Askin瘤术后18F-FDG PET/CT显像1例

刘晓强 杜 鹃

1 病例简介

患者男，55岁，左侧胸痛2个月。体格检查：左侧第9后肋处包块，约1 cm×2 cm，不活动，压痛。血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）、糖类抗原（CA50）、神经烯醇化酶（NSE）、前列腺特异性抗原（PSA）均为阴性。胸、腹部CT示：左侧第9后肋10 mm×20 mm局灶性软组织密度影伴骨质破坏，余未见明显异常。ECT99Tcm-MDP全身骨显像示：行左侧第9后肋条状放射性浓聚，考虑恶性病变（图1）。行左侧第9后肋部分切除手术，病理：肋骨小圆细胞恶性肿瘤，倾向神经内分泌肿瘤；免疫组化：CD99（＋），NSE、Vim、Syn、S-100蛋白（－）（图2）。术后2 d患者自感左肩、左颈部疼痛。术后35 d行18F-FDG PET/CT检查，PET/CT示：右侧肾上腺结节影，大小16 mm×12 mm，高度放射性浓聚，SUVmax为17.0（图3）；左侧第9后肋术后改变，局部软组织密度增高，不均匀放射性浓聚，SUVmax为3.9。双侧锁骨、右肱骨头、右肩胛骨、胸骨、双侧多根肋骨、第7胸椎右侧横突、第12胸椎椎体、第4腰椎椎体、第5腰椎右侧椎板、骶骨、左侧坐骨、双侧髂骨翼、双侧股骨多发放射性浓聚灶，SUVmax为15.0，病灶多在骨髓，部分伴骨质破坏（图4）。结合病史考虑为Askin瘤右侧肾上腺及全身广泛骨转移。患者术后37 d开始化疗，VIP方案化疗2个疗程，术后5个月26 d死亡。

图1 左侧第9后肋条状放射性浓聚（箭）

图2 A.肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，核染色深，胞质少（HE,×400）；B.肿瘤细胞的细胞膜/细胞质CD99阳性（×400）

图3 右侧肾上腺结节，大小16 mm×12 mm，FDG摄取增高，SUVmax=17（箭）

2 讨论

Askin瘤是发生在胸、肺部的外周性原始神经外胚层瘤，可见于胸壁软组织、肋骨骨膜、肺及纵隔，临床极为罕见，多见于儿童及青少年，男女发病报道不一[1,2]，本例为老年男性。目前仅见关于Askin瘤的术前PET/CT检查[3-5]，其术后18F-FDG PET/CT显像鲜有报道。Askin瘤高度恶性，侵袭力强，极易复发和发生远处转移，中位生存期为16个月[2]。Laskar[6]报道28个月总生存率为45%，中位生存期为76个月，56%的转移患者于1个月内死亡，转移患者6个月及5年生存率分别为14%、4%。Askin瘤以血行转移为主，淋巴转移较少见[2]。本例患者术后35 d18F-FDG PET/CT诊断右侧肾上腺及全身广泛骨转移，从发现转移到死亡只有4个月21 d；术前ECT全身骨显像仅显示原发病灶左侧第9后肋条状放射性浓聚，未见肿瘤骨转移征象，胸、腹部CT仅显示左侧第9后肋软组织密度影伴骨质破坏，术后35 d18F-FDG PET/CT提示右侧肾上腺及全身骨骼广泛转移，其可能原因为：①病情进展，术后迅速发生血行转移；②术前即已发生转移，但由于病灶太小及检查方法的局限术前未显示，术后病灶增大及检查方法的改进使病灶得以显示。

图4 左侧锁骨（A）、右肩胛骨（B）、右侧肋骨（C）、双侧髂骨（D～F）、第5腰椎（F）、骶骨（E）、双侧股骨（G）多发放射性浓聚灶（箭或十字交叉），SUVmax=15.0（E箭头）；骶骨、髂骨骨质破坏（H、I）

Askin瘤临床表现以胸部进行性生长的疼痛性肿块最为常见，伴有胸水者可有胸闷、憋气、呼吸困难、心悸等。CT可显示病变的形态、大小、胸壁软组织块影及侵犯范围和程度，病灶较小时表现为均质结节影，病灶较大时并发出血和坏死表现为非均质肿块，CT检查有利于诊断肺转移[7]。Askin瘤的临床与影像学表现无特征性，最后确诊需依靠病理和免疫组化检查。

本例患者原发病灶仅10 mm×20 mm，术后35 d18F-FDG PET/CT检查发现右侧肾上腺及全身广泛骨转移，SUVmax高达17.0，免疫组化CD99（+），NSE、Vim、Syn、S-100蛋白（－）。而Kara等[3]报道1例Askin瘤病灶大小7.0 cm×4.0 cm ×6.5 cm，SUVmax仅为 4.36，免疫组化 CD99、Vim、Syn（+）；Demir等[4]报道1例胸壁外周性原始神经胚层瘤病灶大小10 cm×10 cm×8 cm，SUVmax仅 为 8.3，Syn（+），CD45、CD56、CD99、Vim、Pan、EMA、Chr A、TTF-1（－），且均未发现淋巴结和远处转移灶。本例患者术后5个月26 d死亡，恶性程度极高。

总之，胸、肺部小圆细胞肿瘤不仅发生于儿童和青少年，也可发生于中老年，其恶性程度极高。Askin瘤可能存在不同亚型，18F-FDG PET/CT可以反映病变的代谢与活性，并能提供准确的解剖结构图像显示病变的形态结构，可用于指导穿刺活检、临床分期、疗效监测，评估肿瘤复发，以及判断预后。由于临床罕见，建议开展多中心协作，结合临床、病理、影像检查深入研究。

[1] Tazi I, Zafad S, Madani A, etal. Askin tumor: a case report with literature review. Cancer Radiother, 2009, 13(8): 771-774.

[2] 李兰芳, 王华庆, 刘贤明, 等. 13例Askin瘤诊断与治疗.中国肿瘤临床, 2011, 38(12): 741-743.

[3] Kara Gedik G, Sari O, Altinok T, etal. Askin's tumor in an adult: case report and findings on 18F-FDG PET/CT. Case Report Med, 2009: 517329-517332.

[4] Demir MK, Kosar F, Sanli Y, etal. 18F-FDG PET/CT features of primary primitive neuroectodermal tumor of the chest wall.Diagn Interv Radiol, 2009, 15(3): 172-175.

[5] Kamaleshwaran KK, Mittal BR, Chakraborty D, etal. Imaging with 18F-FDG PET/CT of a primitive primary neuroectodermal tumor of the chest wall, in an adult. Hell J Nucl Med, 2010,13(3): 287-288.

[6] Laskar S, Nair C, Mallik S, etal. Prognostic factors and outcome in Askin-Rosai tumor: a review of 104 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2011, 79(1): 202-207.

[7] Hari S, Jain TP, Thulkar S, etal. Imaging features of peripheral primitive neuroectodermal tumours. Br J Radiol, 2008,81(972): 975-983.