16例颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学分析

陈 波

(咸宁市第一人民医院放射科，湖北 咸宁 437000)

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma，SEG)是指病因不明的良性骨病变，病理学表现为嗜酸性中性粒细胞等组织细胞非肿瘤性增多症，该病好发于颅骨，呈现特有的影像学形态。本研究回顾性分析了16例病例，综合相关文献、报道，分析其X 线以及CT 和MRI 表现，目的在于进一步增强其诊断和鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料

所收集患者中，年龄5～41岁，青少年多见，平均年龄23岁，其中男10例，女6例。

1.2 症状与体征

局部自发性疼痛与胀痛12例，头部局限性包块(肿痛)、无表皮溃疡破损、质中、无波动感5例，头部创伤史以及间歇性低烧各2例。病程15d 至4个月。

1.3 影像学检查

所有病例均行X 线平片检查，12例行MRI 扫描，12例行CT 平扫，6例CT 增强扫描。所有患者术后送病检，病理学诊断为颅骨嗜酸性肉芽肿。

2 结 果

2.1 X 线平片表现

16例总体可见30个病灶。其中孤立性、单个病灶有13例(顶骨2例、额骨4例、颞骨4例、枕骨3例)，多发性3例。病灶大小1.0cm×1.0cm～4.0cm×5.5cm，呈穿凿样改变，颅骨骨质被肉芽组织溶解呈溶骨性破坏。颅骨内外板边缘因肉芽组织浸润侵蚀呈现出扭曲、尖锐征象。边缘清楚的骨破坏有13例，边缘不分明的骨破坏仅3例。病变的形状各异，16例中长圆形9例，近圆形5例，地图样2例。病灶中8例可见骨破坏边缘附近有小片、小点状死骨残留，典型骨破坏影像为“双边征”，可见11例。边缘轻度硬化4例。16例病例的骨膜反应罕见。

2.2 CT 表现

CT 较X 线平片线检查能更清晰地显示骨破坏缘的外板受累情况，以及板障、内板的受累情况，病灶的改变，如能发现较死骨密度低的残存小点骨片，其中有5例通过X 线平片检查未被发现。本组还可见到2例X 线平片检查难以发现的脂肪成分，CT 征象为低密度、CT 值为负值。CT 还能发现软组织改变情况，病灶周围影像表现为软组织密度，增强扫描后仅见轻度增强。CT 平扫能见到病灶边缘有一条向外突出的细长黑线，呈月牙形的低密度影，考虑为颅骨外膜下组织。当病变累及颅骨外膜下组织时，此弧形细黑线开始不清晰甚至消退。再往外为颅骨外膜组织，呈高密度影，被细白线包绕，若病变浸润破坏颅骨外膜，则此高密度影与头皮其它组织界限欠佳。当肉芽组织浸润侵蚀颅内板，并同时挤压附近的组织，如蛛网膜、软脑膜及脑组织等，使彼此界限不清，此时CT 平扫可见向颅内凸出的肉芽组织边缘被呈高密度影的弧形细白线包围，此高密度影可能为颅骨内膜或硬脑膜。当颅骨内、外膜均被肉芽组织浸润时，此高密度的弧形细白线难以清楚显示。

2.3 MRI 表现

12例MRI 扫描病灶呈等或稍长T1 、稍长T2信号，其中有9例能清晰显示软组织肿块，位于额顶骨者影像表现为向外并突出于颅板的软组织肿块，呈等或稍长T1 、长T2 信号，一般情况下信号均匀。病变浸润硬脑膜有4例，影像显示各层边界清晰，信号较均匀，部分病灶夹杂有低信号，增强后病灶显著均匀强化。当病灶侵犯斜坡时，影像表现为斜坡骨质破坏呈长T1 稍长T2 异常信号，增强后强化明显。

3 讨论

3.1 病因及病理

SEG 因侵蚀浸润骨组织不同，而表现形态各异的X 线征象，无特异性。由于该病好发于颅骨，故而有其特有的影像学形态。SEG 多见于儿童和青年，以骨质破坏以及嗜酸性粒细胞、多核朗格汉斯巨细胞、组织细胞等聚集为特征，该病的病因及发病机理仍无确切定论，但目前认为与自身免疫调节机制有关，而不是肿瘤病变形成的［1］。病理切片上可见满视野具有决定性诊断意义的嗜酸性粒细胞以及多核的朗格汉斯巨细胞和组织细胞［2］。

3.2 影像表现

①颅骨被侵蚀破坏，病灶内可见残存的小点或小片骨，较死骨密度低，典型的死骨呈现为“钮扣征”。X 线显示圆形或类圆形透亮区，为骨质破坏的影像表现，边界分明，大小不等，一般未见明显的骨质增生，骨膜反应少见，破坏程度外板较内板严重。当为溶骨性骨破坏时，多数病灶区影像可呈单发的穿凿样改变，少数为多发病灶。若X线表现为“双边”征象，提示颅骨内板、外板破坏程度不一致。②病灶内脂质:当病灶内出现大量的脂质细胞，提示病灶处于肉芽肿期(也称为黄色肿块期)的病理状态下。CT 表现为轻度负值。MRI则T1WI 序列及T2WI 序列均表现为高信号。③病灶周边软组织情况:CT 平扫能见到颅骨外膜下软组织，围绕在向外浸润的肉芽组织，呈现弧形的低密度影。当此弧形线模糊、消失，病变侵犯颅骨外膜下组织时，该弧形影模糊甚至消失。④颅骨内板边缘包绕一细白线，CT 呈高密度影，为硬脑膜。当肉芽组织破坏颅内板突入颅内并浸润硬脑膜时，CT 影像中此高密度影细白线就模糊不清。

3.3 鉴别诊断

①脑膜瘤:有相关报道［3］1例将嗜酸性肉芽肿误诊为脑膜瘤，该病例术前行颅脑CT 平扫及增强可见病变部位显著增强，脑膜尾征明显，但术前血常规嗜酸粒细胞检测未见异常改变。②黄色瘤:颅骨呈地图样侵蚀，病变累及组织较广泛。早期受累骨质与正常组织界限不清，病变周边未见硬化环。且黄色瘤发病年龄较独特，小儿多见，老年人罕见。颅骨破坏、突眼、尿崩症是临床典型的三大症状，病灶取活检进行病理组织学检查即可确诊。③骨囊肿:影像检查示骨组织的破坏区边界清晰，多呈类圆形，病灶位于骨松质区或皮质下，周边可见硬化环，未见明显骨膜反应［4］。④颅骨转移肿瘤:患者年龄一般较大，骨破坏边界不清，病灶内无残存小点或小片骨及脂质斑块，增强扫描不均匀强化，找到原发灶即可确定诊断。

由此可见，当患者为中青年，尤其是学龄儿童，当颅骨呈现孤立性或多发性破坏时，且病变处可见残存的小骨片或死骨，边缘清晰，可伴有不同程度硬化边，同时伴或不伴有软组织肿块时，则首先考虑为颅骨嗜酸性肉芽肿。对于颅骨嗜酸性肉芽肿的检查，X 线平片仍是基础、重要的检查手段，结合计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)能够提高其诊断与鉴别诊断水平。

［1］Ghanem I，Tolo VT，DAmbra P，et al.Laugerhans cell histiocytosis of bone in children than in adolescents［J］.J Pediatr Orthop，2003，23(1):124

［2］蔡奋忠.李玉茂.16例颅骨嗜酸性肉芽肿的临床分析［J］.中国伤残医学，2007，15(5):45

［3］张小军，李伯和.颅骨嗜酸性肉芽肿误诊为脑膜瘤［J］.临床误诊误治，2007，20(12):94

［4］陈钢，侯晓峰.颅骨嗜酸性肉芽肿误诊为骨囊肿1例［J］.中国综合临床，2000，16(8):639