胺)的敏感性更高，可表现出可再现的单药物抗肿瘤能力，有效率为15%～20%。也有些学者发现，环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、达卡巴嗪组成的化疗，能显著延长局部复发和远处转移的时间，尤其对高度恶性、对腹膜后不能切除的和肿瘤体积较大的原发性腹膜后恶性肿瘤(MPRT)可降低复发率和病死率。但总体来说化疗效果不满意，并不能提高术后生存率。本例病人，于我院给予阿霉素联合达卡巴嗪方案给予4疗程化疗，总体化疗耐受性较好，但一度出现Ⅱ～Ⅲ度骨髓抑制，经稳妥地对症治疗后好转。

2.6 生物治疗 对于脂肪肉瘤的生物治疗的文献目前甚少，我中心在放化疗同步给予1个周期的生物治疗，未出现任何相关副反应。

综上所述，对于一个已失去手术机会的腹膜后巨大脂肪肉瘤的病人，将各种治疗方法相结合，给予综合性地个体化治疗对病人来不失为一个积极地对策，目的在于尽可能地减轻症状，提高生存质量，同时尽可能延长生存期。对于少部分病人，可根据治疗效果再争取做全切除或部分切除的2次手术机会。

1 石木兰.腹膜后间隙肿瘤的影像诊断〔J〕.中国医学计算机成像杂志，1999;5(4):272-7.

2 Sung MS，Kang HS，Suh JS，et al.Myxoid liposarcoma;appearance at MR imaging with histologic correlation〔J〕.Radio Graphics，2000;20(4):1007-19.

3 谷铣之.肿瘤放射治疗学〔M〕.第4版.北京:中国协和医科大学出版社，2008;5(2):1107.

4 Serio G，Tenchini P，Nifosi F，et al.Surgical strategy in primary retroperitoneal tumours〔J〕.Br J Surg，1989;76(4):385.

5 Kepka L，DeLaney TF，Suit HD，et al.Resultsof radiation therapy for unresected soft-tissue sarcomas〔J〕.Int J Radist Oncol Biol Phys，2005;63(3):852-9.

6 Jones RL，Fisher C，Al-Muderis O，et al.Differential sensitivity of liposarcoma subtypes to chemotherapy〔J〕.Eur J Cancer，2005;41(18):2853-60.