硬脑膜原发性弥漫型B细胞淋巴瘤1例并文献复习

程凯亮，刘乃杰，张惠茅，吕忠文＊

（吉林大学中日联谊医院1.放射线科；2.神经外一科，吉林 长春 130033）

硬脑膜原发性弥漫型B细胞淋巴瘤1例并文献复习

程凯亮1，刘乃杰2，张惠茅1，吕忠文1＊

（吉林大学中日联谊医院1.放射线科；2.神经外一科，吉林 长春 130033）

＊通讯作者

1 临床资料

患者 男，56岁。无明显诱因出现间断性头痛，头晕，伴有耳鸣2周余，头痛呈闷痛，多局限在顶枕部，可自行缓解。体格检查：患者神志清楚，查体合作。双侧瞳孔等大，对光反射灵敏。双侧肢体肌力、肌张力正常。神经系统查体未见明显阳性体征。浅表淋巴结未触及，心、胸、腹部检查未见明显异常。血常规等检查正常，淋巴细胞无异常。

影像检查：CT扫描显示右顶部颅板下片状略高密度影，边界欠清，其内密度较均匀，跨大脑镰生长（图1a），骨窗显示邻近右侧顶骨内板毛糙，可见散在斑点状高密度影（图1b）。MRI扫描显示肿瘤位于右顶骨内板下，以宽基底附着于硬脑膜，并跨越中线向左侧生长，邻近头皮下软组织轻度肿胀；肿瘤内信号较均匀，T1WI呈等低信号，T2WI及Flair呈中等信号（图2a-b），肿瘤邻近顶骨板障信号减低；增强后肿瘤明显强化，边缘见较长脑膜尾征，病灶侵及软脑膜，右侧顶叶脑沟内可见锯齿状强化，邻近顶骨板障及头皮下软组织呈轻度均匀强化（图2cd）。术前影像诊断为侵袭性脑膜瘤。

图1 a.头部CT平扫示右顶部颅板下稍高密度肿物。b.骨窗示右顶骨内板毛糙。

图2 a、b.MRI平扫示右顶部硬脑膜肿物，T1WI呈等低信号，T2WI呈等信号，邻近顶骨板障信号减低，皮下软组织轻度肿胀。c、d.增强扫描肿物呈明显强化，边缘见较长脑膜尾征，软脑膜受侵呈锯齿状强化，邻近顶骨板障及皮下软组织中度强化。

手术及病理：患者在全麻下开颅行肿瘤全切术，可见肿瘤位于硬脑膜，呈浅灰色，质硬，邻近软脑膜及颅骨均受侵。术后病理诊断为弥漫型非霍奇金B细胞淋巴瘤。颅骨内可见肿瘤累及。免疫组化：CD21、20、BCL-2、CD23 和 CD79 表 达，Ki-67＜30%。

预后：该患者术后26个月生活状况良好，无神经病学异常。后行人工颅板植入术，复查MRI未见肿瘤复发征象（图3a-c）。

2 讨论

原发性中枢神经系统淋巴瘤是在没有系统性疾病的情况下，起源于大脑实质、眼睛、脑膜或脊髓的一种结外非霍奇金淋巴瘤［1］。中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤仅占所有非霍奇金淋巴瘤的1-3%，约占所有脑肿瘤的2-4%。在艾滋病、器官移植术后及免疫缺陷患者中发病率较高［2］。

图3 肿瘤术后复查，可见人工颅板置入，肿瘤未见复发征象。

原发性硬脑膜淋巴瘤在颅内原发性恶性淋巴瘤中较罕见，该肿瘤的发病率仅占颅内肿瘤的0.6%。原发性硬脑膜淋巴瘤起源于硬脑膜，在生物学上与其他中枢神经系统淋巴瘤不同［3］。原发性硬脑膜淋巴瘤通常是一种低级别B细胞边缘区淋巴瘤，而其他类型的中枢神经系统淋巴瘤通常是高级别弥漫性大B细胞淋巴瘤。

Murray回顾分析693例脑淋巴瘤病例，平均诊断年龄为52岁，男女比例约为1.5∶1［4］，这与全身性淋巴瘤相似［5］。相比之下，Shoko M.等分析了25例硬脑膜恶性B细胞淋巴瘤，其平均年龄为48.7岁，与原发性脑淋巴瘤相似，而其男女比例为2：23，与全身性淋巴瘤完全不同［6］。大部分硬脑膜恶性淋巴瘤患者都具有正常免疫能力，不像原发性恶性脑淋巴瘤总是伴有免疫功能低下［4］。

由于肿瘤缺乏典型影像特征，其诊断非常困难。CT平扫常表现为等或稍高密度肿块，肿瘤侵犯颅骨时CT骨窗可见颅板毛糙或明显骨质破坏。MRI平扫肿瘤常表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，弥散成像时肿瘤常呈较高信号，侵犯脑实质时脑内可见出现程度不一的水肿，颅骨受侵时表现为板障内高信号减低；增强扫描时肿瘤呈明显强化，周围可见较长的脑膜尾征，软脑膜受侵时在邻近脑沟内可见锯齿样强化。原发性硬脑膜淋巴瘤通常位于脑膜细胞丰富的位置［7］，常形成局灶性肿块或硬脑膜斑块样增厚，其影像学表现与其他脑膜病变相似，鉴别诊断常包括硬膜外血肿、间变型脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、脑膜转移癌和脑膜肉瘤等疾病。Agazio Menniti等分析了文献报道的14例硬脑膜淋巴瘤，这些病例中除1例诊断为硬膜下血肿外，其他所有病例第一次都被诊断为脑膜瘤［8］。确切的外伤病史有助于硬脑膜淋巴瘤与硬膜外血肿相鉴别；硬脑膜淋巴瘤瘤体常比较扁平，脑膜尾征比较长，瘤体内很少出现钙化，邻近颅骨一般不出现骨质增生、硬化，使之能与脑膜瘤区分开；其他几种病变需要进一步病理学检查才能鉴别。

硬脑膜恶性B细胞淋巴瘤的预后相对较好，通过外科手术切除，无论是否进行术后局部辅助放疗，都可以治愈［9］。Shoko M.等回顾了21例硬脑膜B细胞淋巴瘤患者，其平均生存期为29.3个月，其中包括19例在报道时仍活着。相比之下，中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤患者的生存期约为12-18个月，其中只有8%的人生存期超过3年［4］。

本例报道的患者术后未行特殊治疗，随访26个月未见异常。CT平扫、MRI平扫及增强扫描对随访非常必要。早期诊断和治疗对硬脑膜淋巴瘤非常重要，因此只要见到弥漫性浸润的硬脑膜病变，就需要进一步检查。

［1］Abrey LE，Yahalom J，DeAngelis LM.Treatment for primary CNS lymphoma：the next step［J］.J Clin Oncol，2000，18：3144.

［2］Ferreri AJ，Abrey LE，Blay JY，et al.Summary statement on primary central nervous system lymphomas from the Eighth International Conference on Malignant Lymphoma，Lugano，Switzerland，June 12-15，2002［J］.J Clin Oncol，2003，21：2407.

［3］Benouaich A，Delord JP，Danjou M，et al.Primary dural lymphoma：a report of two cases with review of the literature［J］.Rev Neurol（Paris），2003，159：652.

［4］Murray K，Kun L，Cox J.Primary malignant lymphoma of the central nervous system.Resultsof treatment of 11cases and review of the literature［J］.J Neurosurg，1986，65：600.

［5］Rosenthal MA，Green MD.Cerebral lymphoma［A］.In：Kaye AH，Lows ER，editors.Brain tumors an encyclopedic approach［C］.New York：Churchill Livingstone，1995：841-69.

［6］Shoko M.Yamada，Naoki Ikawa，et al.Primary malignant B-cell-type dural lymphoma：case report［J］.Surgical Neurology，2006，66：539.

［7］Goetz P，Lafuente J，Revesz T，et al.Primary low-grade B-cell lymphoma of the dura mimicking the presentation of an acute subdural hematoma.Case report and review of the literature［J］.J Neurosurg，2002，96：611.

［8］Agazio Menniti，Laura Moschettoni，Giovanni Liccardo，Pierpaolo Lunardi.Low-grade primary meningeal lymphoma：case report and review of the literature［J］.Neurosurg Rev，2005，28：229.

［9］Sanjeevi A，Krishnan J，Bailey PR，et al.Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of malt type involving the cavernous sinus［J］.Leuk Lymphoma，2001，42：1133.

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