川崎病26例临床分析

李娜 王伟

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的自限性、急性的全身血管炎综合征，川崎病的重要病变为全身的非特异性的血管炎症，可累及全身的中小血管，尤以冠状动脉最易受累，造成冠状动脉的扩张或冠状动脉瘤的形成，病情危重时可威胁患儿的生命。但是由于我们目前对川崎病的病因仍不明了，并且发现川崎病的发病率有逐年上升的趋势，心血管受累尤其是冠状动脉并发症发生率也在升高，已可取代风湿热，成为造成儿童后天性心脏病的主要原因［1，2］。但是由于川崎病的诊断无特异性实验室指标，确诊主要依靠患儿的临床表现，临床主观性大，容易造成临床的误诊或漏诊，所以了解川崎病的临床特点比较重要，现总结分析鹤壁市人民医院所收治的26例川崎病患儿的临床病例资料，共同探讨川崎病的临床特点，诊断和治疗方法，尽量减少川崎病中冠状动脉并发症的发生。

1 资料与方法

1.1 一般资料 鹤壁市人民医院所收治的26例川崎病患儿，其中男16例，女10例，男∶女=1.6∶1，年龄分布:3～6个月1例，6个月～1岁16例，1～3岁9例。

1.2 诊断标准 本组资料均符合1984年日本MCIS研究委员会提出的诊断标准:典型川崎病;①持续发热5 d以上，抗生素治疗无效。②双侧眼结膜充血，无渗出。③口腔及口咽部弥漫性充血、口唇发红、皲裂、杨梅舌改变。④病初期手足硬肿，掌趾红斑、恢复期甲周膜状脱皮。⑤躯干部多形性红斑样皮疹。⑥颈淋巴结非化脓性肿大(＞1.5 cm)。6条中具备包括发热在内的5条即可确诊。不典型川崎病诊断标准:发热超过5 d以上，具备第2～6项中2～3项。

1.3 临床表现鹤壁市人民医院儿科收治的26例川崎病患儿，均符合现在川崎病的诊断标准。所有病例住院期间均行心脏彩超检查，心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指(趾)端脱皮而临床确诊。

1.4 其他检查 ①心电图:异常表现的18例，大多数为窦性心动过速、P-R延长及ST-T段的改变。②超声心动图:川崎病急性期时发现冠状动脉一过性扩张的10例，发现存在冠状动脉瘤的1例。③X线胸片:提示肺纹理增多9例。

2 结果

所有病例都应用静注用丙种球蛋白针，口服阿司匹林片联合治疗。静注用丙种球蛋白针在川崎病病程的5～10 d时使用，剂量为0.4 g/(kg·d)，连用5 d。川崎病急性期应用口服阿司匹林片50～80 mg/(kg·d)，口服至患儿体温恢复正常后减量为5～10 mg/(kg·d)，维持治疗3个月，合并有冠状动脉损害的可用至冠状动脉恢复正常，并加以潘生丁、VitE口服。体温大多在应用静注丙种球蛋白后的24～36 h降至正常，平均住院(18±5)d，临床无1例死亡病例。后对合并有冠状动脉损害的19例患儿进行定期随访，9例在患病后3个月内完全恢复正常，7例在半年恢复正常，3例在1年时恢复正常。

3 讨论

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种免疫机制介导的全身血管炎综合征，为儿科较为常见的发热出疹性疾病。本病好发于婴幼儿，约80%病例发病年龄＜5岁。本病的病理改变集中于血管炎症，病变可分四期。

Ⅰ期对应临床1～2周，特点为大、中、小动脉及其血管周围炎症，小静脉和毛细血管炎症，伴有多种炎性细胞浸润和水肿。Ⅱ期对应临床2～4周，小血管炎症可明显减轻，中等大小动脉炎症为主，为冠状动脉病变高发期，可引起严重冠状动脉病变甚至血栓形成。肢体动脉亦可受累。Ⅲ期对应临床4～7周，中等大小动脉炎症表现为肉芽肿形成，小血管及微血管急性炎症消退。Ⅳ期对应临床7周以后，急性血管炎消退，冠状动脉慢性病变为主，可有冠状动脉扩张、动脉瘤(阶段性明显扩张)、内膜增厚、狭窄、梗阻及瘢痕形成。诊断与鉴别诊断:川崎病的诊断比较复杂，它的诊断主要依靠临床表现，并能排除其他类似的发疹性疾病，所有的实验室检查仅作参考。日本MCLS研究会的诊断标准定为:①持续发热5 d以上。②结合膜冲血。③口唇鲜红、皲裂和杨梅舌。④手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。⑤多形性红斑样皮疹。⑥颈淋巴结肿大。六条中具备包括发热在内的5条即可确诊。一旦作出MCLS的诊断即应进行各种心血管检查，以便及时地对心血管病变作出评价。其主要与之鉴别的有:①败血症。②猩红热。③渗出性多形红斑。④幼年特发性关节炎全身型。⑤传染性的红细胞增多症等。本病的实验室检查缺乏特异性，但实验室多项指标综合分析有助于不完全川崎病的诊断:本病实验室检查:急性期白细胞总数及中性粒细胞比例常增高，核左移，轻度贫血较常见，血小板在急性期可正常或下降，于病程第2周开始升高，3-4周达高峰，血液呈高凝状态。小便中可发现白细胞，但尿培养为阴性。粪便中可见红白细胞，但多为非。炎症反应指标明显升高，血沉可达100 mm/h。C反应蛋白可达30 mg/L以上。肝功转氨酶可增高、清蛋白水平常下降，乳酸脱氢酶增高。IgG、IgM、IgA增高，自身抗体多位阴性，补体水平一般正常。X线检查:可示肺纹理增多、或有片状阴影，可见心影扩大模糊;心电图可见多种变化，尤以ST段T波异常多见。可出现P-R间期、Q-T间期延长、Q波和心律失常。超声心动图:急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流;可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张 (直径＞3 mm，≤4 mm为轻度，4～7 mm为中度)、冠状动脉瘤(＞8rnlm)、冠状动脉狭窄。因为川崎病是由多种原因引起的免疫系统过度活化，从而造成全身血管炎症反应，本病主要侵犯中小血管，尤其是冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄最严重，容易引起猝死或心肌梗死。所以对预测川崎病发生冠状动脉损伤的危险因素非常重要，一旦确诊，应给予积极的免疫控制，尽量防止冠状动脉损伤的发生。目前大家共同的认识是建议早期给予大剂量静脉用丙种球蛋白，能有效预防冠状动脉损伤的发生。其预防的机制是静脉用丙种球蛋白封闭了血液中血小板、单核细胞及血管内皮细胞表面的FC受体，达到阻断血管表面的免疫反应的作用，对川崎病造成的冠状动脉损伤有防止作用。总的来说，川崎病如能进行早期诊断，采取正确的治疗方法是非常重要的，只有诊断正确，才能采取正确的治疗方法，才能取得较好的治疗效果，避免严重的并发症及意外的发生，所以加强对川崎病的正确诊断、鉴别诊断，选择正确、有效的治疗方法可以提高治疗的有效率，降低患儿病情加重的几率。

［1］ 诸福棠.实用儿科学.北京:人民卫生出版社，2002:698．

［2］ 梁翊常.川崎病的冠状动脉损伤．中国实用儿科杂志，1999，14(3):132．