4例儿童复发性多软骨炎的护理

杨志丽，孙 静

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP为临床少见疾病，1923年首次见于文献报道，称为“多软骨病”。截至2001年，国外报道600多例，截至2003年我国大约报道240例［1］。1976年McAdam提出RP的诊断标准，1979年Damiani等改良了McAdam标准以期能早期发现RP：双耳复发性软骨炎；非侵蚀性关节炎；鼻软骨炎；眼部炎症；喉和（或）气管软骨炎；耳蜗和（或）前庭功能受损；软骨组织活检证实有软骨炎或多软骨炎［2］，凡具备上述临床表现3条以上，不需组织学证实；或1条以上临床表现，并经病理组织学证实；或病变累及2个或2个以上解剖部位，对糖皮质激素和氨苯砜治疗有效者，可确立诊断。

1 临床资料

1998年—2010年我科共收治RP患儿4例，其中女1例，男3例；发病年龄5岁～15岁，平均10岁；从出现症状到确诊时间为3个月～9个月，平均6个月；均出现眼部炎症表现，主要表现为结膜炎；均累及喉软骨，呈进行性咳嗽、气促的症状；3例由于呼吸道逐渐受累严重致呼吸困难而行气管切开术；2例有鼻软骨炎表现为鼻红肿、后期鼻梁塌陷；2例关节受累出现关节炎症状，表现为膝、踝等关节疼痛，胸骨压痛；1例耳部受累，表现为耳郭软骨炎和耳聋。3例临床症状符合RP诊断标准而确诊，1例行组织病理检查而明确诊断。4例患儿均使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，病情得到有效控制，症状明显缓解。全部病例均在治疗后病情平稳出院，带药口服继续治疗。

2 护理

目前RP的病因及发病机制仍不明，多数学者认为是一种在一定的遗传易感性基础上有多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病［3］。其临床表现复杂多样，本质为软骨组织复发性退化性炎症，因受累部位不同而异，可伴有发热、乏力、消瘦等全身症状。常见的受累部位有外耳、关节、喉气管、鼻软骨、眼部、皮肤等，可隐匿起病或骤然发病，病情可轻可重，呈间断性发作，逐渐加重，可累及多个部位。对于这一临床上较为少见的累及多系统的疾病，根据主要症状给予全面的个性化的护理。

2.1 心理干预 由于此类疾病患儿为多系统的损伤长期反复发作，除各系统的炎性症状之外，还会伴有鼻梁塌陷的外貌改变以及气管切开失去交流能力。这些都会严重影响患儿的生活质量，给患儿生活和学习带来诸多不便。患儿往往难以接受现状，再加上对疾病的治疗和预后缺乏了解，因而心理压力较大。会表现出烦躁、焦虑、情绪不稳定，甚至会对疾病的治疗失去信心。针对患儿出现的心理问题及时给予正确的干预，预防出现更严重的心理障碍。护理人员应加强与患儿沟通，了解其家庭情况、个人兴趣，鼓励其说出自己的想法。并采取积极态度满足其合理需要，对患儿的配合和好转予以积极的鼓励，增强其抵御疾病的信心。向患儿及家长讲解本病的发生、发展规律、治疗及预后，使其保持乐观心态正确对待疾病，并取得患儿家长的理解及支持，协助患儿有效地配合治疗。行气管切开术的患儿，尤应提倡家长陪伴，并教会患儿采用手势或相应的动作来表达自己的意图，也可使用书写或沟通卡片进行有效沟通。护理人员要注意语言的整体效果，与患儿交流时注意力集中、态度诚恳，并不时加以点头、手势，以增添语言的力度，使患儿消除不信任感及消极心理。

2.2 炎性损伤的护理

2.2.1 眼、耳、鼻部护理 4例患儿均有眼部炎症表现。由于患儿眼部有流泪、眼部分泌物增多的特点。需督促患儿勤洗手，小儿常有揉眼习惯，应注意避免，保证眼部的清洁卫生。避免刺激因素，保持居住生活环境的清洁，空气清新舒适，不宜到空气污染、风沙大的环境中。作息时间有规律，保证充足的休息睡眠。遵医嘱予局部糖皮质激素类用药促进炎症消退，应用眼药水前进行局部清洁，彻底清除眼周分泌物，并严格消毒隔离制度以免交叉传染。2例有鼻软骨炎表现为鼻红肿、鼻梁塌陷，1例有耳部受累，表现为耳郭红、肿、热、痛、有红斑结节。注意保持鼻、耳部清洁干燥，每日清水清洁。告知患儿尽量不要用手抓、挠鼻耳部，睡眠时避免受压，有渗出者随时拭去渗液。遵医嘱按时给予口服或外用药治疗，早期可辅助理疗。耳郭、鼻软骨坏死、液化者需手术清除积液和坏死软骨。

2.2.2 气管切开护理 患儿因出现呼吸困难行气管切开术，气管切开后的护理尤其重要。选择适合的气管套管，套管的质地应柔软、光滑。如选择的套管过小，可能发生套管意外脱落或者导致高呼吸道阻力；套管过大，则可能因其对气管壁压迫过度，导致气管壁损伤。气管套管周围的切口敷料每日更换2次，更换时注意观察切口有无感染，分泌物的颜色、性状、量等。患儿行为能力差，护士应勤观察，如分泌物多时随时更换。换药时动作轻柔，对于不能配合的患儿，最好有其他护士的帮助固定，防止将气管套管带出，发生脱管危险。气管内套管每隔4h～6h取出清洗并消毒，取下内管后先用清水刷洗干净内管内外的痰液，可用煮沸或热水浸泡使痰痂松解，用软毛刷刷洗干净后再用清水洗净，采用过氧化氢浸泡30min后，用生理盐水冲洗后给患儿置入外套管中，痰多或黏稠时视情况增加清洗消毒的次数。对于儿童气管套管的固定一定要既牢固，松紧又适宜。其松度以能放人1指为宜，不宜过松，否则活动时会使套管脱出，也不宜过紧，以免影响患儿的呼吸，使患儿感觉不适，应随时观察系带的松紧度及时进行调整。鼓励患儿主动排痰，排痰前轻叩患儿背部，按支气管解剖走向通过振动使痰液变得松动、稀薄，由小支气管进入大支气管而排出体外。

2.2.3 关节活动护理 2例患儿有关节受累，出现关节炎症状，会有疼痛、疲倦、关节明显肿胀的症状。此时要保证充分的休息，避免玩耍时追逐、跑跳，可以适当卧床让全身关节及肌肉得以休息，以减少体力消耗，保护关节功能。关节处注意保暖，居住的房屋应通风、向阳、保持空气新鲜，被褥要干燥轻暖，床铺要平整，不要贪凉。对于疼痛较强烈的患儿可遵医嘱予以止疼药，以保证患儿得到充分的休息，恢复体力。疾病稳定期的时候疼痛得到缓解，可以制订活动计划进行锻炼，可以增强机体的抗病能力，防止关节畸形和肌肉萎缩，延缓功能的损坏进程。可以根据自身情况，选择被动运动、主动辅助性运动、肌力强化及耐力训练。了解患儿每日活动后疼痛的耐受程度来确定具体的活动量，禁止过度剧烈的活动，活动量和时间可随着病情的好转进行调整。护理人员需辅助患儿进行功能锻炼，注意活动锻炼时的安全，防止跌倒及坠床的发生。

2.3 用药护理 4例患儿均行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。糖皮质激素为首选药物，可控制急性期症状、减少复发的频率及严重程度，若激素治疗无效或不耐受时，给予免疫抑制剂治疗。应告知家长RP的特性、用药方法与注意事项，及时发现可能发生的药物毒副反应，如胃肠道刺激（恶心、呕吐）、消化性溃疡、精神症状（易激、失眠）等，及时给予调整处理，使毒副反应的损害减到最低，取得良好的治疗效果。耐心向患儿说明用药对疾病的重要性，并嘱严格按医嘱服药，不可随意更改剂量或自行停药，每天督促患儿的用药。在服药期间应多询问患儿的用药反应、有无不适，严密监测生命体征、定期复测血压、肝肾功能、血尿常规及时补充钙剂和维生素类药物。避免受凉，注意患儿的卫生情况，防止感染。定期复查各项指标，并根据结果在医生指导下调整用药量，进行定期随访，关注病情。

2.4 健康指导 有效的健康指导不仅可以避免或减少患儿在治疗过程中的焦虑、烦躁等不良情绪的产生，还能使患儿更好地配合治疗，促进疾病的恢复。指导患儿均衡营养，适当补充钙质和维生素，饮食清淡、软硬适度。要养成良好的卫生习惯，注意保持眼部、耳、鼻、口腔和皮肤的清洁卫生，以免发生局部或全身感染。针对患儿的气管切开，需根据患儿家属的受教育程度，对其进行气管切开术的基本知识的讲解。使患儿家属对于上呼吸道的解剖、气管切开术的原理和方法、气管套管的组成结构、气管切开术后的护理有一个基本的了解。使之能够正确地实施家庭护理及紧急情况下的急救。指导家长让患儿进行适当的活动锻炼，制订有个性特征及切实可行的计划，示范帮助患儿锻炼的方法，使家长能够逐渐掌握并正确实施，从而预防关节畸形，促进关节功能恢复。介绍患儿用药的作用、注意事项，指导正确服用药物，了解药物的副反应，及时观察不良反应，定期复查根据医嘱调整药物剂量。嘱咐家长定期复查是非常必要的，以保证生存质量，获得良好的预后。

3 小结

RP是一种原因未明的、较罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病。其临床表现复杂，病程呈慢性进行性过程，病程差别悬殊，难以准确判断预后。引起死亡的主要原因是感染、系统性血管炎和恶性病变［4］。早期诊断、及时治疗的病人往往预后较好。本病尚无根治方法，治疗上主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂，它对炎症急性期有一定作用，可以缓解临床症状。4例患儿耳、鼻、喉、气管、眼、关节均有不同程度的受累，护理上需重视对患儿的炎性症状予以对症护理干预；此病为慢性反复病程，注重患儿心理护理，增强患儿积极乐观的心态来增强疾病治疗的信心；同时注重健康宣教，提高家长对疾病的认识和护理的方法，在出院后能进行有效的家庭护理与观察；保证用药的连续性和依从性，注意用药安全和并发症，并定期复查，以达到疾病长期缓解的治疗目的。

［1］李予鲁，高志强，倪道凤.复发性多软骨炎［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科，2005，12（5）：327－329.

［2］Damiani JM，Levine HL.Relapsing polychondritis－reportof ten cases［J］.Laryngoscope，1979，89：929－946.

［3］Kei J，Er E，Yao Z，et al.A novel variant of DR4（DRB1 0421）identified in a patient with polychondritis［J］.Immunogenetics，1995，41（2／3）：171.

［4］耿洁，叶霜，鲍春德.复发性多软骨炎22例临床分析［J］.现代医学，2010，38（1）：53－56.